Лимфолейкоз

Лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – симптомы, причины, лечение, прогноз.

Хронический лимфолейкоз – злокачественное опухолевидное новообразование, которое характеризуется неконтролируемым делением зрелых атипичных лимфоцитов, поражающих костный мозг, лимфатические узлы, селезёнку, печень, а также и другие органы.В 95-98% случаев данная болезнь характеризуется В-лимфоцитарной природой, в 2-5% — Т-лимфоцитарной.В норме В-лимфоциты проходят несколько стадий развития, конечной из которых считается образование плазматической клетки, отвечающей за гуморальный иммунитет. Атипичные лимфоциты, образующиеся при хроническом лимфолейкозе, не достигают данной стадии, накапливаясь в органах кроветворной системы и вызывая серьёзные отклонения в работе иммунной системы.Эта болезнь развивается очень медленно, а также может прогрессировать на протяжении многих лет бессимптомно.
Данное заболевание крови считается одним из самых распространённых видов онкологических поражений кроветворной системы. На его долю приходится по различным данным от 30 до 35% всех лейкозов. Ежегодно заболеваемость хроническимлимфолейкозомварьирует в пределах 3-4 случаев на 100 000 населения. Это число резко возрастает среди пожилого населения старше 65-70 лет, составляя от 20 до 50 случаев на 100 000 человек.
Интересные факты:

  • Мужчины заболевают хроническимлимфолейкозом примерно в 1,5-2 раза чаще женщин.
  • Данное заболевание наиболее распространено на территории Европы и Северной Америки. А вот население Восточной Азии, напротив, страдает от этой болезни крайне редко.
  • Существует генетическая предрасположенность к хроническомулимфолейкозу, существенно повышающая риск развития данной болезни среди родственников.
  • Впервые, хронический лимфолейкоз был описан немецким учёным Вирховым в 1856 году.
  • До начала XX века все лейкозы лечили мышьяком.
  • 70% всех случаев заболевания приходится на население старше 65 лет.
  • У населения моложе 35 лет хронический лимфолейкоз является исключительной редкостью.
  • Данное заболевание характеризуется низким уровнем злокачественности. Однако, так как хронический лимфолейкоз значительно нарушает работу иммунной системы, нередко на фоне данного заболевания возникают «вторичные» злокачественные опухоли.

Что такое лимфоциты?

Лимфоциты – клетки крови, ответственные за работу иммунной системы. Считаются разновидностью лейкоцитов или «белых кровяных телец». Они обеспечивают гуморальный и клеточный иммунитет и регулируют деятельность клеток других типов. Из всех лимфоцитов в организме человека лишь 2% циркулируют в крови, остальные 98% находятся в различных органах и тканях, обеспечивая местную защиту от вредных факторов окружающей среды.
Продолжительность жизни лимфоцитов варьирует от нескольких часов до десятков лет.
Процесс образования лимфоцитов обеспечивается несколькими органами, называемыми лимфоидными органами или органами лимфопоэза. Они делятся на центральные и периферические.
К центральным органам относятся красный костный мозг и тимус (вилочковая железа).
Костный мозг расположен преимущественно в телах позвонков, костях таза и черепа, грудине, рёбрах и в трубчатых костях организма человека и является главным органом кроветворения на протяжении всей жизни. Гемопоэтическая ткань представляет собой желеобразную материю, постоянно вырабатывающую молодые клетки, попадающие затем в кровеносное русло. В отличие от других клеток, лимфоциты не накапливаются в костном мозге. Образуясь, они сразу выходят в кровоток.

Тимус – орган лимфопоэза, активный в детском возрасте. Он расположен в верхней части грудной клетки, сразу за грудиной. С наступлением половой зрелости тимус постепенно атрофируется. Кора тимуса на 85% состоит из лимфоцитов, отсюда и название «Т-лимфоцит» — лимфоцит из тимуса. Эти клетки выходят отсюда ещё незрелыми. С кровотоком они попадают в периферические органы лимфопоэза, где продолжают своё созревание и дифференцировку. Помимо возраста, на ослабление функций тимуса могут влиять стресс или приём глюкокортикоидных препаратов.
Периферическими органами лимфопоэза являются селезёнка, лимфатические узлы, а также лимфоидные скопления в органах желудочно-кишечного тракта («пейеровы» бляшки). Эти органы наполнены Т и В-лимфоцитами, и играют важную роль в работе иммунной системы.
Лимфоциты представляют собой уникальную серию клеток организма, отличающуюся своим разнообразием и особенностью функционирования. Это округлые клетки, большую часть которых занимает ядро. Набор ферментов и активных веществ в лимфоцитах меняется в зависимости от их основной функции. Все лимфоциты подразделяются на две большие группы: Т и В.
Т-лимфоциты – клетки, характеризующиеся общим происхождением и похожим строением, но с разными функциями. Среди Т-лимфоцитов выделяют группу клеток, реагирующих на чужеродные вещества (антигены), клетки, осуществляющие аллергическую реакцию, клетки-помощники (хэлперы), атакующие клетки (киллеры), группа клеток, подавляющих иммунный ответ (супрессоры), а также особые клетки, хранящие память об определённом чужеродном веществе, попавшем в своё время в организм человека. Таким образом, при следующем его попадании, данное вещество немедленно распознаётся именно благодаря этим клеткам, что ведёт к появлению иммунного ответа.
В-лимфоциты также отличаются общим происхождением из костного мозга, но огромным разнообразием функций. Как и в случае Т-лимфоцитов, среди этой серии клеток выделают киллеры, супрессоры, клетки памяти. Однако большую часть В-лимфоцитов составляют клетки, производящие иммуноглобулины. Это специфические белки, отвечающие за гуморальный иммунитет, а также участвующие в различных клеточных реакциях.

Что такое хронический лимфолейкоз?

Слово «лейкоз» означает онкологическое заболевание кроветворной системы. Это значит, что среди нормальных клеток крови появляются новые, «атипичные» клетки с нарушенным строением генов и функционированием. Злокачественными такие клетки считаются потому, что они постоянно и бесконтрольно делятся, вытесняя со временем нормальные «здоровые» клетки. С развитием заболевания избыток подобных клеток начинает оседать в различных органах и тканях организма, нарушая их функции и разрушая их.
Лимфолейкоз – это лейкоз, поражающий лимфоцитарный ряд клеток. То есть атипичные клетки появляются среди лимфоцитов, они обладают похожим строением, однако утрачивают главную функцию – обеспечение иммунной защиты организма. По мере вытеснения такими клетками нормальных лимфоцитов снижается иммунитет, а значит, организм становится всё более беззащитным перед огромным количеством вредных факторов, инфекций и бактерий, окружающих его каждый день.
Хронический лимфолейкоз протекает очень медленно. Первые симптомы, в большинстве случаев, проявляются уже на поздних стадиях, когда атипичных клеток становится больше, чем нормальных. На ранних «бессимптомных» стадиях данная болезнь обнаруживается, в основном, при проведении планового анализа крови. При хроническомлимфолейкозе в крови растёт общее количество лейкоцитов за счёт увеличения содержания лимфоцитов.
В норме количество лимфоцитов составляет от 19 до 37% от общего числа лейкоцитов. На поздних стадиях лимфолейкоза это количество может подняться вплоть до 98%. При этом следует помнить, что «новые» лимфоциты не выполняют своих функций, а значит, несмотря на их большое содержание в крови, сила иммунного ответа значительно снижается. По этой причине хроническийлимфолейкоз часто сопровождается целой серией заболеваний вирусной, бактериальной и грибковой природы, протекающих длительнее и тяжелее, чем у здоровых людей.

Причины хронического лимфолейкоза

В отличие от других онкологических заболеваний, связь хроническоголимфолейкоза с «классическими» канцерогенными факторами до сих пор не установлена. Также данное заболевание является единственным лейкозом, происхождение которого не связано с ионизирующим излучением.
На сегодняшний день основной теорией появления хронического лимфолейкоза остаётся генетическая.Учёные выяснили, что по мере развития заболевания в хромосомах лимфоцитов происходят определённые изменения, связанные с их бесконтрольным делением и ростом. По этой же причине при клеточном анализе выявляется разнообразие клеточных вариантов лимфоцитов.
При влиянии неустановленных факторов на клетку-предшественницу В-лимфоцитов, в её генетическом материале происходят определённые изменения, нарушающие её нормальное функционирование. Эта клетка начинает активно делиться, создавая так называемый «клон атипичных клеток». В дальнейшем новые клетки созревают и превращаются в лимфоциты, однако необходимых функций они не выполняют. Установлено, что мутации генов могут происходить и в «новых» атипичных лимфоцитах, приводя к появлению субклонов и более агрессивной эволюции заболевания.
По мере развития заболевания раковые клетки постепенно замещают сначала нормальные лимфоциты, а затем и другие клетки крови. Помимо иммунных функций лимфоциты участвуют в различных клеточных реакциях, а также влияют на рост и развитие других клеток. При замещении их атипичными клетками наблюдается подавление деления клеток-предшественниц эритроцитарного и миелоцитарного рядов. Также в разрушение здоровых клеток крови вовлекается и аутоиммунный механизм.
К хроническому лимфолейкозу существует предрасположенность, которая передаётся по наследству. Хотя учёные до сих пор не установили точный набор генов, повреждённых при данном заболевании, статистика показывает, что в семье, где выявлен по крайней мере один случай хронического лимфолейкоза, риск заболевания у родственников возрастает в 7 раз.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях заболевания симптомы практически не проявляются. Болезнь может развиваться годами бессимптомно, лишь с некоторыми изменениями общего анализа крови. Количество лейкоцитов на ранних этапах заболевания колеблется в пределах верхней границы нормы.
Самые первые признаки обычно неспецифичны для хронического лимфолейкоза, они представляют собой общие симптомы, сопровождающие многие заболевания: слабость, утомляемость, общее недомогание, потеря веса, повышенная потливость. С развитием болезни проявляются более характерные для неё признаки.

Симптом Проявление Механизм возникновения
Поражение лимфатических узлов При обследовании больного выявляется увеличение лимфатических узлов, их можно прощупать, они плотные, безболезненные, «тестоватой» консистенции. Увеличение глубоких лимфатических узлов (внутригрудные, внутрибрюшные) проявляется при ультразвуковом исследовании. Из-за увеличения количества лимфоцитов в крови они активно инфильтрируют лимфатические узлы, приводя к их увеличению и, со временем, уплотнению.
Спленомегалия и гепатомегалия Увеличение селезёнки и печени обычно сопровождаются неприятными ощущениями (тяжесть, боль) в области правого и левого подреберья, возможно возникновение желтухи. При пальпации можно прощупать селезёнку и выявить смещение границ печени. Механизм возникновения также связан с постепенным увеличением количества лимфоцитов, инфильтрирующих различные органы и ткани.
Анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения Анемия проявляется бледностью кожных покровов, головокружениями, снижением выносливости, слабостью и утомляемостью. Снижение количества тромбоцитов в крови ведёт к нарушению процессов свёртывания крови — время кровотечения увеличивается, на коже могут появиться различные высыпания геморрагического происхождения (петехии, экимозы). Снижение количества гранулоцитов крови ведёт к различным инфекционным осложнениям. Из-за чрезмерной пролиферации лимфоидной ткани в костном мозгу, она постепенно замещает собой другие элементы гемопоэтической ткани, приводя к нарушению деления и созревания других клеток крови.
Снижение иммунной активности организма Главное проявление нарушений функций иммунитета – склонность к частым заболеваниям инфекционной природы. Из-за слабой защиты организма, такие болезни протекают тяжелее, длительнее, с различными осложнениями. Ослабление иммунитета связано с замещением нормальным лимфоцитов «атипичными» клетками, сходными по строению с лимфоцитами, но не выполняющими их функций.
Аутоиммунные осложнения Аутоиммунные процессы при хроническомлимфолейкозе чаще всего проявляются гемолитической анемией и тромбоцитопенией, и представляют опасность, так как приводят к гемолитическому кризу (острая анемия, повышение температуры, увеличение билирубина в крови, резкое ухудшение самочувствия) и к повышенному риску кровотечений, опасных для жизни. Данные симптомы связаны с образованием антител к элементам гемопоэтической ткани, а также к самим клеткам крови. Данные антитела атакуют собственные клетки организма, приводя к их массивному разрушению.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В большинстве случаев диагностика хронического лимфолейкоза не представляет трудностей. Сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике этой болезни с другими лимфопролиферативными опухолями. Основными анализами, на которых основывается данный диагноз, являются:

  • Общий анализ крови
  • Миелограмма
  • Биохимический анализ крови
  • Анализ на наличие клеточных маркеров (иммунофенотипирование)
Анализ Цель исследования Интерпретация результатов
Общий анализ крови Выявление повышенного количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови Повышение абсолютного числа лимфоцитов в крови более 5×109/л указывает на вероятность наличия хронического лимфолейкоза. Иногда присутствуют лимфобласты и пролимфоциты. При систематическом проведении общего анализа крови можно отметить медленно нарастающий лимфоцитоз, который вытесняет другие клетки лейкоцитарной формулы (70-80-90%),а на более поздних стадиях – и другие клетки крови (анемия, тромбоцитопения). Характерным признаком являются полуразрушенные ядра лимфоцитов, называемые тени Гумнрехта.
Миелограмма Выявление замещения клеток красного костного мозга лимфопролиферативной тканью В начале заболевания содержание лимфоцитов в костно-мозговомпунктате относительно небольшое (около 50%). С развитием болезни это число увеличивается до 98%. Может также выявляться умеренныймиелофиброз.
Биохимический анализ крови Выявление отклонений в работе иммунитета, а также других органов и систем На начальных стадиях отклонений в биохимическом анализе крови не отмечается. Позднее проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. При инфильтрации печени могут быть выявлены отклонения в печёночных пробах.
Иммунофенотипирование Выявление специфических клеточных маркеров хроническоголимфолейкоза На поверхности «атипичных» лимфоцитов при иммунологическом исследовании обнаруживаются антигены CD5 (Т-клеточный маркер), CD19 и CD23 (В-клеточные маркеры). Иногда обнаруживается пониженное количество В-клеточных маркеров CD20 и CD79b. Также отмечается слабая экспрессия иммуноглобулинов IgM и IgG на поверхности клеток.

Для подтверждения диагноза хронического лимфолейкоза часто применяются такие исследования, как биопсия лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, цитогенетическое исследование, УЗИ и компьютерная томография. Они направлены на выявление различий между хроническимлимфолейкозом и другими лимфопролиферативными заболеваниями, а также обнаружение очагов инфильтрации лимфоцитами, распространённость и прогрессирование заболевания, подбор наиболее рационального метода лечения.

Стадии ХЛЛ по Rai Стадии ХЛЛ по Binet
  • 0 – абсолютный лимфоцитоз в периферической крови или в костном мозге более 5×109/л, сохраняющийся в течение 4 недель; отсутствие других симптомов; низкая категория риска; выживаемость более 10 лет
  • I – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
  • II – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением селезёнки или печени, возможно также наличие увеличенных лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
  • III – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся снижением гемоглобина в общем анализе крови менее 100г/л, возможно также увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года
  • IV – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся тромбоцитопенией менее 100×109/л, возможно также наличие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года
  • А – уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×109/л; менее трёх зон поражения; выживаемость более 10 лет
  • В — уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×109/л; более трёх зон поражения; выживаемость в среднем 7 лет
  • С — уровень гемоглобина менее 100 г/л, уровень тромбоцитов менее 100×109/л; любое количество зон поражения; выживаемость в среднем 1,5 года.

*зоны поражения – голова, шея, подмышечные и паховые области, селезёнка, печень.

Лечение хроническоголимфолейкоза

К сожалению, хроническийлимфолейкоз не является излечимым заболеванием, однако при своевременной постановке диагноза и правильно подобранной терапии длительность и качество жизни больных можно значительно улучшить. Тем не менее, даже при самом качественном лечении, эта болезнь сохраняет способность к медленному прогрессированию.
Начальные стадии заболевания не требуют специального лечения. На этом этапе состояние больного находится под постоянным наблюдением врача-гематолога. При стабильном медленном течении больной может чувствовать себя хорошо без приёма каких-либо препаратов. Показанием к началу медикаментозной терапии является значительное прогрессирование болезни (рост количества лимфоцитов в крови, увеличение лимфатических узлов или селезёнки), ухудшение состояния больного, появление осложнений.

Препарат Механизм действия Способ применения Эффективность
Флударабин Цитостатический препарат из группы пуриновых аналогов 25 мг/м2 внутривенно в течение трёх дней. Интервал между курсами – один месяц Считается наиболее эффективным пуриновым аналогом. Полные ремиссии удаётся получить у большинства пациентов. Для продления периода ремиссии рекомендуется применение данного препарата в сочетании с другими цитостатиками
Циклофосфамид Противоопухолевое, цитостатическое, иммунодепрессивное, алкилирующее действие 250 мг/м2 внутривенно в течение трёх дней В сочетании с другими препаратами составляет наиболее эффективные схемы лечения с наименьшим количество побочных эффектов
Ритуксимаб Моноклональные антитела к антигену CD20 375 мг/м2раз в три недели В сочетании с цитостатиками повышает вероятность достижения полных и длительных ремиссий
Хлорамбуцил Алкилирующее вещество, блокатор синтеза ДНК От 2 до 10 мг в сутки в течение 4-6 недель Считается эффективным цитостатиком с избирательным действием на лимфоидную опухолевую ткань

Лечение хроническоголимфолейкоза является комплексным, т.е. применяются следующие коминации препаратов:

  • «FCR» — флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб – самая распространённая и высокоэффективная схема лечения;
  • Хлорамбуцил+ритуксимаб – применяется при наличии соматических патологий;
  • «СОР» — циклофосфамид, винкристин, преднизолон – программа повторяется каждые 3 недели, проводится в общем 6-8 циклов, назначается обычно при прогрессировании заболевания на фоне лечения другими препаратами;
  • «СНОР» — циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриабластин – проводится при отсутствии эффективности программы «СОР».

Лучевая терапия является необходимой при увеличении лимфатических узлов или селезёнки, лимфоцитарной инфильтрации нервных стволов, а также органов и систем, при наличии высокого уровня лимфоцитов в крови в сочетании с анемией и тромбоцитопенией. Применяется в качестве локального облучения инфильтрированного органа на поздних стадиях заболевания или при отсутствии эффективности медикаментозного лечения.
Удаление селезёнки является малоэффективным, но применяемым методом при наличии выраженной цитопении в общем анализе крови, отсутствии эффективности лечения глюкокортикоидами, а также при увеличении самой селезёнки до значительных размеров.

Прогноз при хроническомлимфолейкозе

Случаев полного выздоровления от хронического лимфолейкоза на сегодняшний день не выявлено. Продолжительность жизни больных зависит от множества факторов, таких как общее состояние здоровья, пол, возраст, своевременность постановки диагноза и эффективность назначенного лечения, и колеблется в широких пределах – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет.

  • Полная ремиссия – характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, нормальными размерами лимфатических узлов, селезёнки и печени, содержанием гемоглобина более 100г/л, нейтрофилов более 1,5×109/л, тромбоцитов более 100×109/л. Также обязательными условиями полной ремиссии являются нормальная миелограмма (количество лимфоидной ткани в биоптате не превышает 30%), длительность достигнутого состояния не менее двух месяцев.
  • Частичная ремиссия – это состояние длительностью не менее двух месяцев, при котором количество лимфоцитов в общем анализе крови удаётся снизить на 50%, размеры селезёнки и лимфатических узлов также должны быть уменьшены в два раза. Показатели гемоглобина, нейтрофилов и тромбоцитов должны соответствовать таковым при полной ремиссии или увеличиться на 50% по сравнению с анализом крови до начала лечения.
  • Прогрессирование болезни – устанавливается при отсутствии улучшения после лечения, ухудшении общего состояния больного, увеличением тяжести симптомов, а также проявлением новых симптомов, переходом болезни в более агрессивную форму.
  • Стабильное течение заболевания – состояние, при котором не наблюдается ни признаков улучшения, ни признаков ухудшения состояния больного.

При использовании схем «СОР» или «СНОР» полные ремиссии достигаются у 30-50% больных, однако они, как правило, являются кратковременными. Программа «FCR» приводит к ремиссии примерно в 95% случаев, причём длительность ремиссии имеет продолжительность до двух лет.

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение. Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета. На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Кровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность. На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе. Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Обследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования. В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция. С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Для лечения ОЛЛ используется химиотерапия. Выделяют регионарную, комбинированную и интратекальную химиотерапии.

Проведение процедуры химиотерапии

При регионарной химиотерапии вещество препарата вводится во внутренние органы. Комбинированная терапия предполагает введение нескольких противораковых препаратов. При интратекальной терапии препараты вводятся прямо в позвоночник, при наличии опухоли в спинном мозге. При этом пациент дополнительно лечится с помощью внутримышечных инъекций.

Химическая терапия имеет 3 этапа:

  1. Этап индукции характеризуется введением в организм вещества с целью достичь первой ремиссии. На этапе индукции происходит разрушение раковых клеток. Длительность лечения составляет 2 недели.
  2. На этапе консолидации уничтожается оставшаяся часть клеток. Для этой цели препараты вводятся через вену.
  3. Этап реиндукции длится несколько лет для поддержки ремиссии и исключения вероятности рецидивов. Во время поддерживающей терапии применяются антибиотики.

Переносимость химиотерапии носит личностный характер. Применение противоопухолевых препаратов имеет достаточно тяжелые последствия для организма. Это связано с активным распадом злокачественных клеток, которые приводят к образованию большого количества продуктов обмена, что вызывает интоксикацию организма. Также из-за низкого содержания лейкоцитов в крови высока вероятность заражения инфекциями. Поэтому важно соблюдать принципы ухода за пациентами в клиниках: полная изоляция, частые влажные уборки в палате, использование стерильной одежды медперсонала.

Если по истечению 33 дней терапии не наступает улучшений либо происходят ранние рецидивы, пациенту назначается пересадка костного мозга.

Внутренняя и внешняя лучевая терапия используются при распространении опухоли в спинном мозге. Применяется в виде излучения радиации в области опухолевого образования или введения специального вещества в ткань опухоли.

Лечить острый лимфолейкоз у детей и взрослых наиболее эффективно в зарубежных странах. В благоприятном исходе лечения способна помочь клиника в Израиле. Медики страны применяют в своей практике высококачественные препараты и современные технологии.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%. В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания. Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Что такое лимфолейкоз, или рак лимфатической системы — еще недавно подобный вопрос не затрагивал бездетных людей, они просто не сталкивались с этой проблемой вплотную. Считалось, что злокачественное поражение лимфатических тканей — это заболевание детское. Однако ситуация изменилась, и рак лимфоузлов стал все чаще встречаться у взрослых людей. В связи с этим появилась необходимость как можно шире осветить эту проблему, ставшую весьма актуальной. Итак, лимфолейкоз: что это такое?

Описание болезни

Раковые опухоли — это клетки-мутанты, образовавшиеся в тканях человека. Они очень быстро делятся, образуя опухоль и распространяются не только на орган, в котором появились, но и на близлежащие путем метастазирования.

Лимфолейкоз поражает лимфоидную ткань, из которой состоят лимфатические узлы, а также печень, костный мозг, селезенку и другие органы в которых присутствуют клетки лимфы. Статистические данные показывают, что лимфолейкоз более всего наблюдается у людей европеоидной расы, мужчины болеют чаще женщин. Кроме того, лейкемия чаще поражает людей среднего и старшего возраста. Обнаружено, что причины рака лимфатических узлов зачастую кроются в наследственной предрасположенности.

Современная наука разделяет патологию на 2 формы — острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный. Они различаются формами протекания и некоторыми симптомами.

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) отличается наличием характерных бласт в анализах периферической крови и в мазке. Подобный рак лимфоузлов симптомы имеет следующие:

  1. У пациента наблюдается быстрая утомляемость, слабость.
  2. Пропадает аппетит.
  3. Больной стремительно худеет.
  4. Наблюдаются скачки температуры тела.
  5. Кожа больного бледного цвета.
  6. Появляется сухой кашель, одышка.
  7. Возникают сильные боли в области желудка.
  8. Больного тошнит.
  9. Возникают головные боли.
  10. У пациента присутствуют все признаки общей интоксикации. Кроме этого, наблюдается тахикардия и аритмия.
  11. На фоне нарушений функций центральной нервной системы могут появиться галлюцинации, головокружение, пропадает острота зрения.
  12. Возникает боль в позвоночнике, в руках и ногах.
  13. Увеличиваются периферические лимфатические узлы.
  14. На коже больного могут появиться петехии — это кровоизлияния, возникающие при геморрагическом синдроме. Размеры их различны от 2 до 10 мм в диаметре.
  15. Если поражаются центральная нервная система, то развивается нейролейкемия.
  16. В редких случаях (1 из 100) могут увеличиться в размерах яички.

Лимфоликоз хронический: симптомы

Эта форма заболевания отличается от острой скоростью своего прогрессирования. Функция кроветворения нарушается на самой поздней стадии заболевания.

  1. На начальной стадии незначительно увеличивается размер лимфатических узлов. В течение продолжительного периода времени показатели лейкоцитоза не изменяются. У больного не наблюдается тяжелых проявлений заболевания, лечение не проводится, однако пациенты находятся под наблюдением специалиста.
  2. При развернутой стадии все лимфатические узлы в организме максимально увеличены, характерны различные инфекции. На этом этапе заболевания начинается интенсивная терапия.
  3. Развивается анемия и тромбоцитопения.

При хронической форме лейкоза увеличиваются в размерах не только лимфатические узлы, могут увеличиться селезенка и печень.

Хотя патология и развивается медленно, но все же она имеет ярко выраженные симптомы:

  1. Слабость и общее недомогание.
  2. В левом подреберье больной чувствует сильную тяжесть.
  3. Наблюдается потеря массы тела.
  4. Лимфатические узлы увеличиваются.
  5. Организм становится чувствителен к различным инфекциям.
  6. У больного отмечается повышенное выделение пота.
  7. Пропадает аппетит.
  8. Увеличивается печень и селезенка.
  9. Развивается анемия.
  10. При нагрузках возникает одышка.
  11. Развивается тромбоцитопения — снижение количества тромбоцитов в крови.
  12. В организме возникает нейтропения — это явление характерно снижением нейтрофильных гранулоцитов. Эти клетки уничтожают инородные агенты в крови и снижают их уровень,что, в свою очередь, угнетает защитные функции организма, и больного поражают различные инфекции.
  13. Аллергические реакции.

Формы хронического лимфолейкоза

Для наиболее эффективного лечения лимфолекоз различается по клиническим и морфологическим признакам:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз — медленно развивающийся в течение нескольких лет лимфоцитоз. Этот вид заболевания может длиться несколько десятилетий, никак себя не проявляя и не влияя на состояние пациента. Медикаментозное лечение при этой форме лимфолейкоза не нужно, иногда даже до глубокой старости человека. Единственный вред, который может причинить заболевание — психологическое осознание того, что в организме человека медленно развивается серьезная болезнь.
  2. Классический лимфолейкоз — протекает так же, как и доброкачественный, правда, с прогрессией лимфоцитоза. Лимфатические узлы мягкие и незначительно увеличены. Терапия при этой форме заболевания назначается при явной прогрессии лимфоцитоза и резком увеличении лимфатических узлов.
  3. Опухолевый лимфолейкоз — при этой форме заболевания у больного незначительно увеличивается селезенка и заметно увеличиваются лимфатические узлы. Однако лейкоцитоз держится на почти нормальном уровне. Организм больного не испытывает интоксикации.
  4. Костномозговой лимфолейкоз — при этой форме заболевания панцетопения резко прогрессирующая. Селезенка, печень и лимфатические узлы не увеличены. Заболевание сказывается лишь на состоянии крови. Без надлежащего лечения прогноз неутешительный — смерть пациента наступает через 2-3 года.
  5. Полимфоцитарный лимфолейкоз — отличается от других форм лимфолейкоза морфологией лейкоцитов. Развивается заболевание очень быстро, селезенка при этом сильно увеличена, а лимфатические узлы — нет.
  6. Волосатоклеточный лимфолейкоз — этот тип отражается структурой лимфоцитов, давшей название самой форме заболевания. Селезенка увеличена, лимфатические узлы в норме. Иногда протекает бессимптомно до самой смерти пациента по естественным причинам. Но в других случаях заболевание приводит к летальному исходу от развившейся инфекции.
  7. Т-клеточный лимфолейкоз — самая редкая форма заболевания. Поражается в данном случае кожный покров человека. Лейкоцитоз выражен неярко, отмечается анемия.
  8. Известны также крайне редкие формы заболевания, которые встречаются менее, чем у 5% больных — это спленомегалический лимфолейкоз (увеличена селезенка) и лимфолейкоз, осложненный цитолизом.

Лимфосаркома средостения — самая распространенная опухоль, вызываемая практически любым из представленных лейкозов. Данная опухоль очень заметна и имеет прослойку, состоящую из соединительной ткани.

Диагностика патологии

Диагностика — это довольно обширный и трудоемкий процесс. От точности определения формы заболевания зависит эффективность лечения и дальнейший прогноз для пациента. Для этого используются следующие мероприятия:

  1. Для начала врач собирает полный анамнез. Изучаются не только жалобы на появления слабости, головокружений, болей в районе сердца и под ребрами, но и врач узнает от больного особенности его образа жизни. Учитывается все — наследственность, наличие хронических заболеваний, вредных привычек, имеются ли у больного опухоли, не имел ли он контактов с отравляющими веществами.
  2. Далее пациент внимательно осматривается специалистом на предмет цвета кожного покрова, (определяется анемия, кровоизлияния) с помощью пальпации устанавливается размер лимфатических узлов. Измеряется пульс и артериальное давление. Кроме того, врач, простукивая брюшную полость, определяет, не увеличена ли у пациента печень и селезенка.
  3. По анализам крови определяется уровень эритроцитов и гемоглобина, уровень лимфоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  4. По анализу мочи устанавливается наличие или отсутствие кровотечений в мочевыводящей системе больного.
  5. Делается биохимия крови, по которой врач определяет уровень гормонов, электролитов, глюкозы и мочевой кислоты.
  6. Больному делается пункция костного мозга, чтобы определить уровень кроветворящей функции организма. Обычно образец берется из грудной кости. Из подвздошной кости на анализ извлекается костный мозг, поскольку анализ этого образца наиболее точен.
  7. Лимфатические узлы подробно исследуются двум способами. В первом случае изучается пункция, полученная с помощью шприца, во втором — лимфатический узел вырезается хирургическим путем и поступает на подробное исследование, как образец.
  8. С помощью цитохимической реакции определяется вид клеток.
  9. Люмбальная пункция помогает определить степень поражения опухолью центральной нервной системы.
  10. Внутренние органы изучаются с помощью ультразвукового исследования. Оно показывает реальные размеры печени, почек и селезенки.
  11. Состояние сердца, легких, и грудных лимфатических узлов определяется с помощью рентгенографии.
  12. Наиболее полную картину расположения опухоли, ее формы и размера можно получить с помощью магнитно-резонансной томографии. Этот метод применяется почти всегда, если в больнице есть соответствующее оборудование.
  13. Электрокардиограмма дает почти полную картину работы сердечных мышц и клапанов.

Лечение лимфолейкоза

Если заболевание протекает в закрытой, легкой форме и не имеет никаких проявлений, не мешает человеку жить, и он чувствует себя при этом хорошо, то медикаментозное лечение не проводится.

Терапия начинается в том случае, если лимфатические узлы значительно увеличились, и патология начала стремительно прогрессировать. При этом увеличилась селезенка или печень, присутствует сильная интоксикация и повышенная потливость.

Основным способом лечения является химиотерапия. Интенсивность этого метода зависит от состояния больного и тяжести заболевания. Если был применен курс интенсивной химиотерапии, то человеку после этого делается пересадка донорского костного мозга, так как его собственный полностью утрачивает функцию кроветворения.

Для устранения обнаруженных опухолей применяется лучевая терапия, с помощью которой можно убить образование, но это не приносит полного излечения. Поэтому это, скорее, вспомогательная терапия. Если селезенка увеличена слишком сильно, то орган удаляется хирургическим путем.

Повышенная температура при лимфолейкозе

Здравствуйте, Александр Борисович!
Вопрос такой: что можно сделать, чтобы помочь человеку с хроническим лимфолейкозом, у которого несколько месяцев держится повышенная температура?
Подробности:
Возраст: 77
Пол: ж
Диагноз поставлен: в 2009
Вариант лимфолейкоза: В
Анамнез: постоянное повышение уровня лейкоцитов и лимфоцитов в течение года, два раза за год проходила лечение Мабтерой, снижалось до нормы с примерно 30-40 лейкоцитов и с примерно 70 лимфоцитов. Никогда не повышалась и тем более не держалась температура за все 8 лет болезни. Никогда не лечилась с показателями лейкоцитов, выше 40. Но в июне она уже их имела, а лечить не положили, время прошло, в августе оформили, наконец, когда показатель зашкаливал за 70. И сразу началась необъяснимая гипертермия. Сочеталась она с разного рода вирусными и простудными на фоне низкого иммунитета, так что курс Мабтеры растянулся с августа по октябрь (всего 6 сессий). И всё это время температура уже не опускалась, даже при сбивании, анбибиотиках и проч. Только преднизолон в дозе 60мкг во время последней сессии Мабтеры снизил, пока вводился с капельницей. Выписали с рекомендацией пить его в таблетках 25 мкг в сутки. В первый же день принятия такой дозы температура просто шарахнула: 39,5. И теперь уже более трёх недель пациентка буквально выживает, принимая два минимум раза в сутки парацетамол или ибупрофнен, либо ей делается литическая смесь. Температура нарастает до 39,5-40. Два раза в сутки, когда перестают действовать лекарства. Дозу Преднизолона повысили до 30, но это дела не меняет. Боимся повысить до 40, вдруг ничего не даст? А снижать резко — опыт уже есть, и она его просто не выдержит. В пищеводе и грудине уже неприятное жжение и бродят газы. Лицо в районе губ в грибке, от него принимаем Флуканазол. Лейкеран тоже идет. Что можно сделать, подскажите, пожалуйста! Если есть какие-то версии, озвучьте!
Заранее благодарю!

Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

  1. Пораженные клетки «созревают» не до конца;

  2. Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

  3. Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

  4. Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

  5. Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

  6. В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

  1. Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

  2. Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

  3. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

  4. Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

  • Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;
  • Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

  • Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

  • Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

  • Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

  • жар, потливость, боли в различных частях тела;

  • частые инфекции.

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

  • затрудненное дыхание;

  • усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

  • кровоточивость десен;

  • красные пятна нёбе или лодыжках;

  • частое или сильное носовое кровотечение;

  • синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

  • утрата аппетита;

  • необъяснимая потеря веса;

  • боли в костях или суставах;

  • опухание живота;

  • опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

  • Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

  • Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

  • Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

  1. Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

  2. Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

  3. Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

  4. Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

  5. Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

  6. Скорость деления лейкемических клеток;

  7. Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

  • Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

  • Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

  • Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

  • воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;

  • случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *