Синдром денди уокера у взрослых

Синдром Денди-Уокера — врожденная генетическая аномалия, затрагивающая головной мозг плода. Патология поражает червь мозжечка. При этом наблюдается его недоразвитие. Аномалия выражается в расширении задней черепной ямки и поражением четвертого желудочка в виде кист. На стадии эмбриогенеза происходит нарушение формирования головного мозга. Патология мозжечка может выражаться в уменьшении его размеров или полном отсутствии. В международной классификации болезней МКБ-10 синдром Денди-Уокера имеет код Q03.1.

В Юсуповской больнице опытные неврологи занимаются диагностикой и лечением синдрома Денди-Уокера. Для обследования используется современное медицинское оборудование. Индивидуально разработанная терапия отвечает европейским стандартам качества и безопасности.

Причины синдрома Денди-Уокера

Врачам до сих пор не удалось установить точные причины развития синдрома Денди-Уокера. Врачи выделяют следующие этиологические теории:

• первичное нарушение развития структур головного мозга;
• повышенная выработка ликвора в период эмбриогенеза.

Негативное воздействие факторов окружающей среды может служить провокатором развития патологии. Наиболее распространенными триггерами считаются:

• курение и чрезмерное употребление алкоголя в период беременности;
• прием наркотических средств;
• воздействие ионизирующего облучения;
• внутриутробные травмы в анамнезе;
• вирусная инфекция (герпес, корь, краснуха, цитомегаловирус);
• сахарный диабет;
• нарушение обменных процессов в организме матери;
• прием антибактериальных средств в период беременности.

Вышеперечисленные факторы оказывают наибольшее воздействие в первый триместр беременности. Это связано с тем, что в данный период происходит закладка структур центральной нервной системы. Среди причин развития синдрома Денди-Уокера немаловажную роль играет наследственная предрасположенность. Если у одного из родственников имелась данная патология, последующие поколения входят в группу риска.

Патогенез синдрома Денди-Уокера

В патогенезе синдрома Денди-Уокера выделяют следующие звенья:

• патология ликворопроводящих путей;
• скопление спинно-мозговой жидкости в области желудочков;
• сдавление участков мозга в результате патологического накопления;
• повышение внутричерепного давления;
• патология ядер черепно-мозговых нервов;
• развития первых патологических симптомов;
• формирование кист, заполненных ликвором;
• постепенное увеличение кистозных образований в размере;
• развития деформации костей черепа;
• сдавление других структур мозга;
• снижение или полное отсутствие функциональной способности головного мозга.

Симптомы синдрома Денди-Уокера

Первые симптомы заболевания может диагностировать с помощью ультразвуковой диагностики. К основным патологическим признакам относятся:

• наличие кист или опухолевых образований в области головного мозга;
• уменьшение мозжечка, нарушение его функциональных способностей;
• нарушение работы почек;
• незаращение неба или верхней губы;
• свищи в области головного мозга;
• вентрикуломегалия;
• нарушение развития ликвороотводящей системы.

На сегодняшний день синдром Денди-Уокера большинством врачей признается врожденной аномалией развития. Тем не менее, патологические признаки заболевания могут дебютировать у ребенка любого возраста. Известны случаи, когда синдром был впервые диагностирован у взрослого человека.

Первые признаки синдрома Денди-Уокера

Первыми признаками синдрома Денди-Уокера считаются:

• гидроцефалия;
• кисты или свищи в области головного мозга;
• нарушение развития полушарий мозжечка;
• увеличение размеров задней части черепной ямки;
• заращение ликворных путей.

Вышеперечисленные симптомы могут быть диагностированы с помощью ультразвукового исследования. Поэтому беременным женщинам необходимо своевременно проходить скрининговые обследования.

Синдром Денди-Уокера у детей

• непропорциональные размеры головы по сравнению с туловищем;
• невропатия лицевого нерва;
• косоглазие;
• судорожный синдром, который проявляется в мышцах конечностей;
• нистагм;
• нарушение развития лица;
• эмоциональная лабильность;
• нарушение сердечного ритма;
• апноэ;
• выбухание родничка;
• патология развития костей черепа.

Синдром Денди-Уокера у взрослых

1. Поражение мозжечка:

• отсутствие координации движений;
• головокружение;
• нистагм;
• тремор;
• нарушение походки;
• отсутствие возможности выполнять быстрые действия;
• скандированная речь.

Нарушение движения:

• судорожный синдром, который характеризуется высокой частотой;
• повышенная напряженность мышц туловища и конечностей.

Поражение органов зрения:

• снижение остроты зрения;
• двоение в глазах.

Высокое внутричерепное давление:

• чувство тошноты;
• постоянная головная боль, более выраженная в утренние часы;
• головокружение;
• бледность кожных покровов;
• эмоциональная лабильность;
• выраженная слабость, упадок сил;
• фоточувствительность;
• заторможенность реакций;
• снижение концентрации внимания.

Нарушение интеллектуальный способностей:

• забывчивость;
• отсутствие навыка чтения, письма;
• отсутствие возможности запомнить буквы.

Аномалия развития почек:

• периодические ноющие боли в области поясницы;
• повышение значений артериального давления;
• отечный синдром, выраженный в области лица, в конечностях;
• дискомфорт при мочеиспускании;
• патологические примеси в моче (кровь, осадок).

Врожденный порок сердца:

• одышка при умеренной физической нагрузке;
• тахикардия;
• синюшность кожных покровов;
• частые обмороки;
• отечный синдром;
• боли в области сердца.

Патология развития костей черепа:

• изменение строения лица;
• увеличение размеров головы.

Синдром Денди-Уокера при беременности

Аномалия развития у плода может быть диагностирована на 18-20 неделе развития. Для этого необходимо проведение УЗИ. На данном этапе возможна визуализация патологии червя мозжечка. Врачи отмечают, что в редких случаях возможна более ранняя диагностика синдрома Денди-Уокера.

Формы синдрома Денди-Уокера

Выделяют несколько форм синдрома Денди Уокера. Рассмотрим основные из них:

1. Дородовой период:

• Полная форма. Характеризуется неразвитостью мозжечка. В данном случае червь отсутствует, а киста соединяется с четвертым желудочком.
• Неполная форма. Сопровождается частичным дефектом развития. Структура мозжечка местами просматривается при УЗ-диагностике. Для неполной формы синдрома Денди-Уокера характерно прерывистое сообщение жидкостной полости с червем.

Послеродовой период:

• Открытая форма. Характеризуется проходимостью ликворных путей.
• Закрытая форма. Данный вид синдрома Денди-Уокера характеризуется заращением ликворных путей.

Осложнения и последствия синдрома Денди-Уокера

Среди возможных осложнений синдрома Денди-Уокера выделяют следующие состояния:

• некроз головного мозга;
• водянка;
• нарушение мозгового кровообращения;
• функциональные нарушения внутренних органов;
• снижение остроты зрения;
• психические расстройства;
• нарушение умственной деятельности;
• дискоординация;
• летальный исход.

Диагностика синдрома Денди-Уокера

Диагностика синдрома Денди-Уокера бывает:

• пренатальной (обследование во время беременности);
• постнатальной (в послеродовом периоде).

При обнаружении синдрома Денди-Уокера у плода родители принимают решение о дальнейшем вынашивании или прерывании беременности. Рассмотрим основные методы диагностики врожденной генетической аномалии.

Инструментальная диагностика синдрома Денди-Уокера

Основным методом диагностики считается УЗИ. Обследование безвредно и безболезненно, его можно проводить на ранних сроках. УЗИ позволяет выявить синдром Денди-Уокера на 2-3 месяце вынашивания. Исследование рекомендуется выполнять каждый триместр. В случае подозрения на аномалию развития плода женщину направляют на МРТ. После подтверждения диагноза рекомендуется прерывание беременности. Это связано с неизлечимостью патологии и высокой смертностью на первом году жизни. Тем не менее, окончательное решение принимают родители ребенка.

Анализы при синдроме Денди-Уокера

Определить склонность к врожденным генетическим заболеваниям можно с помощью медико-генетического консультирования. Оно показано парам, в роду у которых встречались наследственные заболевания.

Дифференциальная диагностика синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера необходимо дифференцировать с арахноидальными кистами. Отличительной особенностью последних является сдавливание мозжечка без его ротации. Кисты, образованные в результате синдрома Денди-Уокера, вращаются против часовой стрелки.

Лечение синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера — неизлечимое врожденное заболевание. Оно не поддается терапии. Больным и их родителям предоставляется паллиативная помощь. Лечение включает в себя медикаментозные и хирургические методы. Объем терапии подбирается в зависимости от выраженности патологических симптомов. Ребенок должен регулярно проходить обследование у педиатра, невролога и нейрохирурга. Среди препаратов, назначаемых при синдроме Денди-Уокера, выделяют:

• Седативные. Способствуют нормализации эмоционального фона ребенка, устраняют раздражительность и капризность.
• Обезболивающие. Снижают выраженность болевого синдрома, оказывают противовоспалительный эффект.
• Витаминные комплексы. Улучшают процесс передачи нервных импульсов.
• Диуретики. Способствуют снижению артериального давления. Препараты данной группы выводят лишнюю жидкость из сосудов.
• Кортикостероиды. Назначаются с целью снижения количества вырабатываемого ликвора в желудочках головного мозга.
• Вазодилататоры. Стабилизируют микроциркуляцию крови в сосудах, расширяют их просвет. Благодаря вазодилататорам удается облегчить отток ликворной жидкости.
• Плазмозаменители. Снижают прогрессирование патологических симптомов синдрома Денди-Уокера. Способствуют поддержанию функций головного мозга.
• Бета-блокаторы. Назначаются с целью снижения отечного синдрома.

Помимо медикаментозного лечения больным синдромом Денди-Уокера назначается физиотерапия. Она включает в себя:

• грязелечение;
• солевые ванны;
• массаж.

Физиотерапевтическое лечение применяется с целью снижения гипертонуса мышц, нормализации эмоционального фона пациента.

Оперативное лечение синдрома Денди-Уокера

Показанием для проведения хирургического вмешательства является необходимость создания нового пути для оттока ликвора. Операция выполняется следующими методами:

• Вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Операция заключается во вставлении мягкой трубки в полость желудочка. Далее катетер направляют в брюшную полость. Он проводится подкожно за ухом и в области ключицы. Манипуляция выполняется с целью стекания и рассасывания мозговой жидкости в брюшной полости.
• Эндоскопическая вентрикулостомия. Заключается в выполнении отверстия в кости черепа. Нейроэндоскоп продвигается в желудочек. С помощью инструмента отводится лишняя жидкость. Эндоскопическая вентрикулостомия считается малоинвазивной процедурой. Операция не вызывает поздних осложнений.

Врачи предупреждают, что оперативное вмешательство проводится с целью устранения гидроцефалии. Восстановление психических и неврологических функций данным способом невозможно. В Юсуповской больнице операции проводят опытные хирурги.

Прогноз при синдроме Денди-Уокера

Врожденные генетические заболевания не поддаются профилактике. Вовремя выявить патологию у плода можно с помощью ультразвуковой диагностики. Врачи советуют беременным проходить обследование в каждом триместре.

Для того чтобы снизить риск развития синдрома Денди-Уокера у плода, женщинам в период беременности рекомендуется:

• отказаться от курения;
• исключить употребление алкогольных напитков;
• придерживаться принципов сбалансированного и рационального питания;
• регулярно совершать прогулки на свежем воздухе.

Прогноз для жизни и выздоровления считается неблагоприятным. Большая часть детей не доживает до 1 года. Остальные не могут вести полноценную жизнь. Синдром Денди-Уокера — причина инвалидности 1 группы. Несмотря на комплексный подход в лечении, полностью избавиться от психологических и неврологических нарушений невозможно. Причинами летального исхода являются мозговая дисфункция и прогрессирующая гипертензия.

Инвалидность

Синдром Денди-Уокера считается одной из причин развития тяжелой инвалидности. Больные дети редко доживают до 1 года. Остальным требуется постоянный посторонний уход.

Пройти комплексное обследование и лечение по поводу синдрома Денди-Уокера можно в Юсуповской больнице. Профессиональная команда врачей, современное медицинское оборудование и качественное лечение — преимущества клиники. Записаться на прием можно по телефону или оставить заявку на официальном сайте Юсуповской больницы.

Источник: yusupovs.com

Описание заболевания

Синдром Денди-Уокера был открыт американскими учеными. Он чаще встречается среди пациенток женского пола и характеризуется недоразвитым мозжечком, нарушением ликворных протоков и наличием новообразования в полости черепа.

Основой формирования недуга бывает чрезмерно высоко расположенная палатка мозжечка и поднятие находящегося в её основании поперечного синуса. Иногда заболевание бывает связано с наличием таких недугов:

• Сирингомиелии – хроническая болезнь, которой подвержены в основном молодые и люди в среднем возрасте. Для данного недуга характерно формирование пустот в спинном мозге, в основном в зоне шеи;
• Агенезии (природного недостатка) мозолистого тела;
• Окклюзии в ликворопроводящей системе, как следствие происходит нарушение протекания питательных процессов и метаболизма меж кровотоком и мозгом;
• Аномального увеличения в объемах пустот, которые располагаются в головном мозге, благодаря чему происходит повышение давления внутри черепа и рост головы в объеме.

О точных источниках, провоцирующих образование подобного недуга, неизвестно. Специалисты предполагают, что фактором, приводящим к образованию этой болезни, может стать:

• Вирусное инфицирование;
• Употребление беременной женщиной спиртного;
• Наличие сахарного диабета у представительницы женского пола в положении.

В особенности воздействуют данные источники в первые три месяца беременности – приблизительно 7-10 недельный срок формирования будущего малыша, когда активно строится головной мозг ребёнка. В отдельных ситуациях источником недуга может стать наследственный фактор.

Патогенез синдрома Денди-Уокера

В патогенезе синдрома Денди-Уокера выделяют следующие звенья:

• патология ликворопроводящих путей;
• скопление спинно-мозговой жидкости в области желудочков;
• сдавление участков мозга в результате патологического накопления;
• повышение внутричерепного давления;
• патология ядер черепно-мозговых нервов;
• развития первых патологических симптомов;
• формирование кист, заполненных ликвором;
• постепенное увеличение кистозных образований в размере;
• развития деформации костей черепа;
• сдавление других структур мозга;
• снижение или полное отсутствие функциональной способности головного мозга.

Подходы к лечению

Полное выздоровление невозможно. Терапия позволяет увеличить продолжительность жизни и предупредить развитие осложнений заболевания. Она включает в себя консервативные методы и хирургические вмешательства.

Операции направлены на восстановление оттока ликвора. С этой целью врачи проводят шунтирование — создают дополнительные пути для спинномозговой жидкости. Вмешательство на четвертом желудочке головного мозга также уменьшает признаки гидроцефалии. Кроме этого, операции проводятся при пороках сердца, почек и других внутренних органов.

Лечение медикаментами устраняет основные проявления болезни. Общий прогноз не меняется. При выраженном мышечном гипертонусе назначают препараты для его уменьшения. Кроме того, врач может выписать другие медикаменты:

• кортикостероидные гормоны — уменьшают количество образующейся спинномозговой жидкости;
• препараты, расширяющие кровеносные сосуды, снижают внутричерепное давление за счет улучшения оттока ликвора;
• диуретические средства;
• бета-блокаторы уменьшают отечность нервной ткани и внутричерепное давление.

Симптомы синдрома Денди-Уокера

Первые симптомы заболевания может диагностировать с помощью ультразвуковой диагностики. К основным патологическим признакам относятся:

• наличие кист или опухолевых образований в области головного мозга;
• уменьшение мозжечка, нарушение его функциональных способностей;
• нарушение работы почек;
• незаращение неба или верхней губы;
• свищи в области головного мозга;
• вентрикуломегалия;
• нарушение развития ликвороотводящей системы.

На сегодняшний день синдром Денди-Уокера большинством врачей признается врожденной аномалией развития. Тем не менее, патологические признаки заболевания могут дебютировать у ребенка любого возраста. Известны случаи, когда синдром был впервые диагностирован у взрослого человека.

Первые признаки синдрома Денди-Уокера

Первыми признаками синдрома Денди-Уокера считаются:

• гидроцефалия;
• кисты или свищи в области головного мозга;
• нарушение развития полушарий мозжечка;
• увеличение размеров задней части черепной ямки;
• заращение ликворных путей.

Вышеперечисленные симптомы могут быть диагностированы с помощью ультразвукового исследования. Поэтому беременным женщинам необходимо своевременно проходить скрининговые обследования.

Синдром Денди-Уокера у детей

• непропорциональные размеры головы по сравнению с туловищем;
• невропатия лицевого нерва;
• косоглазие;
• судорожный синдром, который проявляется в мышцах конечностей;
• нистагм;
• нарушение развития лица;
• эмоциональная лабильность;
• нарушение сердечного ритма;
• апноэ;
• выбухание родничка;
• патология развития костей черепа.

Синдром Денди-Уокера у взрослых

1. Поражение мозжечка:

• отсутствие координации движений;
• головокружение;
• нистагм;
• тремор;
• нарушение походки;
• отсутствие возможности выполнять быстрые действия;
• скандированная речь.

• Нарушение движения:
• судорожный синдром, который характеризуется высокой частотой;
• повышенная напряженность мышц туловища и конечностей.

Поражение органов зрения:

• снижение остроты зрения;
• двоение в глазах.

Высокое внутричерепное давление:

• чувство тошноты;
• постоянная головная боль, более выраженная в утренние часы;
• головокружение;
• бледность кожных покровов;
• эмоциональная лабильность;
• выраженная слабость, упадок сил;
• фоточувствительность;
• заторможенность реакций;
• снижение концентрации внимания.

Нарушение интеллектуальный способностей:

• забывчивость;
• отсутствие навыка чтения, письма;
• отсутствие возможности запомнить буквы.

Аномалия развития почек:

• периодические ноющие боли в области поясницы;
• повышение значений артериального давления;
• отечный синдром, выраженный в области лица, в конечностях;
• дискомфорт при мочеиспускании;
• патологические примеси в моче (кровь, осадок).

Врожденный порок сердца:

• одышка при умеренной физической нагрузке;
• тахикардия;
• синюшность кожных покровов;
• частые обмороки;
• отечный синдром;
• боли в области сердца.

Патология развития костей черепа:

• изменение строения лица;
• увеличение размеров головы.

Синдром Денди-Уокера при беременности

Аномалия развития у плода может быть диагностирована на 18-20 неделе развития. Для этого необходимо проведение УЗИ. На данном этапе возможна визуализация патологии червя мозжечка. Врачи отмечают, что в редких случаях возможна более ранняя диагностика синдрома Денди-Уокера.

Методы диагностики

Если заболевание Денди-Уокера начало проявляться после рождения, то врач должен выслушать основные жалобы пациентов (в случае с малышами – жалобы родителей) и назначить такие виды исследований:

• УЗИ головного мозга – нейросонография, проводится до того как родничок у ребенка не затянулся;
• определение нистагм (непроизвольного движения глаз), гипертонуса мышц и пропорций головы у малыша (проводит невролог);
• компьютерная томография проводится пациентам в более старшем возрасте. С ее помощью можно установить точные аномалии в развитии определенных участков головного мозга.

Среди дополнительных исследований назначают ультразвуковое обследование сердца и органов мочеполовой системы. На сегодняшний день популярным методом остается магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить наличие возможных кист в черепных ямках и степень гидрофецалии.

Формы синдрома Денди-Уокера

Выделяют несколько форм синдрома Денди Уокера. Рассмотрим основные из них:

1. Дородовой период:

• Полная форма. Характеризуется неразвитостью мозжечка. В данном случае червь отсутствует, а киста соединяется с четвертым желудочком.
• Неполная форма. Сопровождается частичным дефектом развития. Структура мозжечка местами просматривается при УЗ-диагностике. Для неполной формы синдрома Денди-Уокера характерно прерывистое сообщение жидкостной полости с червем.

Послеродовой период:

• Открытая форма. Характеризуется проходимостью ликворных путей.
• Закрытая форма. Данный вид синдрома Денди-Уокера характеризуется заращением ликворных путей.

Диагностика синдрома Денди-Уокера

Диагностика синдрома Денди-Уокера бывает:

• пренатальной (обследование во время беременности);
• постнатальной (в послеродовом периоде).

При обнаружении синдрома Денди-Уокера у плода родители принимают решение о дальнейшем вынашивании или прерывании беременности. Рассмотрим основные методы диагностики врожденной генетической аномалии.

Своевременное выявление патологии

В связи с генетической природой заболевания, предотвратить его возникновение невозможно. Однако в период вынашивания плода очень важно проводить необходимые мероприятия по диагностике данного синдрома у зародыша.

С этой целью беременной женщине назначаются ультразвуковые исследования, которые следует проходить не реже, чем раз в три недели. Также назначается процедура магнитно-резонансной томографии для уточнения диагноза и выявления локализации поражения.

Кроме этого, в обязательном порядке проводится диагностика на наличие антител к таким вирусным заболеваниям, как краснуха и корь. Если подобные антитела в ходе анализа обнаруживаются, проводится ультразвуковое исследование плода для оценки степени его поражения.

Следует помнить о том, что весьма негативную роль на внутриутробное развитие ребёнка оказывает приём алкогольных напитков. Поэтому во время беременности следует отказаться от вредных привычек.

Инструментальная диагностика синдрома Денди-Уокера

Основным методом диагностики считается УЗИ. Обследование безвредно и безболезненно, его можно проводить на ранних сроках. УЗИ позволяет выявить синдром Денди-Уокера на 2-3 месяце вынашивания. Исследование рекомендуется выполнять каждый триместр. В случае подозрения на аномалию развития плода женщину направляют на МРТ. После подтверждения диагноза рекомендуется прерывание беременности. Это связано с неизлечимостью патологии и высокой смертностью на первом году жизни. Тем не менее, окончательное решение принимают родители ребенка.

Анализы при синдроме Денди-Уокера

Определить склонность к врожденным генетическим заболеваниям можно с помощью медико-генетического консультирования. Оно показано парам, в роду у которых встречались наследственные заболевания.

Дифференциальная диагностика синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера необходимо дифференцировать с арахноидальными кистами. Отличительной особенностью последних является сдавливание мозжечка без его ротации. Кисты, образованные в результате синдрома Денди-Уокера, вращаются против часовой стрелки.

Общая информация

Синдром Денди – Уокера был описан американскими нейрохирургами Уолтером Денди и Эрлом Уокером. Заболевание встречается у одного человека из 25000. Женщины подвержены ему больше, чем мужчины.

Синдром Денди – Уокера сопровождается сочетанием трех врожденных аномалий: деформацией мозжечка, недоразвитием ликворных путей и новообразованиями в черепной ямке сзади.

Мозжечок – отдел головного мозга, который находится под затылочными зонами полушарий. Он отвечает за регуляцию напряженности мышц, удержание равновесия и координацию движений. При синдроме Денди – Уокера происходит гипотрофия (уменьшение) его полушарий и червя – средней части, располагающейся между полушариями. В некоторых случаях червь полностью отсутствует.

Ликворные пути (отверстия Мажанди и Лушка)– отверстия, через которые ликвор (цереброспинальная жидкость) оттекает из желудочков мозга. Отверстие Мажанди соединяет третий и четвертый желудочки с большой цистерной. Отверстие Лушка обеспечивает сообщение между четвертым желудочком и подпаутинным пространством оболочек.

В норме ликвор постоянно циркулирует и обеспечивает обмен веществ в тканях мозга. Синдром Денди – Уокера сопровождается заращиванием или отсутствием ликворных путей. В результате спинномозговая жидкость накапливается в желудочках, провоцируя:

• гидроцефалию (водянку головного мозга) различной степени;
• кистозную дилатацию (устойчивое увеличение) четвертого желудочка;
• внутричерепную гипертензию;
• увеличение задней ямки черепа и формирование в ней ликворной кисты.

Ребенок с синдромом Денди – Уокера

Лечение синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера — неизлечимое врожденное заболевание. Оно не поддается терапии. Больным и их родителям предоставляется паллиативная помощь. Лечение включает в себя медикаментозные и хирургические методы. Объем терапии подбирается в зависимости от выраженности патологических симптомов. Ребенок должен регулярно проходить обследование у педиатра, невролога и нейрохирурга. Среди препаратов, назначаемых при синдроме Денди-Уокера, выделяют:

• Седативные. Способствуют нормализации эмоционального фона ребенка, устраняют раздражительность и капризность.
• Обезболивающие. Снижают выраженность болевого синдрома, оказывают противовоспалительный эффект.
• Витаминные комплексы. Улучшают процесс передачи нервных импульсов.
• Диуретики. Способствуют снижению артериального давления. Препараты данной группы выводят лишнюю жидкость из сосудов.
• Кортикостероиды. Назначаются с целью снижения количества вырабатываемого ликвора в желудочках головного мозга.
• Вазодилататоры. Стабилизируют микроциркуляцию крови в сосудах, расширяют их просвет. Благодаря вазодилататорам удается облегчить отток ликворной жидкости.
• Плазмозаменители. Снижают прогрессирование патологических симптомов синдрома Денди-Уокера. Способствуют поддержанию функций головного мозга.
• Бета-блокаторы. Назначаются с целью снижения отечного синдрома.

Помимо медикаментозного лечения больным синдромом Денди-Уокера назначается физиотерапия. Она включает в себя:

• грязелечение;
• солевые ванны;
• массаж.

Физиотерапевтическое лечение применяется с целью снижения гипертонуса мышц, нормализации эмоционального фона пациента.

Оперативное лечение синдрома Денди-Уокера

Показанием для проведения хирургического вмешательства является необходимость создания нового пути для оттока ликвора. Операция выполняется следующими методами:

• Вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Операция заключается во вставлении мягкой трубки в полость желудочка. Далее катетер направляют в брюшную полость. Он проводится подкожно за ухом и в области ключицы. Манипуляция выполняется с целью стекания и рассасывания мозговой жидкости в брюшной полости.
• Эндоскопическая вентрикулостомия. Заключается в выполнении отверстия в кости черепа. Нейроэндоскоп продвигается в желудочек. С помощью инструмента отводится лишняя жидкость. Эндоскопическая вентрикулостомия считается малоинвазивной процедурой. Операция не вызывает поздних осложнений.

Врачи предупреждают, что оперативное вмешательство проводится с целью устранения гидроцефалии. Восстановление психических и неврологических функций данным способом невозможно. В Юсуповской больнице операции проводят опытные хирурги.

Лечебный процесс

Синдром Денди-Уокера с трудом поддается лечению. Специалисты назначают больным консервативную терапию, направленную на устранение признаков гидроцефалии, пороков развития сердца и почек.

Лекарственное лечение проводится при наличии легкой формы синдрома с минимумом клинических проявлений. Пациентам назначают мочегонные средства «Фуросемид», «Верошпирон», «Индапамид», успокоительные препараты «Грандаксин», «Сибазон», обезболивающие медикаменты «Ибупрофен», «Кетарол», миорелаксанты «Мидокалм», «Сирдалуд».

Успокоительные отвары снимают раздражительность и избавляют больного от цефалгии. С целью коррекции мышечного гипертонуса и двигательной дисфункции назначают физиотерапевтические процедуры: расслабляющие ванны с настоем мяты, мелиссы, валерианы или эфирного масла хвои; глубоко прогревающие методики – озокерит и парафин; электрофорез с лекарственными средствами на очаг поражения; а также ЛФК и лечебный массаж.

Оперативное вмешательство показано при челюстно-лицевых аномалиях. Для снижения внутричерепного давления проводят шунтирующие операции или вентрикулостомию. Они улучшают ликвороотток, тем самым уменьшая выраженность проявлений гидроцефального и гипертензионного синдромов. Шунтирование восстанавливает работу мозга, избавляет от неврологических расстройств и продлевает больному жизнь. При этом процент ранней смертности снижается в разы.

В четвертый желудочек мозга вводят шунт, по которому избыток ликвора вытекает в брюшную или грудную полость. Специальные дренажные трубки оснащены клапанным аппаратом, препятствующим обратному ток ликворной жидкости. Подобное лечение значительно облегчает состояние больных. При этом исчезают лишь клинические проявления болезни. Шунтирующие операции, несмотря на свою надежность и функциональность, не способны устранить причину синдрома.

Прогноз при синдроме Денди-Уокера

Врожденные генетические заболевания не поддаются профилактике. Вовремя выявить патологию у плода можно с помощью ультразвуковой диагностики. Врачи советуют беременным проходить обследование в каждом триместре.

Для того чтобы снизить риск развития синдрома Денди-Уокера у плода, женщинам в период беременности рекомендуется:

• отказаться от курения;
• исключить употребление алкогольных напитков;
• придерживаться принципов сбалансированного и рационального питания;
• регулярно совершать прогулки на свежем воздухе.

Прогноз для жизни и выздоровления считается неблагоприятным. Большая часть детей не доживает до 1 года. Остальные не могут вести полноценную жизнь. Синдром Денди-Уокера — причина инвалидности 1 группы. Несмотря на комплексный подход в лечении, полностью избавиться от психологических и неврологических нарушений невозможно. Причинами летального исхода являются мозговая дисфункция и прогрессирующая гипертензия.

Инвалидность

Синдром Денди-Уокера считается одной из причин развития тяжелой инвалидности. Больные дети редко доживают до 1 года. Остальным требуется постоянный посторонний уход.

Пройти комплексное обследование и лечение по поводу синдрома Денди-Уокера можно в Юсуповской больнице. Профессиональная команда врачей, современное медицинское оборудование и качественное лечение — преимущества клиники. Записаться на прием можно по телефону или оставить заявку на официальном сайте Юсуповской больницы.

Записаться на приём

Прогнозирование и последствия

Практически во всех случаях прогноз для дальнейшей жизни ребёнка при синдроме Дэнди Уокера будет весьма неутешительным. При этом, он будет напрямую зависеть от сопутствующих аномалий в развитии, хромосомных нарушений и срока выявления заболевания.

Как показывает практика, послеродовая заболеваемость у малышей наравне с вероятностью летального исхода гораздо выше, чем тогда, когда патология диагностируется в период беременности. При этом, процент смертности очень высок.

Среди тяжёлых последствий можно выделить:

• умственные и психические дефекты, которые остаются сохранными на протяжение всей жизни больного;
• задержка развития психомоторики;
• патологии невротического характера — высокий уровень мышечного тонуса, нарушение координации движений.

Источник: rptp-rd.ru