Миксоидная липосаркома G2

Миксоидная липосаркома G2

Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства

Липосаркома – это опухоль жировой ткани злокачественного типа. Носит мезенхимальный характер. Новообразование может возникать на любых частях тела. Популярные места поражения – нижние конечности, плечи, забрюшинная клетчатка, бёдра. Может прорастать в кости и оказывать давление на нервные окончания. Вследствие этого возникает сильная боль. Новообразование препятствует нормальному метаболизму в тканях, поэтому у больных отмечаются отёки, тромбозы вен, параличи поражённых конечностей. Достигая последних стадий, рак провоцирует анемию, потерю веса и истощение организма.

Болезнь распространена среди мужчин пожилого возраста. Диагностируется инструментальными способами. Подлежит удалению. Лечение назначается в зависимости от того, насколько дифференцированная раковая клетка. Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом и отсутствием тяжёлых симптомов. При низкой дифференцировке злокачественный процесс может быстро поражать организм и распространять метастазы.

По МКБ-10 болезнь имеет код С49.9 как «Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточнённой локализации». Лечением занимаются онколог, ортопед, невролог и флеболог.

Этиология болезни

Причины возникновения онкологических новообразований не уточнены. Липома отличается от липосаркомы доброкачественным происхождением и в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль. Существует ряд факторов, провоцирующих образование узлов:

Липосаркома на руке человека

  1. Наследственность.
  2. ВИЧ и СПИД.
  3. Проживание в местах с повышенным радиоактивным фоном.
  4. Облучения.
  5. Влияние канцерогенов.
  6. Травмы мягких тканей.
  7. Силиконовые инъекции.
  8. Лишний вес.
  9. Злоупотребление алкоголем.

При развитии болезни на теле появляется единичный узел, реже множественные. Он неправильной формы, поражает ткани мышечного слоя. Наиболее часто встречается липосаркома мягких тканей нижних конечностей, бедра и плеча. Также часто фиксируется липосаркома забрюшинного пространства. Гораздо реже образования поражают пах и колени. Ещё реже опухоль развивается в груди, на голове и шее, поражает область семенного канатика, наружные женские половые органы, кисти рук и стопы.

Очаг заболевания может находиться в жировом слое под кожей или развиваться в мышцах, что определяет более тяжёлое течение. Клетки новообразования завлекают суставы и кости в онкологический процесс. Снаружи опухоль имеет серый оттенок или желтовато-белый. При разрезе ткань в капсуле новообразования розово-серого цвета. Гистология опухоли показывает наличие здоровых жировых клеток вместе с атипичными липобластами.

Клетки липосаркомы в тканях органов

Виды патологии

Раковые клетки имеют разную дифференцировку, говорящую об уровне злокачественности процесса:

  • Высокодифференцированная опухоль (Highgrade G1) медленно растёт, не провоцирует рост вторичных очагов. Трудно отличить от липомы.
  1. В склерозирующем новообразовании зрелые жировые клетки разделяют фиброзные прослойки с атипичными клетками.
  2. Очаги воспалительного типа отличаются лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.

  • Миксоидная опухоль (Lowgrade G2) не метастазирует, но после операции часто возвращается. Может состоять из круглых и веретенообразных липобластов и жировых клеток.
  • Круглоклеточную липосаркому (Lowgrade G3) характеризует дедифференцированная опухоль. Она схожа с миксоидной формой новообразования, однако имеет меньше сосудов и включает круглые клетки.
  • При липосаркоме могут возникать огромные плеоморфные липобласты (G3).
  • Недифференцированная опухоль (G3) содержит клетки высокой и низкой степени злокачественности.

Клиническая картина заболевания

Начальная стадия без ярко выраженных симптомов. По мере роста узел начинает выступать через кожу, больной обнаруживает новообразование самостоятельно. Оно не демонстрирует чётких контуров, его консистенция неоднородна, плотная на ощупь. Возникновение дополнительных образований наблюдается крайне редко.

Когда узел достигает крупного размера (в медицинской практике зафиксированы опухоли 20 см в диаметре), он давит на нервы и соседние ткани, поражает костную ткань и суставы. В этом случае больной испытывает сильную боль в области очага.

Например, при патологии семенного канатика мужчина может не замечать внешних изменений, но будет испытывать боль в одном из яичек.

При росте липосаркомы на спине оказывается давление на позвоночник. Характерные признаки состояния: боль в спине, иррадиирущая в конечности, влекущая потерю их чувствительности.

Липосаркома деформирует суставы, нарушает кровообращение, провоцирует тромбоз, отёки и может стать причиной частичного паралича.

При поражении брюшной полости больной не испытывает болевые ощущения. Со временем новообразование вызывает чувство распирания живота. Когда опухоль давит на органы, возникают следующие симптомы:

  1. При сдавливании кишечника нарушается перистальтика, возникают запоры.
  2. Сдавливание желудка проявляется изжогой.
  3. Давление на почки провоцирует задержку мочи и воспалительные процессы.

На последних стадиях рак проявляется общими симптомами:

  • Высокая температура тела.
  • Слабость и необоснованная утомляемость.
  • Потеря аппетита.
  • Снижение веса.
  • Головокружения и обмороки.
  • Повышение местной температуры опухоли.
  • Синий цвет очага заболевания.

При активном метастазировании к приведенным симптомам добавляются боли в поражённых органах. Вторичные очаги могут возникать в лёгких, головном и костном мозге, печени и почках. Злокачественные клетки распространяются по организму благодаря кровеносной системе.

Кровь переносит раковые клетки

Диагностика заболевания

При появлении подкожных уплотнений неопределённого генеза, которые не проходят самостоятельно и увеличиваются, полагается посетить терапевта. После сбора анамнеза пациент будет направлен на консультацию к онкологу.

  1. Назначается анализ крови на определение уровня СОЭ и наличие онкомаркеров.
  2. Для выявления злокачественного процесса врач назначает МРТ. Диагностика позволяет рассмотреть локализацию и размеры опухоли, соединение сосудами новообразования с поражённым органом.
  3. Метастазы в костях обнаруживают с помощью позитронно-эмиссионной томографии.
  4. На УЗИ пациента направляют в случае подозрения развития вторичных очагов в органах брюшной полости.
  5. Для подтверждения болезни и вынесения окончательного диагноза проводят забор тканей новообразования (биопсия опухоли) для проведения гистологического исследования.

Также назначают рентген грудной клетки и костей в поражённой области. При вовлечении в злокачественный процесс сосудов требуется проведение ангиографии.

Тактика лечения при липосаркоме

Лечение зависит от стадии развития болезни. Обязательно иссечение опухоли с соседними здоровыми тканями. Хирургическое вмешательство – наиболее оптимальное решение проблемы:

  1. При небольшом новообразовании удаляется тело опухоли, 2 см здоровой ткани и мышцы.
  2. При поверхностном узле и отсутствии метастазов проводят широкое удаление очага с 5 см здоровой области. Допустимо для высокодифференцированных опухолей с чётко выделенной зоной поражения.
  3. Если болезнь проросла в кости или суставы, рекомендована полная или частичная ампутация конечности.

Хирургические манипуляции очень травматичны и оставляют серьёзный косметический дефект. В случае удаления конечности после заживления больному устанавливают протез.

Существует альтернативное малоинвазивное лечение новейшими технологиями. Для борьбы с опухолью на голове и метастазами головного мозга применяется Гамма нож. Он позволяет обнаружить самые мелкие новообразования и удалить опухоли без травматизации кожи. Во время процедуры пациент находится в сознании, что исключает риски влияния наркоза на организм. На опухоль направляются пучки радиоактивной энергии, которые разрушают ДНК злокачественных клеток. Лечение применимо для всех возрастных категорий.

Для окончательного уничтожения раковых клеток в организме применяют химиотерапию. Для снятия болевого синдрома и скорейшего восстановления рекомендовано проведение лучевой терапии. Эти манипуляции применяют и перед операцией для уменьшения размера узла и препятствия возникновению последствий.

Возможные химиотерапевтические препараты:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Циклофосфамид.

В тяжёлых случаях при невозможном удалении липосаркомы пациенту рекомендован самостоятельный приём препаратов, направленный на остановку метастазирования, уменьшение опухоли и поддержание общего состояния. Вместе с этим проводят лучевое облучение для снятия болевых ощущений.

Болезнь очень опасна! Велик риск возникновения рецидива при поражении кровеносной системы.

Самый благоприятный прогноз жизни представляет новообразование с высокой степенью дифференцирования, которое располагается в жировой прослойке, не затрагивает мышцы и не метастазирует. В основном болезнь побеждают дети.

При поражении брюшной полости риск вторичного заболевания достигает 40%. Рецидивы представлены более выраженным злокачественным процессом и хуже поддаются лечению.

Профилактика заболевания

Предупредить возникновение онкологии невозможно. При раннем обнаружении лечение эффективнее, чем на поздних стадиях, полагается регулярно проходить медосмотры, ультразвуковое исследование и сдавать лабораторные анализы.

Здоровый организм может сражаться и подавлять раковые клетки. Необходимо придерживаться сбалансированного питания, исключить из рациона фаст-фуд, газированные напитки и другую еду с химическим составом. На рост заболевания положительно влияет алкоголь и курение, поэтому их необходимо прекратить употреблять в первую очередь. Улучшить качество жизни и защитные функции организма смогут занятия спортом. Даже лёгкая гимнастика увеличит сопротивляемость к заболеваниям.

Если человек живёт в экологически загрязнённом месте, рекомендован ежегодный отдых на морском побережье или в лесу.

Саркома

Виды саркомы

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

  1. Саркома головы, шеи, костей.
  2. Забрюшинные новообразования.
  3. Саркома матки и молочных желез.
  4. Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
  5. Поражение мягких тканей конечностей и туловища.
  6. Десмоидный фиброматоз.

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

  • Саркома Юинга.
  • Саркома Паростальная.
  • Остеосаркома.
  • Хондросаркома.
  • Ретикулосаркома.

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

  • Саркома Капоши.
  • Фибросаркома и саркома кожи.
  • Липосаркома.
  • Мягкотканная и фиброзная гистиоцитома.
  • Синовиальная саркома и дерматофибросаркома.
  • Нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
  • Лимфангиосаркома.
  • Саркомы внутренних органов.

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

  • G1 — низкая степень.
  • G2 — средняя степень.
  • G3 — высокая и крайне высокая степень.

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

  • Альвеолярная саркома – чаще всего возникает у детей и подростков. Редко дает метастазы, и является редким видом опухоли.
  • Ангиосаркома – поражает сосуды кожи и развивается из кровеносных сосудов. Возникает во внутренних органах, зачастую после облучения.
  • Дерматофибросаркома – разновидность гистиоцитомы. Является злокачественной опухолью, возникающей из соединительной ткани. Чаще всего поражает туловище, растет очень медленно.
  • Внеклеточная хондросаркома – редкая опухоль, возникающая из хрящевой ткани, локализуется в хрящах и прорастает в кости.
  • Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Имеет вид узлов и чаще всего поражает пациентов до 20 лет.
  • Мезенхимома – злокачественная опухоль, произрастающая из сосудистой и жировой ткани. Поражает полость живота.
  • Фиброзная гистиоцитома – злокачественная опухоль, локализирующаяся на конечностях и ближе к туловищу.
  • Шваннома – злокачественная опухоль, поражающая оболочки нервов. Развивается самостоятельно, редко дает метастазы, поражает глубокие ткани.
  • Нейрофибросаркома – развивается из шванновских опухолей вокруг отростков нейронов.
  • Лейомиосаркома – появляется из зачатков гладкой мускулатурной ткани. Быстро распространяется по организму и является агрессивной опухолью.
  • Липосаркома – возникает из жировой ткани, локализуется на туловище и нижних конечностях.
  • Лимфангиосаркома – поражает лимфатические сосуды, чаще всего возникает у женщин, перенесших мастэктомию.
  • Рабдомиосаркома – возникает из поперечнополосатой мускулатуры, развивается как у взрослых, так и у детей.

Существует категория саркомы без дополнительной характеристики. К данной категории относятся:

  • Саркома Капоши – как правило, возникает из-за вируса герпеса. Часто встречается у пациентов, принимающих иммунносупрессоры и ВИЧ-инфицированных. Опухоль развивается из твердой мозговой оболочки, полых и паренхиматозных внутренних органов.
  • Фибросаркома – возникает на связках и мышечных сухожилиях. Очень часто поражает стопы, реже – голову. Опухоль сопровождается язвами и активно метастазирует.
  • Эпителиоидная саркома – поражает периферические участки конечностей, у пациентов молодого возраста. Заболевание активно метастазирует.
  • Синовиальная саркома – возникает в суставных хрящах и около суставов. Может развиваться из синовиальных оболочек мышц влагалища, и распространятся на костную ткань. Из-за данного вида саркомы, у пациента снижена двигательная активность. Чаще всего возникает у пациентов от 15-50 лет.

Стромальная саркома

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

  • Локализация глубоко в мышцах и подкожных тканях.
  • Частые рецидивы заболевания и метастазирование в лимфатические узлы.
  • Бессимптомный рост опухоли в течение нескольких месяцев.
  • Расположение саркомы в псевдокапсуле и частое прорастание за ее пределы.

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома – опухоль мягких тканей, локализуется в области туловища и конечностей. При проведении ультразвукового исследования, опухоль не имеет четких контуров, может прилежать к кости или охватывать сосуды и сухожилия мышц.
  • Фибросаркома – злокачественное образование соединительной волокнистой ткани. Как правило, локализуется в области плеча и бедра, в толще мягких тканей. Развивается саркома из межмышечных фасциальных образований. Метастазирует в легкие и встречается чаще всего у женщин.
  • Липосаркома – злокачественная саркома из жировой ткани с множеством разновидностей. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще всего у мужчин. Поражает конечности, ткани бедра, ягодицы, забрюшинное пространство, матку, желудок, семенной канатик, молочные железы. Липосаркома может быть единичной и множественной, одновременно развиваясь на нескольких частях тела. Опухоль растет медленно, но может достигать очень больших размеров. Особенность данной злокачественной саркомы в том, что она не прорастает в кости и кожу, но может рецидивировать. Опухоль дает метастазы в селезенку, печень, головной мозг, легкие и сердце.
  • Ангиосаркома – злокачественная саркома сосудистого происхождения. Встречается как у мужчин, так и у женщин, в возрасте от 40-50 лет. Локализуется на нижних конечностях. В опухоли расположены кровяные кисты, которые становятся очагом некроза и кровоизлияний. Саркома растет очень быстро и склонна к изъязвлению, может метастазировать в регионарные лимфоузлы.
  • Рабдомиосаркома – злокачественная саркома, развивается из поперечнополосатой мускулатуры и занимает 3 место среди злокачественных поражений мягких тканей. Как правило, поражает конечности, развивается в толще мышц в виде узла. При пальпации мягкая с плотной консистенцией. В некоторых случаях становится причиной кровоизлияний и некроза. Саркома довольно болезненная, метастазирует в лимфатические узлы и легкие.
  • Синовиальная саркома – злокачественная опухоль мягких тканей, встречается у пациентов всех возрастов. Как правило, локализуется на нижних и верхних конечностях, в области коленных суставов, стопы, бедра, голени. Опухоль имеет форму узла круглой формы, ограничена от окружающих тканей. Внутри образования находятся кисты разных размеров. Саркома рецидивирует и может пускать метастазы даже после курса лечения.
  • Злокачественная невринома – злокачественное образование, встречается у мужчин и у пациентов, страдающих заболеванием Реклингаузена. Опухоль локализуется на нижних и верхних конечностях, голове и шее. Метастазирует редко, может давать метастазы в легкие и лимфоузлы.

Плеоморфная саркома

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

  • Эпителиоидная и альвеолярная мягкотканая саркома.
  • Светлоклеточная опухоль мягких тканей.
  • Интимальная саркома и мезенхимома злокачественного типа.
  • Круглоклеточная десмопластическая саркома.
  • Опухоль с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (миомеланоцитарная саркома).
  • Внепочечное рабдоидное новообразование.
  • Внескелетная опухоль Юинга и внескелетная миксоидная хондросаркома.
  • Нейроэктодермальное новообразование.

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

  • Возникают болезненные уплотнения и опухоли в мягких тканях туловища и конечностях.
  • В области новообразования появляются болезненные ощущения, и нарушается чувствительность.
  • Кожные покровы приобретают синевато-бурый окрас, а при увеличении новообразования происходит сдавливание сосудов и ишемия конечностей.
  • Если новообразование локализуется в брюшной полости, то у больного возникают патологические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсические расстройства, запоры).

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

, , , , , ,

Лимфоидная саркома

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

  1. Локальная стадия – поражены лимфатические узлы в одной области, имеют экстранодальное локализованное поражение.
  2. Регионарная стадия – поражены лимфатические узлы в двух и более зонах организма.
  3. Генерализованная стадия – поражение возникло по обе стороны диафрагмы или селезенки, задет экстранодальный орган.
  4. Диссеминированная стадия – саркома прогрессирует на двух и более эктранодальных органах и лимфатических узлах.

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

, , , , , , , , ,

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

, , , , , , , , , ,

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

  • Ангиосаркома

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

  • Эндотелиома

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

  • Перителиома

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

Особенности анатомии и физиологии слуховой трубы и барабанной полости у новорожденных и детей младшего возраста. Значение этих особенностей в развитии патологии среднего уха

From text book:

— К моменту рождения у плода уже имеется полностью сформсированная барабанная полость с щестью стенками. Просвет её выполнен миксоидной тканью, которая обычно рассасывается лишь через 6 мес и может быть хорошей питательной средой для развития инфекции

— На верхнии стенки барабанной полость у детей первых лет жизни на границе каминисто-чешуичатая щель (fissure petrosquamosa) , что обусловливает возможность возникновения мозговых симптомов (менингизм) при остром средним отитом.

Below is from internet, for more understanding:

Барабанная перепонка (membrana tympani) ребенка по величине практически не отличается от таковой у взрослого, но имеет особенности.

Форма барабанной перепонки не овальная, а круглая.

Барабанная перепонка обозревается при отоскопии у новорожденных очень плохо, поскольку расположена почти горизонтально, образуя с нижней стенкой слухового прохода острый угол 10—20° (рис. 2.2). При дальнейшем развитии ребенка просвет наружного слухового прохода постепенно увеличивается и к 3 мес уже зияет.

У детей старшего возраста барабанная перепонка составляет с горизонтальной линией угол 40—45°.

Барабанная перепонка у новорожденного относительно толще, чем у взрослых, за счет фиброзного слоя и особенностей эмбриональной слизистой оболочки среднего уха.

В связи с этим даже при накоплении воспалительного экссудата в барабанной полости может отсутствовать выпячивание барабанной перепонки, несмотря на нарастание симптомов интоксикации; гною легче проникнуть в сосцевидную пещеру (antrum mastoideum) через широкий вход (aditus ad antrum).

В сомнительных случаях расширяются показания к парацентезу у детей грудного и раннего возраста.

Стенки барабанной полости: у детей 1-го года жизни тонкие, в отдельных участках вообще не имеют кости (дегисценции), представлены соединительной тканью, в

Нижняя стенка (paries jugularis) граничит с луковицей яремной вены.

Передняя (paries caroticus) стенка отделяет барабанную полость от сонного канала, в котором проходит внутренняя сонная артерия. Барабанное устье слуховой трубы, расположенное в области передней стенки, в отличие от взрослых находится высоко и открывается не в мезо-, а в эпитимпанальное пространство.

Задняя (paries mastoideus) стенка имеет широкое треугольное отверстие (aditus ad antrum), ведущее в пещеру (его диаметр больше, чем у взрослых).

Внутренняя стенка (paries labyrinthicus) практически ничем не отличается от таковой у взрослых и отделяет барабанную полость от костного лабиринта внутреннего уха.

Верхняя стенка барабанной полости (paries tegmen talis) отделяет барабанную полость от средней черепной ямки с височной и частично теменной долями мозга. В ряде случаев эта стенка, называемая крышей барабанной полости (tegman tympani), остается довольно тонкой и легко разрушается кариозным процессом.

Содержимое барабанной полости представлено следующими образованиями.

У новорожденных ее просвет значительно уже из-за толстого подслизистого слоя эмбриональной соединительной ткани и расширяется несколько позднее, в процессе ее регрессии.

К моменту рождения ребенка полости среднего уха выполнены эмбриональной миксоидной тканью. Она рыхлая, студенистая, содержит круглые огростчатые клетки, большое количество слизи и мало сосудов. В ней имеется щелевидная полость, выстланная мерцательным эпителием.

Освобождение барабанной полости от миксоидной ткани начинается с рождения ребенка. Миксоидная ткань исчезает обычно на 1-м году жизни, но может сохраняться у детей 3—4 лет и даже у взрослых.

Резорбция вызывается многими причинами; с первым криком воздух проникает в барабанную полость через слуховую трубу. Наступает распад миксоидной ткани с образованием щелей и ее превращение в зрелую соединительную ткань. Кроме того, имеет значение пульсация сосудов, прилегающих к среднему уху, в частности луковицы яремной вены.

Процесс резорбции миксоидной ткани происходит сначала в нижних отделах барабанной полости, затем в средней части и в последнюю очередь — в надбарабанном пространстве. В результате обратного развития эмбриональной ткани формируются воздухоносные полости и клетки.

Сохранение миксоидной ткани является причиной развития тяжей и перемычек в виде складок, препятствующих оттоку гноя при воспалении среднего уха и нередко приводящих к тугоухости. Миксоидная ткань является хорошей питательной средой для микрофлоры, что наряду с облегчением тубарного инфицирования составляет одну из причин частых отитов у детей.

Слуховые косточки: молоточек, наковальня и стремя (рис. 2.4, 2.5) при рождении имеют почти такие же размеры, как у взрослых, но состоят частично из хрящевой ткани.

Длинный отросток молоточка сначала перепончатый и только в процессе окостенения атрофируется, превращаясь частично в переднюю связку, а головка молоточка через шейку соединяется с его рукояткой. У взрослых сохраняется лишь бугорок на шейке, который носит название короткого отростка; масса молоточка и наковальни постепенно увеличивается.

Окостенение слуховых косточек наиболее интенсивно происходит во втором полугодии жизни и полностью заканчивается в возрасте 2—3 лет.

Тонус барабанной перепонки и слуховых косточек поддерживается двумя мышцами: напрягающей барабанную перепонку (т. tensor tympani) и стременной (т. stapedius).

Слуховая (евстахиева) труба (tuba auditiva). У плода 4—5 мес глоточное устье слуховой трубы в основном точечное, валики еще не развиты, устье расположено ниже уровня твердого неба. До 6 мес глоточное отверстие щелевидное, позже оно становится треугольным, а иногда зияет; хорошо развит задний валик.

У новорожденных глоточное устье слуховой трубы находится уже на уровне горизонтальной плоскости твердого неба и заднего конца нижней носовой раковины, а задний валик окружает устье как бы полукольцом.

Это следует учитывать при проведении операций в раннем детском возрасте, поскольку аденотомия может привести к рубцеванию, стенозу устья слуховой трубы и последующей тугоухости.

Указанные особенности анатомического строения слуховой трубы способствуют тубарному пути распространения инфекции в полости среднего уха. Дети в основном лежат на спине, после еды срыгивают, вследствие чего возможно затекание носоглоточной слизи в барабанную полость.

У новорожденных барабанное устье слуховой трубы проецируется в верхнем сегменте барабанной перепонки, у взрослых — в нижнем.

У грудных детей слуховая труба отличается от слуховой трубы взрослых рядом признаков.

Отсутствие костного отдела и фиброзная будущая хрящевая часть обусловливают большую растяжимость.

Слуховая труба прямая, без кривизны и изгибов, широкая, направлена горизонтально, цилиндрической формы, короткая (у новорожденных длиной 2 см, у детей 2 лет — 3 см, у взрослых — 3,5 см).

Рост в длину сопровождается сужением ее просвета с 0,25 см в возрасте 6 мес до 0,1 см у детей старшего возраста.

Перешеек трубы отсутствует, а глоточное устье окаймлено хрящевым кольцом, зияет и имеет вид овальной или грушевидной щели глубиной 3—4 мм. У старших детей и взрослых она раскрывается только при глотании.

Формирование слуховой трубы заканчивается к 5—10 годам.

Сосцевидный отросток (processus mastoideus) у новорожденных отсутствует, имеется только небольшой бугорок (tuberculum mastoideum) позади верхнего края барабанного кольца, из которого в последующем он и формируется. На уровне задневерхнего края наружного слухового прохода у новорожденного имеется небольшое углубление, в этом месте к 2—3 годам появляется надпроходная ость (spina suprameatum) — важный ориентир при операциях на ухе.

В сосцевидной части имеется лишь одна воздухоносная полость — сосцевидная пещера (antrum mastoideum), которая лежит поверхностно, кзади и кверху от наружного слухового прохода.

Размеры пещеры у ребенка относительно больше, чем у взрослого. К моменту рождения она достигает 6—7 мм, от средней черепной ямки отделяется тонкой костной пластинкой и расположена прямо под кортикальным слоем. Толщина кортикального слоя у новорожденного всего 1—2 мм, в 5—6 лет — 5—6 мм, в 9 лет — уже 10 мм.

У детей раннего возраста вход в пещеру (aditus ad antrum) широкий. С этим связано частое одновременное поражение воспалительным процессом слизистой оболочки барабанной полости и пещеры (отоантриты).

Сосцевидный отросток образуется при слиянии сосцевидных поверхностей каменистой и чешуйчатой частей височной кости. Образование воздухоносных клеток начинается с 4—5 мес и окончательно завершается к 3—5 годам.

Выраженность пневматизации и величина воздухоносных ячеек в значительной мере зависят от возраста, общего развития ребенка, от аэрации полостей среднего уха, перенесенных воспалительных заболеваний.

Воспаление среднего уха и общая дистрофия ведут к формированию разных типов пневматизации сосцевидного отростка, возникают условия, полностью или частично задерживающие процесс пневматизации.

Перечисленные причины влияют на строение сосцевидных отростков. Различают пневматический, диплоэтический, склеротический типы.

Дата добавления: 2016-07-29; просмотров: 2447 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОМ
МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В начале становления учения о саркомах (конец IX-начало XX вв) опухоли, исходя из их морфологического строения, делились на веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфноклеточные. Позже пришло понимание о необходимости гистогенетического классификационного подхода (опухоли соединитель ной ткани, мышечной, нервной, жировой и т.д.). В доиммуногистохимическую эру этот, безусловно позитивный шаг, был сопряжен с достаточно большим числом ошибок, обусловленных несовершенством самих диагностических методик. Современные представления об опухолях мягких тканей (и не только) сформировались благодаря широкому распространению иммуногистохимии, причем достижения молекулярной генетики последних 10-15 лет постоянно вносят свои коррективы в те или иные характеристики бластом, меняя их положение в раз личных нишах классификационных схем.

Последняя классификация ВОЗ, посвященная мягким тканям, увидела свет менее полугода тому назад (рис. 1). В связи с тем, что вычленение из нее только злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение структуры классификации, приводим ее полный перевод.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ВОЗ, 2013)а, б

ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Доброкачественные

Промежуточные (местно агрессивные)

    Атипическая липоматозная опухоль ……………………………………………………………………………….8850/1

    высокодифференцированная липосаркома ……………………………………………………………………..8850/3

Злокачественные

ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

Доброкачественные

Промежуточные (местно агрессивные)

Злокачественные

ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Доброкачественные

Промежуточные (редко метастазирующие)

    Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль ……………………………………………………………. 8835/1

    Гигантоклеточная опухоль мягких тканей ………………………………………………………………..9251/1

ОПУХОЛИ ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Доброкачественные

    Глубокая лейомиома …………………………………………………………… 8890/0

Злокачественные

    Лейомиосаркома (исключая кожную) …………………….. 8890/3

ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ

Ангиолейомиома………………………………………………………………………………………………………………………8894/0

ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ

Доброкачественные

    Рабдомиома…………………………………………………………………………………………………………………………………8900/0

    Взрослый тип……………………………………………………………………………………………………………………………..8904/0

    Фетальный тип …………………………………………………………………………………………………………………………..8903/0

    Генитальный тип………………………………………………………………………………………………………………………8905/0

Злокачественные

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Доброкачественные

Промежуточные (местно агрессивные)

    Капошиформная гемангиоэндотелиома………………………………………………………………………………………9130/1

Промежуточные (редко метастазирующие)

Злокачественные

    Эпителиоидная гемангиоэндотелиома……………………………………………………………………………………………… 9133/3

    Ангигиосаркома мягких тканей……………………………………………………………………………………………………………9120/3

КОСТНО-ХРЯЩЕВЫЕ ОПУХОЛИ

    Хондрома мягких тканей…………………………………………………………………………………………………………………………9220/0

    Внескелетная мезенхимальная хондросаркома ……………………………………………………………………………….. 9240/3

    Внескелетная остеосаркома……………………………………………………………………………………………………………………. 9180/3

СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА

ОПУХОЛИ НЕРВОВ

Доброкачественные

Злокачественные

ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

Доброкачественные

Промежуточные (местно агрессивные)

    Гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль………………………………………………………….8811/1*

Промежуточные (редко метастазирующие)

Злокачественные

Опухоли с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома)

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ/НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ САРКОМЫ

а Морфологический код Международной Классификации Онкологических Болезней (ICD O) (2000).

Поведение опухоли закодировано как:

    • 0 — для доброкачественных опухолей,
    • 1 — для неопределенной злокачественности или неясного поведения,
    • 2 — для карциномы in situ или III степени злокачественности внутриэпителиальных неоплазий и
    • 3 — для злокачественных опухолей;
  • б Классификация является модификацией предыдущей гистологической классификации опухолей ВОЗ (2002), с учетом современных представлений об этих опухолях.

    * Эти новые коды были одобрены Комитетом Международного Агентства по изучению рака / ВОЗ для ICD O в 2012 г.

    Для клинициста важно ориентироваться в основных рубриках новой классификации (выделены жирным шрифтом). Она насчитывает 12 пунктов:

    • Опухоли из жировой ткани (липосаркома),
    • Фибробластические/миофибробластические опухоли (фибросаркома),
    • Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли (редко метастазирующие – плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль, гигантоклеточная опухоль мягких тканей),
    • Опухоли из гладкомышечной ткани (лейомиосаркома),
    • Перицитарные (периваскулярные опухоли) (злокачественная гломусная опухоль),
    • Опухоли из скелетной мускулатуры (рабдомиосаркома),
    • Сосудистые опухоли мягких тканей (ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэпителиома),
    • Костно-хрящевые опухоли (мезенхимальная хондросаркома, экстраскелетная остеосаркома),
    • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (злокачественная СО ЖКТ),
    • Опухоли нервного ствола (злокачественная опухоль периферического нервного ствола, злокачественная Тритон-опухоль, злокачественная гранулоклеточная опухоль, эктомезенхимома),
    • Опухоли неясной дифференцировки (саркомы: синовиальная, эпителиоидная, альвеолярная, светлоклеточная, Юинга, десмопластическая круглоклеточная, интимальная, PEComa и др.),
    • Недифференцированные/неклассифицируемые саркомы (веретеноклеточная, плеоморфная, круглоклеточная, эпителиоидная, неклассифицируемая).

    Новыми являются три рубрики:

    • Опухоли периферического нервного ствола (перенесены из классификации опухолей нервной системы с изменениями и дополнениями),
    • Стромальные опухоли желудочно-кишечного трак та (сдублированы из классификации опухолей желудочно-кишечного тракта),
    • Недифференцированные/неклассифицируемые саркомы.

    Существенным отличием новой классификации от предыдущей следует считать изменение в принципах определения степени злокачественности мягкотканых новообразований (G). Если в классификации ВОЗ 2002 г. рекомендовались две основные системы такого определения (NCI и FNCLCC), и даже были приведены попытки их сопряжения, то классификация 2013 г. полностью от казалась от американского варианта (NCI), признав его менее точным, и рекомендует определение G лишь по системе FNCLCC, сохраняя при этом и двухстепенное деление на опухоли низкой степени злокачественности (low grade) и высокозлокачественные (high grade) саркомы (TNM). Эти рекомендации выглядят так:

    а) дифференцировка опухоли

      1 балл – саркомы, весьма схожие с нормальной зрелой мезенхимальной тканью взрослого,

      2 балла – саркомы с четко определенным гистологическим типом,

      3 балла – эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительного типа.

    б) число митозов (определятся на 10 полей зрения большого увеличения микроскопа)

      1 балл – 0-9 митозов,

      2 балла – 10-19 митозов,

      3 балла – > 19 митозов.

    в) некрозы опухоли

      0 баллов – нет некрозов,

      1 балл – < 50 % ,

      2 балла – ≥ 50 %.

    г) гистологическая степень злокачественности (G)

      G1 – сумма баллов 2-3,

      G2 – сумма баллов 4-5,

      G3 – сумма баллов 6-8.

    Для облегчения определения дифференцировки опухолей в системе FNCLCC – единственной составляющей, не имеющей количественных характеристик и от этого наиболее субъективной (см. пункт «а» выше), и, соответственно, наиболее уязвимой с точки зрения правильности оценки, классификация ВОЗ 2013 года приводит следующий перечень новообразований с их балльной характеристикой:

      • хорошо дифференцированная липосаркома, хорошо дифференцированная лейомиосаркома, злокачественная нейрофиброма, хорошо дифференцированная фибросаркома – каждая по 1 баллу;
      • миксоидная липосаркома, поверхностная лейомиосаркома, поверхностная злокачественная опухоль периферического нервного ствола, миксофибросаркома, миксоидная хондросаркома, поверхностная ангиосаркома – по 2 балла;
      • высокозлокачественная миксоидная (круглоклеточная) липосаркома, плеоморфная липосаркома, дедифференцированная липосаркома, рабдомиосаркома, низкодиффеенцированная/плеоморфная лейомиосаркома, низкодифференцированная/эпителиоидная ангиосаркома, низкодифференцированная злокачественная опухоль периферического нервного ствола, злокачественная Тритон-опухоль, синовиальная саркома, вне скелетная остеосаркома, внескелетная саркома Юинга, мезенхимальная хондросаркома, светлоклеточная саркома, альвеолярная саркома мягких тканей, злокачественная рабдоидная опухоль, недифференцированная (веретеноклеточная и плеоморфная) саркома – по 3 балла.

    Рассмотренная трехстепенная градация злокачественности сарком коррелирует с двухстепенной следующим образом: опухоли low grade включают в себя G1, а новообразования high grade – G2 и G3.

    Рис. 2. Общий вид удаленных сарком.

    а – липосаркома, б – рабдомиосаркома, в – стромальная опухоль желудка, г – злокачественная опухоль периферического нервного ствола.

    Рис. 3. Микроскопическое строение основных вариантов сарком. Окраска гематоксилином и эозином.

    а – липосаркома, б – фибросаркома, миксоидный вариант, в – лейомиосаркома, г рабдомиосаркома, д – ангиосаркома, е – стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта, ж злокачественная опухоль периферического нервного ствола, эпителиоидный вариант (окраска на слизь с докраской пикрофуксином), з – саркома Юинга.

    Рис. 4. Иммуногистохимическая экспрессия некоторых антител в саркомах.

    а – белок S-100 в липосаркоме, б – виментин в фибросаркоме, в – гладкомышечный актин в лейомиорсаркоме (биоптат), г – десмин в рабдомиосаркоме, д – мышечный специфический актин в рабдомиосаркоме, е – CD117 в эпителиоидном варианте стромальной опухоли желудочно-кишечного тракта, ж – цитокератины в бифазной синовиальной саркоме (препарат проф. С. В. Петрова), з – Ki-67 в лейомиосаркоме.

    Если макроскопически определить гистогенетическую принадлежность той или иной саркомы удается далеко не всегда (рис. 2), то и микроскопическая диагностика этих опухолей является одним из самых сложных разделов онкоморфологии (рис. 3). Это объясняется как трудностью разграничения отдельных подвидов бластом внутри гистогенетически единой группы (опухоли жировой ткани, фибробластические/миофибробластические опухоли), так и сходным фенотипом разных по происхождению новообразований (веретеноклеточные опухоли – из нервной, гладкомышечной, соединитель ной ткани, стромальная опухоль желудка; мелко круглоклеточные опухоли – саркома Юинга, альвеолярная рабдомиосаркома и т.д.). Еще одним источником диагностических трудностей является появление новых нозологических форм (таких экзотических, как например мезенхимальная фосфатурическая опухоль). По не которым данным в доиммуногистохимическую эру процент ошибочных диагнозов достигал 50, при этом львиная доля ошибок приходилась именно на мягкотканные новообразования.

    Ситуация изменилась кардинальным образом после появления иммуногистохимических (ИГХ) методов диагностики. При этом, если ИГХ и рассматривается как вспомогательный метод (вполне справедливо), то применительно к мягкотканным образованиям эта «вспомогательность» скорее обязательна, нежели факультативна (рис. 4).

    Абсолютных, строго специфичных маркеров нет; виментин экспрессируется в большинстве мезенхимальных образований, мышечные маркеры (десмин, актин, миогенин) – в мышечных и некоторых других опухолях, цитокератины в синовиомах, CD68 характерен для гистиоцитом, а CD99 – для саркомы Юинга и примитивных нейроэктодерммальных опухолей. Этот список можно продолжать долго, поскольку постоянно появляются все новые и новые ИГХ маркеры.

    На сегодня хорошо известны основные генетические изменения в саркомах. Приведем некоторые из них: альвеолярная мягкотканая саркома – t(X;17)(p11;q25), ангиоматозная фиброзная гистиоцитома – t(12;22)(q13;q12), t(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12), мягкотканая светлоклеточная саркома – t(12;22)(q13;12), выбухающая дерматофибросаркома – t(17;22)(q21;q13), эпителиоидная саркома – аномалии 22q, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль – t(11;22)(q24;q12) и еще 5 аномалий, фибросаркома у детей – t(12;15)(p13;q26), трисомия 8, 11, 17, 20. При этом каждой хромосомной аномалии сопутствуют свои генетические изменения (преимущественно в разновидностях гена EWSR1). Так вот – ни один из этих генов не обладает ни предиктивной, ни доказанной прогностической значимостью.

    Многочисленные попытки ИГХ и молекулярной генетики в определении предиктивности у сарком на сегодняшний день, к сожалению, безуспешны. То же самое можно сказать и о прогностических факторах – пока самые современные методы их не выявили. До сих пор, как это было и ранее, основными прогностическими факторами у больных с саркомами являются: дифференцировка опухоли, количество митозов, объем/площадь некрозов, размер опухоли, локализация (поверхностная/глубокая, конечность/не конечность), наличие метастазов, стадия процесса, пол, возраст, гистологический вариант, общее состояние больного, вовлечение в процесс костей и сосудов, состояние краев резекции (радикальность оперативного лечения), наличие или отсутствие лучевой терапии, ответ на лечение. Удельная значимость этих факторов и является одной из основных мишеней современных разработок.

    Ссылки:

    • Искать в SciVerse

    • Искать в PubMed


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *