Болезни крови

Болезни крови

Список основных заболеваний крови с указанием симптомов

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Давайте посмотрим, что это за болезни и проанализируем разнообразные симптомы, которыми каждая из них проявляется.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови, то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови.

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму.

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Классификация гематологических заболеваний

Патологии крови могут классифицироваться в зависимости от сроков развития, от прогноза для жизни больного, от типа патологии и индивидуальной реакции на терапию, от типа пострадавших элементов крови.

В последнем случае заболевания крови могут влиять на:

  • Красные кровяные клетки, т.е. все заболевания, которые приводят к уменьшению в производстве или увеличение разрушения этих клеток. В некоторых случаях заболевания приводят к чрезмерному увеличению объемов производства эритроцитов или связаны с наличием паразитов.
  • Белые клетки крови, т.е. все заболевания, которые определяют изменения в производстве и числе клеток иммунитета.
  • Тромбоциты, т.е. те патологии, которые определяют изменение формы и числа тромбоцитов и которые, соответственно, вызывают дефекты в процессе свертывания крови.
  • Плазма, т.е. патологии жидкой части крови.

В дополнение к этому, заболевания крови разделяют в зависимости от причин:

  • Генетические, т.е. возникающие из-за мутации одного или нескольких генов, что происходит спорадически или в силу наследственных причин.
  • Наследственные, то есть связанные с генетической мутацией, которая передаётся от родителей к детям.
  • Проблемы питания, т.е. вызванные дефицитом определенных веществ, которые должны поступать вместе питанием.
  • Аутоиммунные, т.е. вызванные нарушениями в работе иммунной системы, которая атакует клетки крови.
  • Инфекционные, т.е. связанные с передачей вируса или паразитов, например, через укусы насекомых.
  • От терапии или патологии, т.е. последствие терапии на уровне костного мозга или других заболеваний, которые мешают нормальному процессу производства клеток крови.

Симптомы: как проявляются патологии крови

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови, симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина:

  • бледность
  • астения
  • чувство холода

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

  • увеличение лимфатических узлов и селезенки
  • лихорадка
  • зуд
  • сыпь

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

  • появлением пятен на коже, похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
  • образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

  • трудности свертывания крови
  • кровотечения

Наиболее частые патологии крови

Попробуем теперь перечислить наиболее распространенные заболевания крови. Для удобства, разделив заболевания в зависимости от типа пострадавшей фракции крови.

Заболевания красных клеток крови (эритроцитов)

«Главное» заболевания красных клеток крови называется анемией и характеризуются уменьшением числа циркулирующих эритроцитов из-за сокращения производства или ускорения разрушения.

Среди анемий наиболее известны:

  • Серповидно-клеточная анемия: это генетически-наследственная патология и характеризуется изменением физической формы красных кровяных клеток, которые приобретают серповидную форму и которые легко ломаются.
  • Железодефицитная анемия: это тип анемии, вызванный дефицитом железа из-за проблем питания или врожденных причин. Железо не правильно усваивается или поступает в недостаточном количестве, поэтому эритроциты и гемоглобин не формируются должным образом.
  • Пернициозная анемия: обусловлена дефицитом витамина В12 из-за плохого питания или дефицита внутреннего фактора, необходимого для усвоения этого витамина. Из-за недостатка витамина В12 эритроциты не созревают должным образом.
  • Аутоиммунные гемолитические анемии: объединяет несколько аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система атакует и уничтожает красные кровяные клетки. Причина часто неизвестна, но может быть следствием другого заболевания, такого как лимфома, или спровоцировано лекарствами.
  • Апластическая анемия: заболевание характеризуется неспособностью костного мозга правильно производить красные кровяные клетки и другие клетки крови. Точная причина патологии неизвестна, но предполагают, что это связано с взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.
  • Вторичная анемия хронических заболеваний: этот тип анемии появляется у пациентов, страдающих от хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность. Так как в этом случае не производится фактор, необходимый для правильного синтеза и созревания эритроцитов.
  • Талассемия: это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, что определяет развитие хронической анемии и что является потенциально смертельным для пациента.
  • Наследственный А сфероцитоз: это генетически-наследственное заболевание, при котором нарушается образование протеинов мембраны эритроцитов. Это означает, что эритроциты могут быть легко разрушены и, как следствие, развивается анемия и увеличивается селезёнка.
  • Дефицит G6DP: также известный как фавизм, это наследственное заболевание генетической природы, при котором не синтезируется фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Это определяет возникновение гемолитических кризисов (т.е. внезапное разрушение красных кровяных клеток), как ответ на разные причины, например, после приема некоторых продуктов питания, в том числе бобовых.

Среди других заболеваний крови, не классифицируемых как анемия, но которые влияют на красные клетки крови, мы имеем:

  • Истинная полицитемия: противоположность анемии, при которой костный мозг производит слишком много красных кровяных клеток. Это редкое заболевание, протекает бессимптомно на ранних стадиях, но с течением времени может привести к летальному исходу из-за инсульта.
  • Малярия: это паразитарное заболевание, вызываемое простейшими Plasmodium falciparum, которые проникают через укус комара Anopheles, питаются эритроцитами, вызывая их преждевременный распад.

Заболевания белых кровяных клеток

Заболевания белых кровяных клеток имеют, в основном, опухолевую патологию, что определяет изменения в числе клеток иммунной системы (в основном лейкоцитоз, т.е. увеличение количества белых клеток в крови).

В числе таких заболеваний крови мы имеем:

  • Миелома: опухоль, характерная для пожилых людей и которая поражает клетки иммунной системы. Существуют различные виды миеломы, но, в большинстве случаев, она проявляется распространенными болями в костях и наличием анемии.
  • Лейкемия: это онкологическая патология, которая приводит к гиперпроизводству клеток крови, в частности, клеток иммунной системы. Существуют различные типы (миелоидная, острая, хроническая, лимфоидная) и поражает преимущественно молодых лиц и детей, хотя он может проявляться и у взрослых. В некоторых случаях имеет генетическое происхождение, но не является наследственной, в других случаях может быть определена воздействием факторов окружающей среды.
  • Лимфома: рак, который влияет на клеточные линии B и T иммунной системы. Бывает двух основных типов, неходжкинская лимфома (самая распространенная форма) и лимфома Ходжкина, её развитие связано с влиянием инфекционных заболеваний и аутоиммунных заболеваний.

Среди других неонкологических патологий, которые поражают белые клетки крови, мы можем упомянуть:

  • СПИД: то есть синдром приобретенного иммунодефицита, это патология инфекционного вирусного происхождения (вирус ВИЧ), которая передается через кровь или половые отношения. Вирус ВИЧ-инфекции паразитирует на уровне лимфоцитов CD4+, уничтожает их и вызывает резкое ослабление иммунитета. Организм становится очень уязвимым к инфекциям.
  • Детский агранулоцитоз: наследственное заболевание, которое приводит к нейтропении (уменьшение уровня нейтрофилов), что обусловлено мутациями генов, которые кодируют белок под названием эластин. Следствием является повышенная восприимчивость организма к инфекциям. Будучи врожденной патологией, симптомы могут появляться с самого рождения.
  • Синдром Хедиака-Хигаши: это редкое наследственное заболевание, связанное с альбинизмом, которая влияет на производство естественных клеток-киллеров иммунной системы. Это вызвано мутацией генов и часто приводит к смерти субъекта из-за рецидивирующих инфекций дыхательных путей.

Патологии тромбоцитов

Патологии, которые влияют на тромбоциты и приводят к появлению дефектов свертывания крови, так как эти клетки участвуют в процессах свертывания крови.

В числе таких заболеваний мы имеем:

  • Тромбоцитопеническая пурпура: это болезнь, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в результате аутоиммунных процессов, разрушающих тромбоциты в крови. Отмечается увеличение времени свертывания крови и образования тромбов. Причину до сих пор четко не определена, но отмечают влияние временных состояний, таких как беременность, и генетических факторов.
  • Базовая тромбоцитемия: в этом случае костный мозг производит чрезмерное количество тромбоцитов. Причина также не полностью ясна, так как патология является очень редкой. Приводит к чрезмерному образованию сгустков, что может привести к обструкции артерий и вен, вызвать инсульт или инфаркт.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: это аутоиммунная патология, при которой мы наблюдаем снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины на сегодняшний день неизвестны, а патология проявляется тяжелым кровотечением.
  • Тромбоастения Глазмана: это патология, при которой тромбоциты теряют способность к агрегации между собой и взаимодействия с фибриногеном, чтобы сформировать сгусток крови. Это редкое заболевание, вызванное отсутствием или дефицитом специального белка на поверхности тромбоцитов. Вызывает частые кровотечения.

Заболевания плазмы крови

Патологии плазмы включают все те заболевания, которые вызваны системным состоянием или недостатком веществ, присутствующих в крови, например:

  • Гемофилия: генетическая наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, что вызывает частые кровотечения из-за отсутствия одного из факторов свертывания крови, обычно присутствующих в плазме крови: фактор 8 (при гемофилии типа A) или фактор 9 (при гемофилии типа B). Следствием этого является неспособность крови свертываться должным образом, поэтому даже маленькая поверхностная рана может привести к фатальному кровотечению.
  • Болезнь Виллебранда: это патология, связанная с дефицитом фактора Виллебранда, что проявляется кровотечениями и неспособностью крови правильно свернуться. Существует в трёх различных формах. Это генетическое заболевание, вызванное изменением на уровне хромосомы 12.
  • Распространенная внутрисосудистая коагуляция: это очень опасное заболевание и часто смертельное, так как вызывает образование тромбов в различных сосудах, приводящих к ишемическому повреждению органов и тканей. Развивается из-за массовой активации факторов свертывания крови в силу различных причин, таких как отравления, опухоли и инфекции.
  • Аутоиммунные заболевания: такие как ревматоидный артрит и красная волчанка, что обусловлено наличием в плазме крови антител против клеток суставов, в первом случае, или против различных органов и тканей, и во втором случае.
  • Заражение крови: поражает преимущественно пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. Это состояние, характеризующееся инфекционном процессом в крови, который затем распространяется на все органы и ткани. Бактерии в этом случае локализуются на уровне плазмы крови, в результате заражение приобретает системный характер.

Регулярные медицинские осмотры очень важны для раннего выявления заболеваний крови и победы даже над самыми агрессивными!

Гематология

Что такое гематология

Термин гематология имеет древнегреческое происхождение. Его составляет два слова «гемос», что означает кровь и «логос», переводится, как учение. Следовательно, это наука, изучающая кровь и ее заболевания.

Основная задача этой области медицины заключается в освоении знаний о кроветворных органах (их строении и функционировании), а также клеток крови (их состояние при различных патологиях).

Гематология исследует не только невидимые процессы кровообразования, но и разрабатывает методы лечения, которые могут потребоваться при отклонении для их регуляции.

Все заболевания, относящиеся к гематологическим, вызваны различными нарушениями в клетках крови. Речь идет об эритроцитах, лейкоцитах и тромбоцитах. Изменения могут произойти в их строении и количестве, в их свойствах и функциях, а также в особенностях плазмы.

Гематология охватывает знания о костном мозге, селезенке и печени.

История гематологии

Впервые, стало возможно изучать кровь только после изобретения микроскопа с оптическими линзами. Это произошло в 1590 году благодаря Хансону и Захарию Янсену.

Все началось с открытия эритроцитов и определения их транспортировочных функций в 17-ом веке. Затем в 1673 году У.Хьюсон (английский хирург) обнаружил еще одни клетки, которые нам знакомы, как лейкоциты. Долго ученым не было известно о третьей составляющей крови (о тромбоцитах). И только в 1877 году французскому ученому Ж. Гайе удалось выделить эти клетки и их функции.

На начальном этапе формирования гематологии, как науки, врачи могли только выявлять симптоматику и классифицировать болезни крови, в зависимости от нее. К концу 19-го века, французским ученым по фамилии Малассе была введена специальная камера, которая дала возможность на практике вести подсчет всех элементов крови. Немного позже, его немецкий коллега ввел методы, позволяющие окрашивать кровь и делать на этом основании полноценный анализ.

Первая теория о кроветворении была опубликована А. Максимовым в начале 20-го века. Ближе к его середине, совместными усилиями ученых она подкрепилась научными фактами. Тогда и стало известно, что образование соединительных и кроветворных тканей обусловлено стволовыми клетками.

Диагностика и лечение гематологических заболеваний

Основополагающим действием для любого пациента является точная диагностика заболевания. Чтобы заметить патологию в крови, необходимо сдать ее для проведения расширенного клинического анализа. Это позволяет специалистам тщательно исследовать элементы крови, дать оценку их форме и размерам, заметить аномальные клетки, если таковые имеются, а также определить процентное соотношение патологических клеток по отношению к здоровым.

Важным показателем для выявления наследственных болезней является гемоглобин (рассматриваются его виды) и строение эритроцитарной мембраны. Если есть подозрение на анемию, то сдается анализ показывающий дефекты в обменных процессах железа.

Для исследования кроветворных органов используют УЗИ, которое дает четкую оценку их состоянию. Чтобы изучить лимфоузлы на предмет патологии также прибегают к УЗИ, либо же КТ или МР томографии. При необходимости производят биопсию.

В зависимости от серьезности проблемы, стадии заболевания и других факторов, гематолог подбирает индивидуальное лечение для больного, которое может быть в виде:

  • Химиотерапии;
  • Радиотерапии;
  • Трансплантации стволовых клеток или пуповинной крови;
  • Пересадки костного мозга.

Отрасли гематологии

Сама гематология подразделяется на 3 отрасли:

  1. Теоретическая гематология. Этот раздел включает в себя все теоретические, а также экспериментальные методы, которые применяются для исследования существующих заболеваний, связанных с кровью. Ученые этой области занимаются тем, что изучают пока еще не известные возможности стволовых клеток, ищут менее болезненные пути пересадки костного мозга и т.д.
  2. Общая гематология. Все проводимые исследования, относящиеся к этому разделу, направлены на усовершенствование диагностики и лечения цитопении, анемии и подобных им заболеваний крови. Также уделяется максимум внимания вопросу о наследственных патологиях (например, гемофилия) и разработке методов их терапии.
  3. Онкогематология. Эта отрасль гематологии освещает тему злокачественных образований в системе крови и костного мозга. Все усилия направляются на диагностирование и лечение рака, лимфомы, миеломной болезни и т.п.

Нельзя не упомянуть о детской гематологии, которая специализируется на заболеваниях крови у маленьких пациентов.

Когда нужна консультация гематолога

Гематологические заболевания продолжительное время никак себя не проявляют, но есть ряд признаков, при обращении внимания на которые Вы должны немедля записаться к специалисту гематологического профиля.

  • В первую очередь это повышение температуры, не связанное с заболеваниями или другими причинами.
  • Постоянный упадок сил и усталость.
  • Спонтанное снижение массы тела.
  • Потливость.
  • Образование обширных гематом при незначительных ударах.
  • Покалывания в пальцах на руках и ногах.
  • Увеличение размеров лимфоузлов.
  • Длительное заживление ран, сильное кровотечение из небольших царапин.
  • Хроническая мигрень.

Современная гематология

Такую отрасль медицины, как гематология относят к весьма успешным. В наше время лечатся такие серьезные заболевания крови, которые еще не так давно были тяжело диагностируемыми.

Уровень трансплантации очень высок. Применение стволовых клеток подарило возможность миллионам людей излечиться от страшных недугов. Однако, как считают ученые, это не предел.

Они и дальше продолжают проводить исследования над дополнительными методами лечения и профилактики болезней крови. Но также ведется решение такой серьезной задачи, как дороговизна всех этих процедур, из-за чего не каждому они доступны.

Гематологические заболевания

Патологии в гематологической сфере имеют разное происхождение. Некоторые имеют генетический или врожденный характер, другие инфекционный или паразитарный, третьи опухолевый. Они также могут быть вызваны химическим отравлением или любым другим фактором, воздействующим на организм, как изнутри, так и снаружи. К гематологическим заболеваниям относят поражения органов кроветворения и отдельных элементов крови.

Чаще других на врачебной практике встречаются такие болезни крови:

  • Кровотечение;
  • Лейкоз;
  • Гемофилия;
  • Анемия железодефицитная;
  • Агранулоцитоз;
  • Тромбоцитопения;
  • Полицитемия;
  • Лимфома Ходжкина (Лимфогранулематоз);
  • Лимфома неходжкинская;
  • Лимфедема;
  • Гипонатриемия;
  • Гиперфосфатемия;
  • Сывороточная болезнь;
  • Болезнь фон Виллебранда;
  • Гемолитико-уремический синдром.

Из болезней системы крови выделяется три основные группы: анемии, геморрагические диатезы и гемобластозы.

Анемии – это патологические состояния или болезни, характеризующиеся снижением гемоглобина или эритроцитов в единице объёма крови. Анемия расценивается как патологический процесс, протекающий с нарушением функции различных органов и систем. К этой группе относятся алиментарная (железодефицитная), постгеморрагическая, гемолитическая, гипопластическая, апластическая, макроцитарная и другие анемии. Геморрагические диатезы – заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы свертывания крови, обусловливающие повышенную кровоточивость.

Гемобластозы – новообразования, развивающиеся из клеток кроветворной ткани. Они подразделяются на две основные подгруппы: а) лейкозы – системные опухолевидные заболевания с поражением костного мозга; б) лимфомы – опухоли из лимфотических клеток, не поражающих костный мозг.

К лимфомам относятся лимфогранулематоз (злокачественные своеобразное опухолевидное заболевание лимфоидной системы), и неходжкинские лимфомы – чрезвычайно гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. По характеру нарушения дифференцировки кроветворных элементов и темпам развития костномозговой недостаточности лейкозы подразделяются на большие группы – острые и хронические.

Наследственно обусловленные (врождённые) анемии.

К наследственно обусловленным (врождённым) анемиям относятся врождённые анемии (эритроцитопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии) , гемолитическая аутоиммунная анемия собак и кошек, аутоиммунная гемолитическая болезнь новорожденных животных (описаны в разделе 6.4.1.1.), врождённая апластическая анемия, талассемия и др.

Геморрагические диатезы.

Геморрагические диатезы включают в себя группу заболеваний, обусловленных нарушением сосудистого, тромбоцитарного и (или) плазменного звена гемостаза.

К наследственно обусловленным геморрагическим диатезам относятся: врождённая тромбоцитопения, врождённая тромбоцитопатия, наследственная геморрагическая вазопатия, гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С.

Для всех этих заболеваний характерна склонность к повторным кровотечениям – как самопроизвольным так и при незначительных травмах.

Вазопатии.

Наследственные геморрагические вазопатии – это заболевания, обусловленные дефектом кровеносных сосудов и сопровождаемые повышенной кровоточивостью.

Дефект кровеносных сосудов заключается в нарушении их строения, развития соединительной ткани и эндотелия сосудов. Кровоточивость обусловлена снижением резистентности и легкой ранимостью сосудистой стенки, недостаточной стимуляцией в этих участках процессов склеивания тромбоцитов.

Симптомы. Кровоточивость. Появляются геморрагии в коже, кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта. Эти признаки отмечаются у животных раннего возраста. Признаки нарушения гемостаза в тромбоцитарном звене отсутствуют.

Лечение. Для остановки кровотечения используют гемостатическую губку, фибриноген. Показано применение настойки тысячелистника, крапивы, местно – подорожника.

Коагулопатии .

Коагулопатии бывают наследственные и приобретённые. Они обусловлены нарушением плазменного и тромбоцитарного звена гемостаза. Наследуются по аутосомно-доменантному типу. Встречаются у животных обоих полов.

Патогенез. Наследственная коагулопатия или болезнь Виллебранда связанная с недостатком образования гликопротеина. Синтезированный в мегакариоцитах гликопротеин (фактор Виллебранда) поступает в тромбоциты и через них влияет на фактор VIII и в целом на процессы свертывания крови.

Симптомы. Заболевание проявляется в раннем возрасте. Наблюдаются кровотечения из носа, кровоточивость десен, зубов, подкожные геморрагии. Возможны кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Вследствие потери крови отмечают анемию слизистых оболочек.

По клиническим признакам коагулопатия мало отличается от гемофилии А.

Лечение. В медицине рекомендуется внутривенное введение аналога вазопрессина – десмопрессина в дозе 0,3мкг/кг массы тела в 30-50мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 10-20мин. повторное введение делают через 12 ч, курс лечения до 3 суток. Для лечения используется свежезамороженная плазма. Остановка местного кровотечения достигается применением тромбина и гемостатической губки или марли.

Значение слова гематология

(от гемато… и … логия ), учение о крови и кроветворной системе, их строении и функциях, их заболеваниях и методах лечения. Современная Г. пользуется методами оптической, электронной, фазовоконтрастной и флуоресцентной микроскопии, микрокинемагографии, микроскопической гисто- и цитохимии. Для диагностических целей широко применяют пункционную биопсию (прижизненное получение клеток и ткани костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, печени); используются также биохимические ферментологические, цитогенетические, химико-генетические, спектроцитофотометрические (с исследованием дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот), радиологические (изотопные), иммунологические методы, методы электрофореза и иммуноэлектрофореза, культуры ткани и цитокинетики. Началом Г. как науки можно считать открытие в 1661 итальянским анатомом М. Мальпиги и в 1673 голландским биологом А. Левенгуком эритроцитов в крови животных и людей и в том же году английским хирургом У. Хьюсоном ≈ лейкоцитов. Тромбоциты были открыты в 1877≈78 французским учёным Ж. Гайемом и в 1882 итальянским учёным Дж. Биццоцерро. В 1892 русский учёный И. И. Мечников обосновал учение о фагоцитозе ; позже возникло учение о ретикуло-эндотелиальной системе (немецкий патолог Л. Ашофф).

Начальный клинический период развития Г. характеризовался главным образом подробным описанием симптоматики и клинико-морфологической классификацией различных форм болезней системы крови. Изучение причин возникновения и механизмы развития болезней системы крови стало возможным после введения в 1870 французким врачом Л. Ш. Малассе в лабораторную практику в последующем усовершенствованной специальной камеры для подсчёта клеточных (форменных) элементов крови и в 1878 немецким учёным П. Эрлихом методов окраски крови, усовершенствованных 1891 русским учёным Д. Л. Романовским.

Систематическое описание гематологических заболеваний началось в 19 в., хотя многие из них были известны значительно раньше. Немецкие учёные Р. Вирхов в 1845, Э. Нейман в 1870 описали лейкозы , в 1855 английский врач Т. Аддисон , а в 1872 немецкий врач А. Бирмер ≈ пернициозную анемию, П. Эрлих в 1888 ≈ апластическую анемию; 1898 Ж. Гайем, в 1900 немецкий учёный О. Минковский и в 1907 французский учёный Шоффар ≈ гемолитическую анемию. Одна из ведущих проблем Г. ≈ учение о кроветворении . Крупнейшим фактором развития Г. явилось создание русскими учёными А. А. Максимовым, А. Н. Крюковым и немецким гематологом А. Паппенхеймом в начале 20 в. унитарной теории кроветворения, согласно которой все клетки крови развиваются из тканевых ретикулярных клеток через стадию гемогистобласта и гемоцитобласта. Были созданы и др. теории кроветворения: дуалистическая ≈ швейцарским гематологом О. Негели и др., триалистическая (полифилетическая) ≈ Л. Ашоффом и др. С позиции унитарной теории объяснимы происхождение и механизм развития разнообразных системных сдвигов в соотношении форменных элементов.

Метод клинико-морфологического изучения болезней системы крови послужил основой создания т. н. классической Г., которая получила бурное развитие после ведения важных диагностических методов: 1927 ≈ стернальной пункции (советский врач М. И. Аринкин), 1938≈42 ≈ цитологической диагностики пунктатов лимфатических узлов, селезёнки, печени (советский врач И. А. Кассирский), позволивших прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.

Одна из важнейших проблем Г. ≈ проблема анемических состояний (см. Анемия ). Исследования в этой области проводятся на молекулярном и тонком биохимическом уровне в гематологических учреждениях ССР и за рубежом. Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей гемоглобина и стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и медицинская география железодефицитных анемий, вопрос обмена железа в организме; созданы классификации анемий и их дифференциров, лечение, в том числе и медикаментозное (советские врачи М. С. Дульцин, Г. Л. Алексеев). Значительную роль в изучении кроветворения (гемопоэза) и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологические исследования. Радиоактивный хром (51Cr), тритий-тимидин и др. используются для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объём циркулирующих в крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой крови при кровотечениях. С помощью изотопа железа (59Fe) и общего счётчика излучения организма изучаются процессы всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, скорость исчезновения железа из плазмы, появление его в эритроцитах, отложение в депо. В 1929 американский учёный У. Касл выяснил причину злокачественной анемии ≈ дефицит витамина B12 (цианкобаламина). Пути движения витамина B12 в организме, интимные механизмы воздействия его на дифференцировку эритробластов установлены при использовании витамина, меченого по кобальту (60Co). Советские гематологи учитывают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всём мире отмечается некоторое снижение показателей гемоглобина, преимущественно у женщин. Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение некоторых религиозных обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиологических норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитических анемий (английский учёный Дж. Дейси, советские учёные Ю. И. Лорис, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследственного дефицита ферментов, например дегидрогеназы-глюкозо-6-фосфата, при котором наступает непереносимость к лекарствам и некоторым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе). На молекулярном уровне изучается наследственная сфероцитарная гемолитическая желтуха. Удаление селезёнки при этой форме приводит к полному выздоровлению. Огромных успехов современная Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свёртывании крови ), основоположником которой является русский учёный А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свёртывания крови. За 40≈60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. учёные М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы ( диатезы геморрагические ) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение аденозинтрифосфорной кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.).

В 50≈60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г. ≈ иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. резус-факторе , лежащее в основе переливания крови ≈ важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология ); учение об аутоиммунизации ≈ образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация ).

Г. в различных аспектах (клиническом, хромосомном, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология ≈ исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией («отломом») приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21≈22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т.д.

Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких хромосом (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся «болезни гемоглобина» ≈ гемоглобинозы, или гемоглобинопатии , широко распространённые преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина ≈ одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах ≈ и нарушения синтеза гема.

В Г. входит лейкозология ≈ учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни.

Научно-исследовательскую работу по Г. в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г., издаются в СССР («Проблемы гематологии и переливания крови», 1956≈), ФРГ («Blut, Zeitschrift für die gesarnte Blutforschung», Münch., 1955≈), во Франции («Nouvelle Revue française d’Hematologie», P., 1961≈), в Великобритании («British Journal of Haemathology», Oxf., 1955≈), США («Blood», N. Y., 1946≈), Италии («Haematologica», Napoli, 1920≈), Японии («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Венгрии («Haematologia», Bdpst, 1967≈), Румынии («Documenta haematologica», Buc., 1966≈) и др.

И. А. Кассирский.

ХIII. Плеторический синдром (синдром полнокровия)

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 6

· головные боли

· головокружения

· стенокардитические боли

· гиперемия

· повышение АД

· тромбозы

· изменения в анализах крови (повышение гематокрита, вязкости, резкое замедление СОЭ).

Основные заболевания в гематологии

Анемии (anaemia) – группа патологических состояний, характеризующихся снижением количества эритроцитов и/или содержания гемоглобина в единице объема крови и развитием гипоксии.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. Развивается кислородное голодание органов и тканей, их гипоксия а затем – дистрофия. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена, развивается наклонность к ацидозу, что еще больше ухудшает трофику тканей. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительными нарушениями тканевого обмена несовместимы с жизнью.

Общий объем крови в сосудистом русле при анемиях может быть нормальным (норволемия), увеличенным (гиперволемия) или сниженым (гиповолемия).

При анемии любого происхождения в организме развиваются следующие компенсаторные процессы:

1. Увеличение интенсивности кровообращения – возрастает ударный объем крови, частота сердечных сокращений, скорость кровотока.

2. Перераспределение крови – мобилизация ее из депо, уменьшение кровоснабжения периферических тканей и увеличение кровоснабжения жизненно важных органов.

3. Стимуляция эритропоэза.

4. Усиление утилизации кислорода тканями.

В соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ‑10) выделяют следующие виды анемий:

1. Анемии связанные с питанием

· Железодефицитная анемия

· Витамин-В12-дефицитная анемия

· Фолиеводефицитная анемия

· Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

2. Гемолитические анемии

· Анемия вследствие ферментных нарушений

· Талассемия

· Серповидно-клеточные нарушения

· Другие наследственные гемолитические анемии

· Приобретенная гемолитическая анемия

3. Апластические и другие анемии

· Приобретенная чистая красноклеточная аплазия

· Другие апластические анемии

· Острая постгеморрагическая анемия

· Другие анемии

Клиническая картина анемий очень разнообразна и определяется этиологией анемии, ее патогенетическим вариантом и изменениями организма в ответ на гипоксию.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – клинико-гематологи­ческий синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося вследствие различных физиологических и патологических процессов дефицита железа и проявляющегося симптомами анемии и сидеропении.

Этиология

Выделяют следующие основные причины дефицита железа:

  • потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая на практике 80%):
    • кровотечения из ЖКТ: пептическая язва желудка и двенадцатиперстной кишки (ПЯЖ и ДПК), эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, неязвенный колит, геморрой;
    • длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
    • макро- и микрогематурия при хроническом гломеруло- и пиелонефрите, мочекаменной болезни, поликистозе почек, опухолях почек и мочевого пузыря;
    • носовые, легочные кровотечения;
    • потери крови при гемодиализе;
    • неконтролируемое донорство;
  • недостаточное усваивание железа при:
    • резекции тонкого кишечника;
    • хроническом энтерит;
    • синдроме мальабсорбции;
    • амилоидозе кишечника;
  • повышенная потребность в железе:
    • интенсивный рост, половое созревание;
    • беременность;
    • период кормления грудью;
    • занятия спортом;
    • хронические инфекции.
  • недостаточное поступление железа с пищей:
    • новорожденные;
    • маленькие дети;
    • вегетарианство.

Рекомендуемая ежедневная норма поступления железа с пищей: для мужчин – 12 мг, для женщин – 15 мг (для беременных – 30 мг).

Данные статистики свидетельствуют, что ЖДА чаще развивается у женщин и подростков.

Патогенез

Так как железо входит в состав гемоглобина, при ЖДА нарушается его синтез. Недостаток гемоглобина ведет к гипоксии тканей. При дефиците железа снижается также синтез тканевых ферментов, что приводит к нарушению тканевого метаболизма. При этом прежде всего поражаются быстрообновляющиеся эпителиальные ткани (кожа, слизистая ЖКТ).

Рис. 1. Патогенез железодефицитной анемии.

Симптомы и синдромы

В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий. Пациенты отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле, сердцебиение, одышка.

При объективном обследовании пациентов обнаруживаются так называемые «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит, сухость кожи и волос, повышенная ломкость ногтей, отмечается жжение и зуд вульвы.

Больные ЖДА отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени снижения гемоглобина, а от продолжительности заболевания и возраста больных.

В клинической картине ЖДА выделяется несколько синдромов.

1. Сидеропенический синдром.

2. Синдром анемической гипоксии (циркуляторно-гипоксический).

3. Синдром метаболической интоксикации.

4. Гематологический (гипохромная микроцитарная анемия).

Таблица 5.3

Диагностические критерии железодефицитной анемии

Клиническая картина. Данные дополнительных исследований
Жалобы – общая слабость, снижение работоспособности, шум в ушах, одышка, сердцебиения, снижение аппетита, извращение вкуса. Осмотр – бледность, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и исчерчен­ность ногтей, койлонихия (ложко­образная вогнутость ногтей). ЖКТ – глоссит, атрофический гастрит. Сердечно-сосудистая система –снижение АД, тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке. Клинический анализ крови: гемоглобин – снижение; морфология эритроцитов – микроцитоз в сочетании с анизоцитозом и пойкилоцитозом; ЦП – снижение; MCH – снижение; MCV – снижение; ретикулоциты – не изменен. Биохимический анализ крови: сывороточное железо – снижение; общая железосвязывающая способность сыворотки – повышение; латентная железосвязывающая способность сыворотки – повышение; ферритин – снижение. Окрашивание пунктата костного мозга на железо – исчезновение сидеробластов

⇐ Предыдущая123456

Date: 2015-07-02; view: 3166; Нарушение авторских прав

Понравилась страница? Лайкни для друзей:


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *