Иммунодефицит

Иммунодефицит

— Реклама —

Если воспалительные и инфекционные заболевания беспокоят вас намного чаще, чем других людей, и протекают тяжело, возможно, речь идет об иммунодефиците. При этом патологическом состоянии происходит сбой в иммунной системе, на фоне чего развиваются тяжелые заболевания, которые трудно поддаются лечению. Тяжесть и характер их течения зависит от типа иммунодефицита. В некоторых случаях существует риск развития тяжелых состояний, несущих угрозу здоровью и даже жизни.

Какие бывают виды иммунодефицита

В зависимости от факторов, которые привели к болезни, все состояния можно разделить на первичный и вторичный иммунодефицит.

В этом случае речь идет о врожденном нарушении иммунной системы, передаваемом от родителей ребенку или появившемся в результате генетической мутации из-за действия токсинов на плод при внутриутробном развитии. Хотя в некоторых случаях причина нарушений иммунитета остается неясной.

Существуют различные формы врожденного иммунодефицита, в некоторых случаях состояние определяется сразу после рождения. Однако в большинстве случаев (около 85%) болезнь диагностируется в молодом возрасте, как правило, до двадцати лет. Эта форма иммунодефицита сопровождает человека до конца жизни и затрагивает один или несколько звеньев иммунной системы:

  • При гуморальном иммунодефиците антитела либо вырабатываются в недостаточном количестве, либо вообще не синтезируются, бактерии и их токсины не обезвреживаются.
  • При нарушении клеточного иммунитета выявляется недостаточная активность или уровень Т-лимфоцитов, что приводит к нарушению выработки антител.
  • Дефекты фагоцитоза приводят к тому, что клетки иммунной системы не способны уничтожать патогенные бактерии, те, в свою очередь, размножаются, развивается инфекция.
  • Недостаточность комплемента – группы белков в крови, участвующих в уничтожении бактерий и их токсинов – при дефиците комплемента белки не в состоянии разрушить чужеродные клетки.

Вторичный дефицит – состояние, развивающееся на фоне множества факторов, может быть обнаружен и у детей, и у взрослых. Различают три формы заболевания: индуцированную, приобретенную и спонтанную. В первом случае болезнь связана с определенной причиной, например, с облучением, травмой, отравлением медикаментами или химическими веществами и т.д., а также может развиваться в результате основного заболевания: раковой опухоли, болезней почек, печени, диабета и др. Самым ярким примером приобретенной формы является ВИЧ в результате поражения вирусом. При болезни спонтанного происхождения причина нарушения иммунитета не выявлена.

Как заподозрить иммунодефицит?

Нередко, особенно у родителей, возникает вопрос: как понять – частые заболевания являются результатом ослабленного иммунитета или же речь идет об иммунодефиците? На что следует обратить внимание? Существует несколько тревожных признаков, при наличии которых лучше посетить иммунолога.

  • Частые повторения одного и того же заболевания бактериальной природы, например, гнойные отиты, бесконечные диареи, кожные инфекции;
  • Инфекционное заболевание протекает в тяжелой форме, несмотря на проводимое лечение, улучшение не наступает в течение длительного времени;
  • В ходе обследования при инфекционном заболевании были обнаружены редкие для данной патологии возбудители болезни;
  • Инфекции имеют наследственный характер, например, родители так же часто страдали от такого же заболевания;

Для иммунодефицитов характерны тяжелые инфекции с постоянными обострениями, бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, лимфадениты – частые спутники человека с нарушениями иммунитета. Нередко человек страдает кожными заболеваниями: пиодермией, фурункулезом, флегмоной, возможны грибковые поражения, появление герпеса различной локализации. Простудные заболевания нередко сопровождаются стоматитом.

Помимо клинических проявлений подтвердить диагноз можно, пройдя иммунологическое обследование. Скрининговые тесты первого уровня проводятся во многих клиниках, углубленное иммунологическое обследование можно пройти только в учреждении, где есть лаборатория клинической иммунологии. При подозрении на первичный иммунодефицит с помощью анализов можно определить тип мутации, вызвавшей болезнь, и неблагополучное звено в иммунной системе.

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – серьезный диагноз, означающий, что у малыша отсутствует естественная защита. Прикосновение к ребенку руками, вымытыми не сию минуту, родительский поцелуй и другие вполне безобидные действия с точки зрения здорового человека – источник опасности для малыша. А результат – развитие тяжелых заболеваний, при отсутствии лечения нередко приводящих к гибели.

Проблема в том, что при врожденной форме нет уникальных первичных признаков. Обычная, как считают многие родители, инфекция, желудочно-кишечные проблемы – зачастую настороженности не вызывают. А между тем болезнь приобретает хроническое течение, появляются осложнения, обычный курс антибиотиков оказывается неэффективным.

А ведь даже по характеру инфекции можно предположить о том, какой компонент иммунитета работает некорректно. Недостаточно быстрое заживление пупочной ранки, гнойное поражение кожи могут говорить о дефекте фагоцитарной системы. После полугода, как правило, появляются инфекции, связанные с исчезновением врожденного иммунитета, передаваемого от матери. Под действием патогенных возбудителей (пневмококков, стрептококков и др.) развиваются инфекции дыхательной системы. При процессах, вызываемых вирусами или грибами, можно предположить отклонения в звене Т-лимфоцитов. Тревогу должны вызвать хронические пневмонии, плохо поддающаяся терапии длительная диарея или кандидоз.

В дальнейшем характерной особенностью может быть легкость, с которой появляются и прогрессируют инфекции. К примеру, бронхит легко переходит в тяжелую пневмонию с дыхательной недостаточностью. Типичными признаками являются нарушения в работе пищеварения, папилломы, грибковые инфекции и др.

Лечение иммунодефицитов

Лечение первичного иммунодефицита – довольно сложная задача. Для этого необходимо точно определить нарушенное звено иммунитета, и на основании полученных результатов назначается терапия. При недостатке иммуноглобулинов пациент нуждается в заместительной терапии на протяжении всей жизни, ему назначается сыворотка с антителами или плазма. При развитии осложнений инфекционного характера необходима антибиотикотерапия, лечение противогрибковыми препаратами и др. Иммунологическая реконструкция при первичной форме иммунодефицита возможна при пересадке костного мозга.

При вторичной форме иммунодефицита лечение также начинают с выяснения причины развития и ее устранения. Однако, в отличие от первичного иммунодефицита, терапия более эффективная. Прежде всего необходима санация очага с помощью противовирусных или антибактериальных препаратов. Терапия проводится в трех направлениях: иммунотропное лечение, заместительная терапия (плазма, иммуноглобулины, лейкоцитарная масса и др.), активная иммунизация с использованием вакцин. Вакцинотерапия может быть назначена с целью профилактики как инфекционных, так и соматических заболеваний.

Профилактика иммунодефицита

Для профилактики наследственного иммунодефицита сегодня существует возможность пройти генетическое консультирование людям, которые только планируют рождение ребенка. Если в семье уже есть больные с иммунными нарушениями, можно пройти диагностику на носительство дефектного гена. Кроме того, беременные женщины могут пройти пренатальную генетическую диагностику, чтобы определить риск рождения больного ребенка.

Подробнее по данной теме:

Генетический анализ при беременности — кому рекомендован и нужно ли делать?

Генетический тест необходим при беременности? Рассказывает Энн Воджицки

Исходя из того, что причиной первичных иммунодефицитов могут быть нарушения, возникшие вследствие действия различных токсинов на плод во время внутриутробного развития, беременным женщинам следует избегать контакта с вредными веществами.

Что касается профилактики приобретенных иммунодефицитов, то в этом случае можно порекомендовать бережное отношение к своему здоровью. Своевременное лечение различных заболеваний, ведение здорового образа жизни, а также отказ от случайных связей во избежание заражения ВИЧ – эти несложные рекомендации помогут избежать тяжелых последствий.

Как жить с иммунодефицитом

Независимо от формы иммунодефицита, все без исключения пациенты должны избегать контакта с инфекцией: любая для них может оказаться смертельной. Помните: не заразиться невозможно. Конечно, для многих лечение будет пожизненным, скорее всего – дорогостоящим. К тому же семью ожидают постоянные госпитализации, антибиотики, оформление больничных листов – взрослым пациентам или родителям больных детей.

И главное: продолжительность жизни пациентов с врожденной формой зависит от своевременного и регулярного приема медикаментов! Для пациентов с приобретенными формами важно также регулярно проходить обследования для контроля и профилактики резкого прогрессирования.

И хотя существует более 250 разновидностей нарушений, приводящих к иммунодефициту, есть люди, для которых сбой в работе иммунной системы и СПИД означают одно и то же. А ведь первичный иммунодефицит не имеет ничего общего со СПИДом, им нельзя заразиться. Но, к сожалению, больным нередко приходится сталкиваться с непониманием.

Кстати, в России для детей, страдающих опасными нарушениями иммунитета, создан благотворительный фонд «Подсолнух». Также существует организация «Общество пациентов с первичным иммунодефицитом» объединяющая больных и членов их семей. Целью организации является защита и поддержка больных, в том числе юридическая, информационная и психологическая.

А знаете, что 90% пациентов с иммунодефицитом в нашей стране погибают, так и не получив помощь? Поздняя диагностика, а то и ее отсутствие, неправильное лечение, дефицит лекарств – наша действительность. Некоторым приходится регулярно проходить курс терапии и соблюдать многочисленные ограничения. А ведь современная медицина может обеспечить многим больным достаточно долгую и полноценную жизнь. Но для этого надо, в первую очередь, не отмахиваться даже от, казалось бы, пустяковых жалоб, и при любых нарушениях обратиться к врачу. Ведь чтобы выявить причину, которая не позволяет иммунной системе нормально функционировать, достаточно обычного клинического обследования.

Оксана Матиаш, врач общей практики

Иллюстрации: Юлия Прососова

  • Индивидуальный иммунитет и иммунный статус как его отражение.

    • 16 754

      Индивидуальный иммунитет и иммунный статус как его отражение.
      Дисфункции иммунной системы и их проявления.
      Иммунодефицит и его виды.
      Первичные и вторичные (приобретённые) иммунодефициты.
      Структурные и функциональные иммунодефициты.
      Физиологические и патологические иммунодефициты.
      Основные проявления иммунодефицитов.
      Выводы.

      Когда мы употребляем такие понятия, как «нормальный иммунитет» или «нарушение иммунитета», надо понимать, что это понятия обобщённые, а у каждого человека существуют свои возможности иммунной системы. Для определения этих индивидуальных характеристик используется понятие «иммунный статус».
      Иммунный статус – это комплексный показатель, характеризующий состояние иммунной системы отдельно взятого человека в конкретный момент времени. Для его определения проводится общеклиническое обследование и ряд специальных лабораторных анализов. С их помощью оценивают количественные и качественные характеристики функциональной активности всех звеньев иммунной системы. В итоге определяется индивидуальная реактивность организма, которая определяет границы взаимодействия с внешней средой, выйдя за которые, нормальная реакция иммунной системы превращается в патологическую.

      Дисфункции иммунной системы и их проявления.

      Мы ежедневно контактируем с миллионами микроскопических обитателей вокруг нас, и при этом даже не замечаем как ловко иммунная система их обезвреживает. Но так бывает в норме.
      Почему же иногда малейшая царапина вызывает абсцесс, а любая респираторная инфекция заканчивается пневмонией? Речь идёт о нарушении работы иммунной системы, которое называется «дисфункция иммунной системы». Однако понятие «дисфункция» очень широкое, как и последствия, которыми она чревата.
      Есть несколько проявлений дисфункции иммунной системы:

      • Избыточная активность иммунной системы (гиперреактивность), которая характеризуется неадекватно повышенным иммунным ответом и является причиной аллергий.
      • Извращенная аутоиммунная реактивность которая возникает при срыве иммунологической толерантности к антигенам тканей собственного организма. При этом иммунная система пытается избавиться от собственных тканей, принимая их за чужие.
      • Дисбаланс иммунной системы — состояние, при котором одни иммунные реакции неадекватно понижены, а другие повышены.
      • Недостаточная активность иммунной системы (иммунодефицит или иммунная недостаточность), которая характеризуется неэффективным иммунным ответом. Это наиболее часто встречающаяся разновидность дисфункций иммунной системы. Дисфункции иммунной системы являются причиной возникновения и развития аутоиммунных и аллергических заболеваний, а также опухолевой патологии.

      Иммунодефицит и его виды.

      Иммунодефицит – состояние, при котором происходит угнетение иммунитета, обусловленное уменьшением количества иммунных клеток, иммуноглобулинов или нарушением функции любого звена иммунной системы. Т.е. это количественная или функциональная недостаточность некоторых компонентов иммунной системы.
      Иммунодефицитные состояния приводят к снижению эффективности иммунного ответа или неспособности иммунной системы организма к разрушению, обезвреживанию и выведению чужеродных антигенов. Организм теряет способность сопротивляться любым инфекциям и устранять нарушения, возникшие в своих органах (в том числе удалять раковые клетки).
      Все иммунодефициты в зависимости от происхождения можно разделить на:
      — Первичные и вторичные иммунодефициты
      По характеру нарушений различают:
      — Структурные и функциональные иммунодефициты
      Функциональные иммунодефициты в свою очередь делятся на:
      — Физиологические и патологические
      Схематически вышеуказанное разделение иммунодефицитов можно представить следующим образом:

      ↓ ↓

      ↓ ↓ ↓

      В своей повседневной жизни мы чаще всего имеем дело с вторичными (приобретёнными) иммунодефицитами, носящими функциональный характер.
      А теперь рассмотрим подробнее, что же представляет из себя каждый из этих видов иммунодефицитов.

      Первичные и вторичные (приобретённые) иммунодефициты.

      1. Первичные иммунодефициты (наследственные, генетические) — такие, в которых дефект иммунной системы обусловлен наследственно. Они встречаются редко и лежат в основе иммунодефицитных заболеваний, сопровождая человека на протяжении всей его жизни. Проявляются они в раннем детском возрасте и чаще всего страдающие первичными иммунодефицитами погибают от всевозможных инфекций в первые годы жизни. Это достаточно редкая патология, поэтому останавливаться на ней мы не будем.
      2. Вторичные иммунодефициты (приобретенные) – иммунная недостаточность, обусловленная повреждением первоначально здоровой системы иммунитета и развивающаяся при воздействии неблагоприятных внешних факторов или уже существующих болезней. Это означает, что исходно геном человека содержит благоприятный набор генов, отвечающих за иммунный ответ, но организм попадает в неестественно тяжёлые условия существования. Приобретённые иммунодефициты чаще всего не сопровождаются повреждением компонентов иммунной системы, а являются функциональными.
      Именно приобретенные иммунодефициты ввиду своей распространённости являются наиболее актуальной проблемой в настоящее время.
      Эти иммунодефициты появляются на протяжении жизни человека в результате воздействия определённых повреждающих факторов на организм, который при рождении имел здоровую иммунную систему. Такими повреждающими факторами могут являться:
      — неблагоприятная экологическая обстановка (загрязнение воздуха, воды, радиация и т. д.);
      — частые или длительные стрессы;
      — хронические заболевания;
      — нарушения питания, голодание, нерациональные диеты;
      — не полностью излеченные острые бактериальные и вирусные инфекции;
      — заболевания органов, участвующих в детоксикации организма (печень и почки);
      — нерациональная лекарственная терапия, др.
      В результате длительного воздействия этих факторов, в организме накапливаются токсичные вещества и продукты обмена веществ в такой концентрации, при которой нарушаются функции иммунной системы и развиваются хронические заболевания. В основе любого хронического инфекционно-воспалительного процесса лежат изменения в иммунной системе.

      Таким образом, вторичная иммунная недостаточность – это не болезнь, а обратимое преходящее состояние, обусловленное временными нарушениями в иммунной системе, развившиеся под влиянием каких-либо причинных факторов. Именно при вторичных иммунодефицитах есть возможность исправить ситуацию, поэтому предметом нашего рассмотрения будут именно они.

      Структурные и функциональные иммунодефициты.

      1. Структурные иммунодефициты – такие, при которых имеются органические повреждения структуры органов, клеток или других факторов иммунной системы человека. Они чаще бывают наследственными. Однако иногда повреждение иммунных структур может появиться и при вторичных иммунодефицитах. Это происходит если процессы самоочищения и самообновления организма не поспевают за темпами его повреждения. Такой дисбаланс со временем может привести к возникновению новообразований, аутоиммунным заболеваниям и СПИДу. При структурных иммунодефицитах изменения со стороны иммунной системы всегда можно выявить при проведении специальных инструментальных и лабораторных исследований.
      Структурные иммунодефициты лежат в основе иммунодефицитных заболеваний.

      2. Функциональные иммунодефициты — временные (преходящие) нарушения иммунитета, которые возникают у исходно здорового человека при несоответствии между текущими возможностями его иммунной системы и чрезмерно высокой микробной нагрузкой или неблагоприятными условиями окружающей среды. Они хорошо поддаются коррекции, особенно у детей. При функциональных иммунодефицитах изменения в иммунограмме могут отсутствовать.
      Функциональные иммунодефициты лежат в основе иммунодефицитных состояний и при своевременном выявлении легко восстанавливаются до нормы.

      Все функциональные иммунодефициты можно разделить на:
      — Физиологические иммунодефициты
      — Патологические иммунодефициты

      Физиологические и патологические иммунодефициты.

      1. Физиологические иммунодефициты – такие, которые обусловлены физиологическими особенностями организма в разные периоды жизни или действием естественных факторов внешней среды. Такая естественная иммуносупрессия бывает необходимой для организма в определённых ситуациях. (см. статью «Физиологические иммунодефициты»).
      В эти периоды у абсолютно здорового человека происходит временное снижение иммунитета, и это не зависит от воздействия негативных факторов внешней среды или существующих болезней.
      Это происходит при естественных процессах формирования иммунной системы у детей, её инволюции в пожилом возрасте, при беременности и процессах адаптации.
      Такие состояния, к примеру, могут быть связаны с сезонными явлениями (снижение солнечной активности, повышенная влажность), что приводит к эпидемическим вспышкам респираторных заболеваний, гриппа.
      Физиологические иммунодефициты являются периодами риска развития патологических состояний, характерными для вторичных иммунодефицитов.

      2.Патологические иммунодефициты — такие, которые обусловлены воздействием неблагоприятных факторов на организм или же уже существующим основным заболеванием. Эти нарушения отмечаются при воздействии очень сильных повреждающих факторов, когда текущие компенсаторные возможности организма превышаются:

      • Патологические иммунодефициты возникают при переохлаждении и гиперинсоляции, голодании, обширных травмах и ожогах, полостных операциях.
      • Причиной приобретённой иммунной недостаточности может быть приём медикаментов, которые обладают свойствами иммуносупрессии (глюкокортикоиды, антибиотики, цитостатики, антигистаминные препараты и др.). Например, при длительном приёме глюкокортикоидов отмечаются рецидивирующие бактериальные инфекции (стафило- и стрептодермии, фурункулёз, синуситы, ангины и др.) и хронический кандидоз слизистых оболочек. Это связано с тем, что стероиды приводят к угнетению иммунных клеток.
      • Патологические иммунодефициты также наблюдаются при некоторых заболеваниях: муковисцидоз, фенилкетонурия, болезнь Дауна и болезнь Гиршпрунга, синдром Тернера, серповидно-клеточная анемия, алкогольный цирроз печени, декомпенсированный сахарный диабет и др.

      Однако синдром патологической иммунной недостаточности мы относим к функциональным, т.к. даже при выраженных клинических проявлениях он является временным и после устранения причинного фактора или заболевания наблюдается его полная обратимость.
      В случае, если причинный фактор устранён (произошло заживление ран и травм, нормализован сахар крови, отменён приём лекарств и т.д.), а симптомы инфекционных, аллергических или аутоиммунных проявлений сохраняются или даже прогрессируют, скорее всего такой приобретённый иммунодефицит развился при необратимом повреждении иммунных органов или произошла декомпенсация иммунных механизмов (например, после воздействия радиации).

      Основные проявления иммунодефицитов.

      Иммунодефициты могут проявляться следующими клиническими синдромами:

      1. Инфекционный синдром. Именно это состояние чаще всего ассоциируется с иммунодефицитами, т.к. является наиболее частым и типичным его проявлением.
      2. Аллергический синдром обычно присоединяется к инфекционному.
      3. Аутоиммунный синдром также чаще развивается на фоне инфекционного синдрома, особенно в критические периоды, когда происходит гормональная перестройка в организме, – во время пубертата или в период климакса.
      4. Нарушение репродуктивной функции. У пациентов с иммунодефицитами часто отмечается бесплодие, причина которого состоит в запуске антиспермального иммунитета, а также в невынашивании плода из-за ТОРЧ -инфекции или развития аутоиммунной патологии — антифосфолипидного синдрома. В некоторых случаях при инфекциях (аднексит, эпидидимит, орхит и др.) бесплодие связано с повреждением половых желез в результате воспаления.
      5. Опухолевый синдром – это тяжёлое осложнение иммунодефицита. Чаще всего, опухоли появляются в те периоды, когда в норме наблюдается физиологическая иммунная недостаточность (ранний детский возраст или примерно в 45-60 лет). Для профилактики новообразований необходимо своевременно лечить иммунодефициты.
      6. Вторичные психические расстройства. Довольно часто единственным признаком наследственного иммунодефицита у детей является задержка психомоторного развития. При синдроме хронической усталости также наблюдаются психические расстройства – от стойкого снижения настроения до тяжёлой депрессии с проявлениями суицида. При СПИДе развивается деменция. Дело в том, что при иммунодефицитах ткань мозга может поражаться инфекционными агентами или развиваются аутоиммунные расстройства.
      7. Накопление органических изменений во внутренних органах или преждевременное старение. При этих состояния появляются структурные изменения кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, что обусловливает явное несоответствие между текущим состоянием организма и его календарным возрастом. При этом рано формируется «возрастная патология» — дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклероз, кардиосклероз и аритмии сердца, МКБ и ЖКБ, пневмосклероз. Частые инфекции кожи обусловливают наличие рубцов и зон атрофии, а это придаёт коже «старый» вид.

      Выводы.

      • В большинстве случаев, в том числе при частых простудах и хронических воспалительных процессах, мы имеем дело с приобретёнными иммунодефицитами, т. е. врожденный иммунитет был нормальным, но под воздействием внешних факторов он начал угнетаться.
      • Приобретённая иммунная недостаточность – это не болезнь, а обратимое преходящее состояние, обусловленное временными нарушениями в иммунной системе.
      • Функционирование иммунной системы зависит, прежде всего, от внешних воздействий.
      • Прежде чем приступать к активному медикаментозному лечению и пытаться приспособить организм к внешней среде, сначала нужно постараться изменить окружающую среду под возможности своего организма (например, согреть и увлажнить воздух, потеплее одеться, лишний раз не прибегать к агрессивным лекарствам и т.д.).
      • У каждого человека текущие возможности иммунной системы являются индивидуальными. Состояние иммунитета у каждого человека может меняться в разные периоды индивидуальной жизни, и эти особенности нужно учитывать при выборе способов поддержки иммунной системы. Так, например, если Вы только что перенесли грипп, не стоит сразу идти в тренажерный зал и заниматься до изнеможения.

      Иммунодефицит человека (первичный, вторичный), причины и лечение

      Иммунодефицит — что это такое?

      Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?

      Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.

      Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.

      Причины иммунодефицита у человека

      Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.

      Иммунодефицит, причины:

      • Повреждение клеточного иммунитета Т-лимфоцитов, прошедших первичную дифференцировку в тимусе. Функция этих клеток – распознавание чужеродного агента или измененного аутоантигена, создание иммунной реакции на микроуровне.
      • Нарушение гуморального иммунитета (бурсазависимых лимфоцитов). В-лимфоциты вырабатываются в костном мозге или лимфоидных узлах кишечника. Клетки трансформируются в плазмобласты и плазматические структуры, производящие затем специфические иммуноглобулины Е (антитела, защищающие организм от паразитарных инфекций, а также регулирующие аллергические реакции).
      • Сбой системы NK-лимфоцитов. Клетки иммунной системы регулируют деятельность клеток других видов. Если NK-лимфоцит встретит атипичную структуру (например, раковую клетку), он ее тут же уничтожит. При нарушении этой функции ухудшается иммунная защита, поэтому существует высокий риск злокачественных образований.
      • Также встречаются комбинированные поражения, при которых происходит одновременный сбой разных видов лимфоцитов.

      Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.

      Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.

      При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.

      Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности

      Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).

      Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:

      • Политопный процесс. Это множественное поражение тканей и органов. Таким образом, у больного одновременно могут наблюдаться патологические изменения, к примеру, кожи и мочевыделительной системы.
      • Сложность в лечении отдельно взятого заболевания. Патология часто переходит в хроническое течение с частыми рецидивами (повторениями). Болезни носят стремительный и прогрессирующий характер.
      • Высокая восприимчивость ко всем инфекциям, ведущая к полиэтиологичности. Другими словами, одно заболевание может вызвать сразу несколько возбудителей.
      • Обычный терапевтический курс дает не полный эффект, поэтому дозировка препарата подбирается индивидуально, часто в ударных дозах. Тем не менее, организм очень сложно очистить от возбудителя, поэтому нередко наблюдается носительство и скрытое течение болезни.

      Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.

      Таблица. Причины и симптомы ПИД.

      Клеточное нарушение Характерные внешние признаки, особенности развития, сопутствующие заболевания
      ПИД Т-лимфоцитарного типа Первичный иммунодефицит у детей приводит к нарушению физического развития. Как правило, такой ребенок рождается с низкой массой тела и впоследствии плохо набирает вес. Наблюдается расстройство стула в виде затяжной диареи, также кожные высыпания, увеличение печени и селезенки, аномалии развития скелета. Кроме того, характерны частые оппортунистические заболевания, вызываемые теми вирусами, грибками и паразитами, которые для здорового организма не страшны. Пациенты, страдающие первичным иммунодефицитом, подвержены развитию злокачественного образования.
      ПИД В-лимфоцитарного типа Наблюдаются выраженные поражения костно-мышечной системы, пищеварительного тракта, центральной нервной системы. Снижение иммунной защиты провоцирует частые респираторно-вирусные заболевания, протекающие в осложненной форме.
      ПИД, связанный с поражением NK-клеток Дефекты фагоцитоза выявляются сразу же после рождения или в течение нескольких месяцев. Возникает поражение кожи – импетиго, себорейный дерматит. При пальпации отмечается увеличение региональных лимфоузлов. У ребенка поздно отпадает пуповина, околопупочное кольцо нагнаивается, мокнет, плохо поддается заживлению. Отмечаются заболевания дыхательной системы – пневмония, абсцесс легкого, пневматоцеле. Также происходят нарушения со стороны желудочно-кишечной системы: болезнь Крона, стеноз привратника желудка, гнойное воспаление печени.
      Нарушение цитолиза с участием комплимента Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще оно выявляется в периоде полового созревания. Кроме повышенной восприимчивости к инфекциям отмечаются ревматоидные нарушения, системная красная волчанка, болезнь Вагнера, хроническое заболевание соединительной ткани (системная склеродермия), ангиит (иммунопатологическое воспаление сосудов).

      Вторичный (приобретенный) иммунодефицит (ВИД)

      Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.

      Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:

      • ухудшение состояния экологической среды;
      • сверхвысокочастотное и ионизирующее излучение;
      • острые или хронические отравления химическими веществами, тяжелыми металлами, ядохимикатами, некачественными или просроченными продуктами питания;
      • длительное лечение лекарственными средствами, влияющими на работу иммунитета;
      • частые и чрезмерные умственные нагрузки, психоэмоциональные перенапряжения, переживания.

      Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.

      Основные причины, из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.

      Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.

      Хронические инфекции вирусного, бактериального и паразитарного происхождения, вызываемые:

      • палочкой Коха;
      • стафило-, пневмо- и стрептококком;
      • герпесом;
      • краснухой;
      • вирусом иммунодефицита;
      • токсоплазмами;
      • аскаридами.

      Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.

      Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.

      Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.

      Физиологические особенности организма:

      • недоношенность;
      • дети с 1 года до 5 лет;
      • беременность и лактационный период;
      • преклонный возраст

      Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.

      Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.

      Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.

      Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.

      ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.

      Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).

      Комбинированный иммунодефицит (КИД)

      Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.

      Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.

      КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).

      Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.

      Лечение первичного иммунодефицита

      На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.

      Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.

      Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:

      • профилактики и сопутствующей терапии инфекционных заболеваний на ранних стадиях;
      • улучшения защиты методом пересадки костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофильной массы;
      • повышение функции лимфоцитов в виде лечения с помощью цитокинов;
        введения нуклеиновых кислот (генная терапия) с целью предотвращения или приостановления развития патологического процесса на хромосомном уровне;
      • витаминотерапии для поддержки иммунитета.

      Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.

      Лечение вторичного иммунодефицита

      Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.

      Терапевтическая направленность:

      • при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и противовирусных препаратов);
      • для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
      • если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения витаминами и минералами;
      • вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной антиретровирусной терапии;
      • при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры (по возможности), проведение химио-, радио-,
      • томотерапии и прочих современных методов лечения.

      Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.

      Лечение КИД

      Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).

      • На сегодня во многих странах успешно проводится трансплантация, помогающая побороть агрессивное генетическое заболевание.

      Прогноз: что ожидает пациента

      Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.

      Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.

      При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.

      Иммунодефицитные состояния

      ИДС (иммунодефицитные состояния) – это патологии, течение которых характеризуется снижением активности или полной неспособностью организма осуществлять функцию иммунной защиты.

      Классификация иммунодефицитных состояний

      По происхождению все иммунодефицитные состояния делят на три основные группы:

      1. Физиологические.

      2. Первичные иммунодефицитные состояния. Могут быть врожденными или наследственными. Первичные иммунодефицитные состояния возникают в результате генетического дефекта, под влиянием которого нарушаются процессы функционирования клеток иммунной системы человеческого организма.

      3. Вторичные иммунодефицитные состояния (приобретенные после рождения, в процессе жизнедеятельности). Развиваются под влиянием различных биологических и физических факторов.

      По преимущественному повреждению клеток иммунной системы организма иммунодефицитные состояния делят на 4 группы:

      • с повреждением гуморального иммунитета (гуморальные, В-зависимые);
      • с повреждением клеточного иммунитета (клеточные, Т-зависимые);
      • с поражением фагоцитоза (А-зависимые);
      • комбинированные (когда поражаются звенья как гуморального, так и клеточного иммунитета).

      Причины иммунодефицитных состояний

      Так как причин нарушения иммунной защиты организма довольно много их условно поделили на несколько групп.

      В состав первой группы входят врожденные иммунодефицитные состояния, когда заболевание проявляется сразу после рождения или в раннем детстве.

      Во вторую группу входят вторичные иммунодефицитные состояния, причиной возникновения которых могут быть:

      • кахексия;
      • вирусы краснухи, герпеса, кори;
      • продолжительное голодание;
      • заражение крови;
      • отравление химическими веществами или лекарственными препаратами;
      • туберкулез;
      • аутоиммунные заболевания;
      • наличие в организме пациента паразитов;
      • осложнения после оперативного вмешательства;
      • ВИЧ;
      • пожилой возраст, беременность;
      • онкологические заболевания;
      • нарушение метаболизма;
      • заболевания эндокринных органов;
      • большие кровопотери;
      • хронический стресс.

      Симптомы иммунодефицитных состояний

      Как приобретенные, так и врожденные иммунодефицитные состояния имеют схожие клинические признаки:

      — повышенная восприимчивость к любым инфекциям;

      — ломота и боль в мышцах, костях, суставах;

      — частые обострения хронических заболеваний (артрозы, артриты, тонзиллит, болезни органов дыхания, ЖКТ и так далее);

      — болезненные и увеличенные лимфоузлы;

      — сочетание в одном заболевании сразу нескольких патологий различной этиологии (грибковых, бактериальных, вирусных);

      — постоянно повышенная температура тела (до 37,7 градусов);

      — низкая эффективность от приема антибиотиков;

      — общая слабость, беспричинная усталость, вялость, подавленное настроение;

      — повышенная потливость.

      Помимо клинической картины при постановке диагноза необходимо выявить причину возникновения иммунодефицита. Это нужно для того, чтобы разработать правильную схему лечения и не нанести организму еще больший вред.

      Иммунодефицитные состояния у детей

      ИДС у детей развиваются в результате поражения одного или сразу нескольких звеньев иммунной защиты организма.

      Проявляются иммунодефицитные состояния у детей в виде тяжело протекающих и часто рецидивирующих инфекций. Возможно также развитие опухолей и аутоиммунных проявлений на фоне иммунодефицита.

      Некоторые виды ИДС у детей проявляются, в том числе, и в виде аллергии.

      Иммунодефицит у детей бывает двух видов: первичный и вторичный. Первичные иммунодефициты вызваны генетическими изменениями и встречаются реже, чем вторичные, причиной которых является внешнее воздействие или какое-либо заболевание.

      Диагностика иммунодефицитных состояний

      При постановке диагноза врач, прежде всего, обращает внимание на семейный анамнез. Он выясняет, были ли в семье случаи аутоиммунных заболеваний, ранней смерти, раковых заболеваний в относительно молодом возрасте и так далее. Еще одним признаком ИДС может быть побочная реакция на вакцинацию.

      После опроса доктор приступает к осмотру. Необходимо обращать внимание на внешний вид пациента. Как правило, человек, страдающий иммунодефицитом, имеет болезненный вид. У него бледная кожа, на которой часто имеются различного рода высыпания. Человек жалуется на постоянную слабость и переутомление.

      Кроме этого у него могут быть воспалены глаза, наблюдаются хронические заболевания лор-органов, постоянный кашель, отеки ноздрей.

      Для уточнения диагноза проводят дополнительное обследование, которое может включать в себя:

      • анализ крови (общий, биохимический);
      • анализ мочи;
      • скриннинговые тесты;
      • определения уровня иммуноглобулинов в крови и так далее.

      Если выясняется, что у пациента имеется рецидивирующая инфекция, то принимаются меры к ее устранению. При необходимости возможен забор мазков с последующим исследованием их под микроскопом для выявления возбудителя инфекции.

      Лечение иммунодефицитных состояний

      Иммунодефицитные состояния лечат при помощи антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов.

      С учетом того, какое именно звено иммунной защиты было нарушено, могут быть назначены такие препараты, как интерферон, трава эхинацеи, Тактивин и так далее.

      При инфицировании бактериями лечение иммунодефицитных состояний включает в себя прием антибактериальных препаратов широкого спектра действия в сочетании с иммуноглобулинами.

      При вирусных заболеваниях показано назначение противовирусных средств (Валтрекс, Ацикловир и ряд других).

      Обязательно назначается диета (с упором на белковую пищу), кислородные ванны, витаминотерапия. Показана физическая активность. В ряде случаев делают пересадку костного мозга.

      Существуют препараты, которые необходимо обязательно использовать при слабом иммунитете. Они называются иммуномодуляторы. Пожалуй, самым известным и эффективным препаратом из данной группы является Трансфер Фактор.

      Это мощнейший иммуномодулятор нового поколения, который при попадании в организм пациента оказывает следующее действие:

      • быстро восстанавливает работу иммунной системы, нормализует обменные процессы;
      • оказывает потенцирующее действие, усиливая терапевтический эффект от совместно принимаемых лекарственных средств;
      • блокирует возможные побочные эффекты со стороны других препаратов;
      • «запоминает» патогенные микроорганизмы и при их последующих попаданиях в организм дает сигнал на их немедленное уничтожение.

      Трансфер Фактор — это на 100 % натуральный состав, поэтому он не дает побочных эффектов и практически не имеет противопоказаний.

      Профилактика иммунодефицитных состояний

      Для того чтобы снизить вероятность развития ИДС необходимо соблюдать следующие рекомендации:

      1. Правильно питаться. Это одно из главных правил для укрепления иммунной защиты организма. Увлечение вредной пищей приводит к нарушению обменных процессов, что, в свою очередь, запускает каскад реакций ослабляющих иммунитет.

      Вот некоторые принципы рационального питания:

      • пища должна быть многокомпонентной и разнообразной;
      • питаться нужно дробно (5-6 раз в день, маленькими порциями);
      • нужно меньше сочетать жиры и белки, разные виды белков, белки и углеводы, кислые продукты с белками и углеводами, хлеб и макароны с овощами или жирами;
      • соблюдать следующее соотношение: жиры – 20%, белки – 15 %, углеводы – 65%;
      • необходимо ограничить потребление сладостей, мучного, консервированной пищи, колбас, копченостей, магазинных соков (в них много сахара и мало полезных веществ), газировки, соли, шоколада, кофе.

      2. Для поддержания полезной микрофлоры ЖКТ необходимо употреблять специальные средства, пребиотики и пробиотики. В них находится около 80% всех иммунных клеток организма. Слабый иммунитет часто возникает именно из-за нарушения количества полезной микрофлоры в кишечнике. Самыми мощными и эффективными пробиотиками считаются:

      • Санта Русь;
      • Ветом;
      • Симбионты Кутушова;
      • Унибактер;
      • Ацидофилус и ряд других.

      3. Вести здоровый образ жизни. Известно, что слабый иммунитет в наше время часто является следствием гиподинамии. Современный человек много времени проводит в офисе или за компьютером, поэтому двигается и бывает на свежем воздухе гораздо реже, чем его предки. Поэтому жизненно необходимо компенсировать недостаток двигательной активности занятиями спортом, а также чаще гулять.

      4. Закаливать организм. Лучшими средствами для этого являются контрастный душ и баня.

      5. Избегать нервного перенапряжения и стрессов.

      Здоровья Вам и крепкого иммунитета!

      Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

      Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

      Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

      Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

      • Физиологические иммунодефициты

      Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

      • Первичные иммунодефициты (ПИД)

      Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

      Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

      В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

      • Вторичные иммунодефициты

      Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

      Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

      У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

      Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

      Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

      Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

      Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *