Пролапсы клапанов сердца

Пролапсы клапанов сердца

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок — передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта.

Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.

Что это такое?

Пролапс левого клапана, или пролапс митрального клапана, или пролапс двустворчатого клапана (ПМК) — заболевание, сопровождающееся нарушением функции клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком.

В норме когда сокращается предсердие, клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка, кровь выбрасывается в аорту. При некоторой патологии соединительной ткани или изменениях сердечной мышцы происходит нарушение строения митрального клапана, что ведёт к «прогибанию» его створок в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, часть крови поступает обратно в предсердие. По величине обратного потока судят о выраженности данной патологии.

Считается, что чаще всего это отклонение наблюдается у молодых людей, однако данные Фремингеймского исследования показали, что нет достоверной разницы во встречаемости этого заболевания в зависимости от пола и в различных возрастных группах. В случае небольшого возврата крови (регургитации), клинически никак не ощущается и не требует лечения. В редких случаях величина обратного потока крови велика и требуется коррекция порока, вплоть до хирургического вмешательства.

Анатомия

Сердце можно представить в виде своеобразного насоса, который заставляет циркулировать кровь по сосудам всего организма. Такое движение жидкости становится возможным за счет поддержания на должном уровне давления в полости сердца и работы мышечного аппарата органа. Сердце человека состоит из четырех полостей, которые именуются камерами (два желудочка и два предсердия). Камеры ограничены друг от друга специальными «дверками», или клапанами, каждый из которых состоит из двух или трех створок. Благодаря такому анатомическому строению основного мотора человеческого организма, происходит снабжение каждой клетки человеческого тела кислородом и питательными веществами.

В сердце присутствует четыре клапана:

  1. Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок — передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения — систолы — полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
  2. Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
  3. Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы — закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
  4. Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

В норме работу сердца можно представить следующим образом. В легких кровь обогащается кислородом и попадает в сердце, а точнее в левое его предсердие (имеет тонкие мышечные стенки, и является лишь «резервуаром»). Из левого предсердия она изливается в левый желудочек (представлен «мощной мышцей», способной вытолкнуть весь поступивший объем крови), откуда в период систолы разносится через аорту ко всем органам большого круга кровообращения (печени, мозгу, конечностям и другим). Передав клеткам кислород, кровь забирает углекислый газ и возвращается в сердце, на этот раз в правое предсердие. Из его полости жидкость попадает в правый желудочек и во время систолы изгоняется в легочную артерию, а затем в легкие (малый круг кровообращения). Цикл повторяется.

Что такое пролапс и чем он опасен? Это состояние неполноценной работы клапанного аппарата, при котором во время мышечного сокращения, пути оттока крови закрываются не полностью, и, следовательно, часть крови в период систолы возвращается назад в отделы сердца. Так при пролапсе митрального клапана, жидкость во время систолы частично попадает в аорту, а частично из желудочка выталкивается назад в предсердие. Этот возврат крови именуют регургитацией. Обычно при патологии митрального клапана, изменения выражены незначительно, поэтому такое состояние часто рассматривают как вариант нормы.

Классификация

Пролапс митрального клапана может быть:

  1. Первичным. Связан со слабостью соединительной ткани, которая возникает при врожденных заболеваниях соединительной ткани и часто передается генетическим путем. При данной форме патологии створки митрального клапана растягиваются, а удерживающие створки хорды удлиняются. В результате этих нарушений при закрытии клапана створки выпячиваются и не могут плотно сомкнуться. Врожденный пролапс в большинстве случаев на работу сердца не влияет, но часто сочетается с вегетососудистой дистонией – причиной появления симптомов, которые пациенты связывают с патологией сердца (периодически возникающие за грудиной функциональные боли, нарушения ритма сердца).
  2. Вторичным (приобретенным). Развивается при различных сердечных заболеваниях, вызывающих нарушение структуры створок клапана или хорд. Во многих случаях пролапс провоцируется ревматическим поражением сердца (воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического характера), недифференцированной дисплазией соединительной ткани, болезнями Элерса-Данло и Марфана (генетические заболевания) и др. При вторичной форме пролапса митрального клапана наблюдаются проходящие после приема нитроглицерина боли, перебои в работе сердца, одышка после физической нагрузки и другие симптомы. При разрыве сердечных хорд в результате травмы грудной клетки требуется экстренная медицинская помощь (разрыв сопровождается кашлем, во время которого отделяется пенистая розовая мокрота).

Первичный пролапс в зависимости от наличия/отсутствия шумов при аускультации подразделяется на:

  • «Немую» форму, при которой симптоматика отсутствует или скудная, типичные для пролапса шумы и «клики» не выслушиваются. Обнаруживается только при помощи эхокардиографии.
  • Аускультативную форму, которая при выслушивании проявляется характерными аускультативными и фонокардиографическими «кликами» и шумами.

В зависимости от выраженности прогибания створок выделяют пролапс митрального клапана:

  • I степени — створки прогибаются на 3-6 мм;
  • II степени — наблюдается прогиб до 9 мм;
  • III степени — створки прогибаются более чем на 9 мм.

Наличие регургитации и степень ее выраженности учитывается отдельно:

  • I степень – регургитация выражена незначительно;
  • II степень – наблюдается умеренно выраженная регургитация;
  • III степень — присутствует выраженная регургитация;
  • IV степень – регургитация выражена в тяжелой форме.

Причины развития

Пролапс митрального клапана — это несамостоятельная болезнь. Он является синдромом, который встречается при многочисленных заболеваниях. В зависимости от этиологии выделяют вторичный ПМК — возникает вследствие других патологий, и первичный — он же врожденный, или идиопатический.

Достаточно часто у детей и подростков выявляют именно идиопатический ПМК. Он появляется вследствие врожденной дисплазии соединительной ткани. В результате этого заболевания могут развиваться и другие нарушения в строении клапанного аппарата, например:

  • удлинение или укорочение сердечных хорд;
  • неправильное крепление хорд к створкам клапана;
  • присутствие добавочных хорд;

В результате структурных изменений соединительной ткани возникают дегенеративные процессы в створках клапана, и они становятся более податливым. Из-за этого клапан не может выдержать давление, создаваемое левым желудочком, и прогибается в сторону левого предсердия. Дисплазия соединительной ткани может возникать по различным причинам, которые действуют на ребенка в утробе матери, среди них выделяют следующие:

  • Острые респираторные вирусные инфекции при беременности.
  • Наличие профессиональных вредностей у женщины.
  • Гестозы.
  • Влияние экологических факторов на мать во время беременности.
  • Чрезмерное стрессовое влияние на организм беременной женщины.

Примерно в 20% случаев врожденный ПМК передается по материнской линии. Кроме того, пролапс митрального клапана встречается при других наследственных заболеваниях, таких как:

  • Синдром Морфана.
  • Арахнодактилия.
  • Эластическая псевдоксантома.
  • Несовершенный остеогенез.
  • Синдром Элерса-Данлоса.

Вторичный ПМК (или приобретенный) может возникать в результате некоторых заболеваний. Наиболее часто к этому патологическому состоянию приводят:

  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Ревматизм.
  • Гипертиреоз.
  • Травмы грудной клетки.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия.
  • Системная красная волчанка.
  • Миокардиодистрофия.
  • Миокардит.

Пролабирование в данном случае возникает вследствие поражения створок клапана, папиллярных мышц, хорд или нарушения в работе и структуре миокарда. Также немаловажную роль в механизме развития ПМК играют нарушения в работе вегетативной нервной системы, дефицит микро- и макроэлементов (в особенности именно Магния) и патология обмена веществ.

Еще одной причиной вторичного пролапса является стеноз аортального клапана. В результате этого приобретенного порока происходит сужение отверстие аортального клапана, и кровь не может полноценно пройти через него. Это создает избыточное давление в левом желудочке, которое в свою очередь давит на двустворчатый клапан. Если имеется факт длительного существования избыточного давления, то створки митрального клапана начинают прогибаться в сторону левого предсердия, и возникает пролапс.

Симптомы пролапса митрального клапана

Выраженность симптомов пролапса митрального клапана варьирует от минимальной до значительной и определяется степенью дисплазии соединительной ткани, наличием регургитации, вегетативными отклонениями. У части пациентов какие-либо жалобы отсутствуют, а пролапс митрального клапана является случайной находкой при эхокардиографии.

У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются пупочные и паховые грыжи, дисплазия тазобедренных суставов, гипермобильность суставов, сколиоз, плоскостопие, деформация грудной клетки, близорукость, косоглазие, нефроптоз, варикоцеле, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур. Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.

Довольно часто пролапсу митрального клапана сопутствуют симптомы нейроциркуляторной дистонии: кардиалгии, тахикардия и перебои в работе сердца, головокружения и обмороки, вегетативные кризы, повышенная потливость, тошнота, ощущение «кома в горле» и нехватки воздуха, мигренеподобные головные боли. При значимых гемодинамических нарушениях возникает одышка, повышенная утомляемость. Течению пролапса митрального клапана свойственны аффективные нарушения: депрессивные состояния, сенестопатии, астенический симптомокомплекс (астения).

Клинические проявления вторичного пролапса митрального клапана сочетаются с симптомами основного заболевания (ревмокардитом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана и др.). Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.

Пролапс в детском возрасте

В детском возрасте пролапс МК встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Об этом свидетельствуют статистические данные, основанные на результатах проводимых исследований. При этом отмечается, что в подростковом возрасте ПМК в два раза чаще диагностируется у девочек. Жалобы детей носят однотипный характер. В основном это острая нехватка воздуха, тяжесть в сердце и боли в груди.

Наиболее часто диагностируется пролапс передней створки 1-ой степени. Он был выявлен у 86% обследованных детей. Заболевание 2-ой степени встречается всего у 11,5 %. ПМК III и IV с регургитацией степени имеют очень редкое распространение, не более чем у 1 ребенка из 100.

Симптомы ПМК проявляются у детей по-разному. Одни практически не ощущают аномальной работы сердца. У других она проявляется достаточно сильно.

  • Так боль в груди испытывают почти 30% детей подросткового возраста, у которых выявлен ПСМК (пролапс створок митрального клапана). Ее вызывают различные причины, среди которых наиболее распространены следующие:
    1. слишком сильно натянутые хорды;
    2. эмоциональный стресс или физическое перенапряжение, приводящее к тахикардии;
    3. кислородное голодание.
  • У стольких же детей возникает учащенное сердцебиение.
  • Часто подростки, проводящие много времени за компьютером, предпочитая умственную деятельность физическим нагрузкам, подвержены быстрой утомляемости. У них нередко возникает одышка на занятиях физкультурой или при выполнении физической работы.
  • У детей с диагнозом ПМК во многих случаях проявляются симптомы нейропсихологического характера. Они склонны к частой смене настроения, агрессивности, нервным срывам. При эмоциональных стрессах у них возможны кратковременные обмороки.

Кардиолог во время осмотра пациента использует различные диагностические тесты, посредством которых выявляется наиболее точная картина ПМК. Диагноз устанавливается при выявлении во время аускультации шумов: голосистолического, изолированного позднесистолического или в сочетании со щелчками, изолированных кликов (щелчков).

Пролапс сердечного клапана в детском возрасте нередко развивается на фоне недостатка ионов магния. Магниевый дефицит нарушает процесс выработки коллагена фибробластами. Наряду со снижением содержания магния в крови и тканях, отмечается повышение в них бета-эндорфина и нарушение электролитного баланса. Отмечено, что дети с диагнозом ПМК имеют недостаточный вес (несоответствующий росту). У многих из них выявляется миопатия, плоскостопие, сколиоз, слабое развитие мышечной ткани, плохой аппетит.

Лечить ПМК с высокой степенью регургитации у детей и подростков рекомендуется с учетом их возрастной группы, половой принадлежности и наследственности. Исходя из того, насколько выражены клинические проявления заболевания, выбирается методика лечения, назначаются лекарственные препараты.

Но основной упор делается на изменение условий жизни ребенка. Необходимо скорректировать их умственную нагрузку. Она обязательно должна чередоваться с физической. Дети должны посещать кабинет лечебной физкультуры, где квалифицированный специалист подберет оптимальный комплекс упражнений, с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания. Рекомендуются занятия плаванием.

При метаболических изменениях сердечной мышцы

Чем опасен пролапс митрального клапана?

Возможны ли осложнения и чем опасен пролапс митрального клапана?? Несмотря на то, что в большинстве случаев встречается пролапс митрального клапана с незначительной регургитацией, который не требует специальной терапии, все-таки существует риск развития осложнений. Осложнения встречаются довольно редко (всего в 2- 4 %) и к ним относятся следующие жизнеугрожающие состояния, требующие лечения в специализированном стационаре:

  1. Острая митральная недостаточность — состояние, возникающие как правило, в результате отрыва сухожильных хорд при травмах грудной клетки. Характеризуется образованием «болтающегося» клапана, то есть клапан не удерживается хордами, и створки его находятся в свободном движении, не выполняя свои функции. Клинически появляется картина отека легких – выраженная одышка в покое, особенно в положении лежа; вынужденное положение сидя (ортопноэ), клокочущее дыхание; застойные хрипы в легких.
  2. Бактериальный эндокардит – заболевание, при котором на внутренней стенке сердца оседают микроорганизмы, прорвавшиеся в кровь из очага инфекции в организме человека. Чаще всего эндокардит с поражением клапанов сердца развивается после ангины у детей, а наличие изначально измененных клапанов может служить дополнительным фактором в развитии этого заболевания. Через две – три недели после перенесенной инфекции у пациента развивается повторная лихорадка, ознобы, может быть сыпь, увеличение селезенки, цианоз (голубая окраска кожи). Это тяжелое заболевание, которое приводит к развитию пороков сердца, грубой деформации клапанов сердца с нарушением функций сердечно – сосудистой системы. Профилактикой бактериального эндокардита является своевременная санация острых и хронических очагов инфекции (кариозные зубы, заболевания ЛОР – органов — аденоиды, хроническое воспаление миндалин), а также профилактический прием антибиотиков при таких процедурах, как экстракция зуба, удаление миндалин.
  3. Внезапная сердечная смерть – грозное осложнение, характеризующееся, по-видимому, возникновением идиопатической (внезапной, беспричинной) фибрилляции желудочков, которая относится к фатальным нарушениям ритма.

Несмотря на то, что пролапс митрального клапана достаточно редко имеет злокачественное течение и вызывает тяжелые осложнения, данное заболевание все равно нуждается в постоянном врачебном наблюдении и мониторинге. Не пренебрегайте рекомендациями врача и вовремя проходите контрольные осмотры у кардиолога. Такие меры помогут вам предотвратить прогрессирование этого заболевания, и вы сохранить свое здоровье и трудоспособность.

Диагностика

Выявление ПМК зачастую происходит случайно, причем в любом возрасте, чему, как уже выделялось ранее, сопутствует проведение процедуры УЗИ сердца. Данный метод является самым эффективным при диагностике пролапсе митрального клапана, потому как за счет его применения определяется возможность выделения конкретной степени пролапса в сочетании с объемом регургитации, сопутствующим патологии.

  • Пролапс митрального клапана 1 степени определяет актуальность для пациента варианта его проявления в таком варианте, при котором выбухание створок имеет незначительный характер (в пределах до 5 миллиметров).
  • Пролапс митрального клапана 2 степени определяет актуальность выбухания створок в пределах не более 9 миллиметров.
  • Пролапс митрального клапана 3 степени указывает на выбухание створок от 10 миллиметров и более.

Следует отметить, что в указанном варианте разделения патологии на степени не учитывается степень регургитации, за счет чего сейчас эти степени не являются основанием к последующему определению прогноза для пациента и, соответственно, к назначению лечения. Таким образом, степени недостаточности митрального клапана определяются на основании регургитации, что и отображается в наибольшей мере при проведении УЗИ.

В качестве дополнительных мер диагностирования для определения особенностей работы сердца может быть назначена процедура ЭКГ, а также холтер-ЭКГ. За счет ЭКГ имеется возможность изучения изменений, актуальных для работы сердца на основании воздействия, оказываемого за счет пролапса митрального клапана, в то время как холтер-ЭКГ позволяет произвести регистрацию актуальных для работы сердца данных в рамках периода в 24 часа. Преимущественным образом врожденная форма пролапса не нарушает работы сердца, соответственно, необходимости в дополнительных мерах диагностирования особой необходимости нет ввиду практического отсутствия выявления в них тех или иных отклонений.

Как лечить пролапс митрального клапана?

Лечение приобретенного ПМК в большинстве случаев осуществляется в условиях кардиологического стационара. Больному рекомендуется соблюдение постельного или полупостельного режима, отказ от вредных привычек и соблюдение диеты.

При ревматической, т.е. инфекционной, причине развития этого порока сердца пациенту назначается курс антибактериальной терапии для устранения ревмокардита. Для этого применяются антибиотики из группы пенициллинов (Билиллин, Ванкомицин и др.). При выявлении у пациента значительной регургитации крови и аритмии могут назначаться и другие лекарственные средства, действие которых будет направлено на устранение симптомов (мочегонные, противоаритмические, гипотензивные и др.). Комплекс терапии и дозировка препаратов в таких случаях может подбираться только индивидуально. Таким же образом решается и вопрос о возможной необходимости хирургического лечения.

Для лечения ПМК, который был вызван кардиологическими патологиями, применяются лекарственные средства, применяемые для терапии основного заболевания. Такая терапия направлена на нормализацию кровообращения и устранение артериальной гипертензии и аритмий, а при неэффективности медикаментозного лечения больному может рекомендоваться хирургическое вмешательство, направленное на устранение дефекта митрального клапана.

Особое внимание уделяется случаям ПМК, которые были вызваны травмой грудной клетки. После коррекции состояния при помощи медикаментов больным проводится хирургическая операция для стабилизации работы митрального клапана. Такие пациенты нуждаются в госпитализации и тщательном наблюдении. При появлении кашля с мокротой розового цвета медицинская помощь должна оказываться незамедлительно, т.к. любое промедление может привести к летальному исходу.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни благоприятный. Осложнения развиваются редко, а качество жизни пациента не страдает. Тем не менее, пациенту противопоказаны занятия некоторыми вида спорта (прыжки, каратэ), а также профессии, вызывающие перегрузку сердечно-сосудистой системы (водолазы, летчики).

Относительно службы в армии можно сказать, что согласно приказам, годность к военной службе решается индивидуально для каждого пациента на военно — врачебной комиссии. Так, если у юноши пролапс митрального клапана без регургитации или с регургитацией 1 степени, то пациент годен к службе. Если имеется регургитация 2 степени, то пациент годен условно (в мирное время его не призовут). При наличии регургитации 3 степени, нарушениях ритма или сердечной недостаточности функционального класса 11 и выше служба в армии противопоказана.

Таким образом, чаще всего пациент с пролапсом митрального клапана с благоприятным течением и при отсутствии осложнений, может служить в армии.

Пролапс митрального клапана 1, 2, 3 степени

Из статьи вы узнаете особенности пролапса митрального клапана (ПМК), механизме развития патологии, причинах возникновения, симптомах, диагностике, особенностях лечения, прогнозе.

Суть патологии

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это поражение сердечной мышцы разного генеза или патология соединительнотканных образований сердца. Приводит к изменению структуры, формы створок митрального клапана (в момент систолы они прогибаются в полость левого предсердия, давая возможность части крови попасть назад).

Такая патология в кардиологической практике выявляется у 15% детей до пятнадцатилетнего возраста. При этом сердечные аномалии дают ПМК в 40% случаев, ревматизм – больше, чем у половины обследованных детей. Наследственная предрасположенность гарантирует патологии в 100% случаев. Пролапс митрального клапана является основным симптомом нескольких врожденных синдромов: Элерса-Данлоса, Марфана, контрактурной арахнодактилии, несовершенного остеогенеза, эластической псевдоксантомы.

Взрослые страдают ПМК в 10%. Заболевание носит гендерный оттенок: болеют чаще женщины после 40 лет.

Классификация ПМК

Существует деление заболевания на первичную и вторичную патологию, а также по степени тяжести пролапса, степени обратного кровотока – регургитации. На практике обе эти классификации рассматриваются в комплексе. Пролапс митрального клапана может быть:

  1. Первичным, генетически обусловленным, с врожденной слабостью соединительнотканных структур. В этом случае створки митрального клапана растягиваются, хорды, которые их удерживают удлиняются. В итоге створки не могут сомкнуться, между ними остается щель. Врожденная патология не оказывает существенного влияния на работу системы кровообращения, но зачастую сопровождается ВСД, аритмией, загрудинным дискомфортом. Первичный пролапс по характеру шумов в сердце делится на латентную, бесшумную форму, которая диагностируется на эхокардиограмме, и аускультативную с типичными шумами, различимыми ухом.
  2. Вторичным или приобретенным, который развивается на фоне соматических заболеваний, ревматических, сердечных патологий. Боли и перебои в сердце в этом варианте купируются лекарственными средствами (Нитроглицерин, Беталок). Если пролапс обусловлен травмой, разрывом хорды – необходима экстренная медицинская помощь.

В зависимости от выраженности, пролапс створок может быть:

  • первой степени – прогиб до 6 мм, при этом смыкание полное, поэтому симптоматики у пациента нет;
  • второй – до 8-9 мм, створки прилегают неплотно, наблюдается регургитация разной степени (обратный заброс крови в предсердие);
  • третьей – все, что сверх этого: створки не соприкасаются, возможен отрыв хорд, что ухудшает состояние пациента, формируется острая левожелудочковая недостаточность, требующая экстренного вмешательства.

При этом каждая степень имеет свою выраженность регургитации – обратного кровотока внутри камер сердца (по данным допплерографии):

  1. первая степень – незначительная митральная волна обратного кровотока, которая достигает уровня створок;
  2. вторая – умеренная регургитация с волной, поднимающейся к середине левого предсердия;
  3. третья – выраженная волна обратного заброса крови, которая доходит до противоположного конца левого предсердия;
  4. четвертая – тяжелая (описывается только клинически).

В диагнозе указывается степень пролапса и степень регургитации.

Причины заболевания

По сути, пролапс митрального клапана не является самостоятельным заболеванием. Это клинико-анатомический синдром, который встречается при различных соматических патологиях. Триггерами ПМК могут быть, как врожденные аномалии, так и приобретенные заболевания.

В современной кардиологии основной причиной пролапса митрального клапана считают врожденную патологию, в основе которой лежит миксоматозное перерождение клапанных структур и внутрисердечных нервных волокон. Такой пролапс называют еще идиопатическим, поскольку точная этиология этого процесса не установлена. Большинство ученых предполагают ее генетическую обусловленность.

Патологическая деструкция касается, прежде всего, фиброзного слоя соединительной ткани, коллагена и эластина, кумуляцией полисахаридов в межклеточном веществе. Соединительнотканный каркас становится рыхлым, створки митрального клапана в момент систолы пролабируются. Чаще всего этому подвержены пациенты с нарушениями аутоиммунного характера, дисплазией хрящей, связок, врожденными дефектами суставных сумок, артритами, артрозами.

Последние научные исследования связывают пролабирование клапана с гормональными нарушениями разного генеза, вирусными заболеваниями, стрептококковой инфекцией, которые вызывают прямую деструкцию не только клапанов, но и эндокарда сердца.

Среди вторичных (приобретенных) причин:

  • первое место отдают ревматическим болезням (до 80%) – аутоиммунной патологии с комбинированным поражением митрального (пролапс) и аортального (стеноз) клапана;
  • на втором располагается артериальная гипертензия с гипертрофией левого желудочка (до 10%);
  • на третьем – инфекционный эндокардит (до 10%).

Травмы грудной клетки, ОИМ, отрывы хорд разного генеза занимают незначительное место (в пределах 2%).

С возрастом соединительнотканная, аутоиммунная дегенерация нарастает, поэтому риск деформации створок митрального клапана, повреждения хорд постепенно увеличивается и после 40 достигает своего пика. В подростковом возрасте причиной патологии становится нарушение внутрисердечного кровотока из-за дисплазии, анатомических аномалий коронаров.

Механизм развития

Соединительнотканная деформация створок митрального клапана нарушает полноту их смыкания, вызывает разницу давления между предсердием и желудочком, в результате чего происходит обратный заброс крови в левое предсердие. В свою очередь, такая ситуация провоцирует гипертрофию левого предсердия, недостаточность легочных вен. Развивается гипертензия легочного (малого) круга кровообращения, что и обуславливает клинику заболевания.

В чем опасность ПМК

ПМК 1 степени течет практически бессимптомно, не влияя на общее состояние человека, не требует никакой корректировки. Но от 5 до 10 % пациентов сталкиваются с риском осложнений, которые проявляются при прогрессировании заболевания, обострении соматических патологий, с возрастом. Наиболее опасны следующие:

  • Острая недостаточность митрального клапана, которая, как правило, связана с травмой грудной клетки, разрывом хорд: у пациента диагностируют острую сердечную недостаточность, отек легких, остановку дыхания. Хронический вариант митральной недостаточности – мягкий: слабость, утомляемость, одышка.
  • Инфекционный эндокардит разного генеза проявляется повышенным тромбообразованием в сосудах мозга, внутренних органов, магистральных сосудах с нарушением функции левого желудочка. Грозит инсультом, инфарктом, остановкой сердца, ТЭЛА.
  • Пролапс передней створки чаще всего провоцирует приступ стенокардии: нарушение сократительной способности миокарда увеличивает нагрузку на левую половину сердца, ведет к ее гипертрофии, гипоксии головного мозга, всех внутренних органов, тканей.
  • Фибрилляция сердца, ПМК с застоем в легких, митральная недостаточность могут привести к летальному исходу (на ЭКГ определяется удлинение интервала QT).

Симптомы

Клинические проявления пролапса митрального клапана зависят от степени дисплазии соединительной ткани сердца, наличия вегетососудистых, неврологических нарушений. К признакам заболевания, на которые следует обратить внимание уже у новорожденных, можно отнести:

  • астенический тип телосложения;
  • дисплазию тазобедренных суставов;
  • пупочные, паховые грыжи;
  • гипотрофию;
  • способность суставов гнуться во все стороны, в том числе, несвойственные им анатомически;
  • варикоцеле;
  • деформация грудной клетки.

Позднее ПМК проявляется плоскостопием, миопией, косоглазием, нефроптозом, неправильной осанкой, частыми ОРВИ или ОРЗ,ангинами. У подростков с ПМК связывают вегетососудистую дистонию.

Основными клиническими симптомами пролапса митрального клапана у взрослых считают:

Вегето-кардиальный синдром: боли за грудиной при эмоциональном или физическом перенапряжении, переохлаждении, напоминающие стенокардию. Иногда боли в сердце носят спонтанный характер, купируются нитратами (до 98% всех случаев).

  • Аритмия, тахикардия (до 80% случаев), связанные с волнением, выпитым крепким чаем, кофе, поднятием тяжестей. Они не представляют угрозу жизни.
  • Синдром гипервентиляции в результате нарушения регуляции дыхания. Головная боль, часто мигренозного типа (более половины случаев).
  • Панические атаки неэпилептической природы, возникают спонтанно, не имеют точной причины.
  • Депрессии.
  • Астения.
  • Синкопа (кратковременная потеря сознания) с мышечной атонией.
  • Нарушенная терморегуляция.
  • Одышка, которая не коррелируется с сердечной недостаточностью.

Аускультативно при ПМК определяются:

  • изолированные щелчки в области левого желудочка в момент средней или поздней систолы (единичные или множественные);
  • позднесистолические, глосистолические шумы из-за большой разницы давления в предсердии и желудочке;
  • комбинация щелчков и шумов.

При инструментальном и лабораторном обследовании пролапс митрального клапана дает:

  • бессимптомное удлинение интервала QT на ЭКГ – маркер развития аритмии, угрожающей жизни;
  • высокую экскрецию катехоламинов (пик – днем, снижение – ночью).

Диагностика пролапса митрального клапана подчинена стандартному алгоритму обследования сердечного больного:

  • сбор анамнеза, физикальный осмотр с нагрузочными пробами (приседания, задержка дыхания, ходьба на месте);
  • ОАК, ОАМ, биохимия – скрининг общего состояния пациента.
  • ЭКГ, ЭхоКГ – выявляют аритмию, наличие регургитации, определяют степень ПМК;
  • Холтер;
  • рентгенография – определяет митральную недостаточность по регургитации;
  • фонокардиография – подтверждает аускультативно выявленные шумы;
  • допплерография.

Иногда может потребоваться консультация узких специалистов. У детей ПМК может выслушиваться как третий тон, но диагностического значения это не имеет. Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана может с возрастом исчезает самостоятельно.

Особенности лечения

Лечение ПМК зависит от степени выраженности патологии. Какое-либо специальное лечение пролапс митрального клапана 1 степени не требует. Нет ограничений по физической нагрузке. Возможны занятия любым видом спорта, за исключением тяжелой атлетики, силовых тренажеров. Даже от армии пациент не освобождается.

Основное лечение при ПМК 1 степени – здоровый образ жизни, профилактика инфекций, диспансеризация. Но иногда врачи принимают решение о протезировании митрального клапана уже на этой стадии болезни. Такое случается, если причина патологии – аутоиммунные процессы в организме, которые обязательно будут прогрессировать, создавать риск фатальных осложнений. Удовлетворительное состояние пациента в данный отрезок времени позволяет прогнозировать хороший эффект от операции, отсутствие негативных последствий. Затягивание оперативного вмешательства может привести к невозможности его выполнения даже по жизненным показаниям.

ПМК 2 степени сопровождается негативной симптоматикой, требует не просто постоянного наблюдения за больным, но и симптоматического медикаментозного лечения: наличие признаков недостаточности кровообращения, аритмии, синкопальные состояния. Схема терапии строго индивидуальна, является исключительной прерогативой врача. Физические нагрузки не запрещены, но вид и дозировку подбирает врач. От армии освобождения нет, за исключением пролапса МК 2 степени с регургитацией выше 2-ой степени или при наличии аритмии, нарушении проводимости сердца. Спортом можно заниматься, если отсутствуют:

  • синкопы;
  • нет аритмии (суточный мониторинг);
  • отсутствует регургитация (допплерография);
  • сохранена сократительная способность сердца (ЭхоКГ);
  • не было тромбоэмболий в анамнезе. все показатели системы свертываемости в норме;
  • в роду никто не погибал от внезапной остановки сердца на фоне ПМК.

Для профилактики прогрессирования патологии рекомендуют:

  • успокоительные средства: настойку пустырника, валерианы, боярышника, Новопассит, Персен;
  • митральная недостаточность или аритмия предполагают назначение бета-блокаторов (Дилтиазем, Сотагексал, Бисопролол, Аденозин, Пропанорм, Аллапинин, Амиодарон), антикоагулянтов (Кардиомагнил, Варфарин, Финилин, Гиpyгeн, Гиpyлoг, Apгaтpoбaн), которые купируют загрудинный дискомфорт, учащенное сердцебиение, тревожность.

Показаны при ПМК физиотерапевтические процедуры (электрофорез с бромом, магнием на воротниковую зону), массаж, бальнеотерапия, гирудотерапия, иглоукалывание, акупунктура. Хирургическое вмешательство применяется по тем же показаниям для коррекции клапана или его замены. При планировании небольших оперативных вмешательств обязательна превентивная антибиотикотерапия (удаление зуба, полипы в гайморовых пазухах, миндалины) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

ПМК 3 степени характеризуется серьезными структурными нарушениями в сердце, которые вызывают недостаточность МК, стойкую аритмию: расширение полости левого предсердия, утолщение стенок желудочка, нарушения в работе кровеносной системы. Эта степень патологии требует оперативной коррекции клапана, его ушивания или протезирования. Вместо занятий физкультурой, спортом рекомендуются специальные гимнастические упражнения, ЛФК, необходим здоровый, крепкий сон.

Симптоматическое лечение заключается в использовании:

  • витаминов группы В, РР, Е, С;
  • тахикардия купируется Беталоком, Атенололом, Пропранололом, которые улучшают питание коллагеновых волокон;
  • вегетососудистую дистонию лечат адаптогенами (элеутерококк, лимонник, женьшень), витаминно-минеральными комплексами (Магне В6, Магнелис В6, Витрум, ДоппельГерц, Пиковит).

Используют сеансы психотерапии (групповые и индивидуальные), снимающие эмоциональное перенапряжение. Под запретом находится табак, алкоголь, поднятие тяжестей, силовые нагрузки.

Пролапс у беременных

Достаточно часто пролапс митрального клапана диагностируют у беременных во время полного обязательного обследования. Первая степень обычно не вызывает озабоченности. Беременность протекает нормально, негативных последствий для плода нет. Больше того, пролапс может уменьшаться во время вынашивания ребенка: растет сердечный выброс, уменьшается сопротивление капилляров на периферии. Возможны аритмии, но роды проходят естественным путем, нормально.

Присоединение регургитации или переход патологии во вторую степень требует постоянного контроля за будущей мамой со стороны кардиолога. Медикаменты применяют только по жизненным показаниям (серьезное нарушение гемодинамики).

Правила поведения беременной с пролапсом митрального клапана просты:

  • избегать переохлаждений, резких перепадов температуры;
  • больше двигаться для профилактики застойных явлений в органах малого таза;
  • отдыхать в положении полулежа.

Как будет вести себя ПМК в течение жизни зависит от причины, вызвавшей его:

  • гипертоническое пролабирование зависит от степени сердечной недостаточности, риска ОИМ, ОНМК;
  • ревматический ПМК может бессимптомно существовать десятилетия, требует профилактических курсов медикаментозной терапии, иногда – операции;
  • инфекционный эндокардит купируется полностью при условии точно выявленного возбудителя, лечение длительное, прогноз – благоприятный (исключение составляют наркозависимые).

Неосложненный пролапс митрального клапана имеет хороший прогноз.

Литература

Людмила Жаворонкова Высшее медицинское образование. 30 лет рабочего стажа в практической медицине.

Чем опасен пролапс митрального клапана сердца

Одна из наиболее частых сердечных патологий — это пролапс митрального клапана. Что значит этот термин? В норме работа сердца выглядит примерно так. Левое предсердие сжимается для выброса крови, створки клапана в это время открываются, и кровь проходит в левый желудочек. Далее створки смыкаются, и сокращение уже желудочка заставляет кровь продвигаться в аорту.

При пролапсе клапана часть крови в момент сокращения желудочка снова уходит в предсердие, потому что пролапс — это прогибание, которое не дает возможности створкам нормально сомкнуться. Таким образом, возникает обратный заброс крови (регургитация), и развивается митральная недостаточность.

Почему развивается патология

Пролапс митрального клапана — это проблема, встречающаяся чаще у людей молодых. Возраст 15-30 лет наиболее типичен для диагностики данной проблемы. Причины патологии окончательно неясны. В большинстве случаев ПМК встречается у людей с патологиями соединительной ткани, например, с дисплазией. Одним из ее признаков может быть повышенная гибкость.

Например, если человек с легкостью отгибает большой палец на руке в обратную сторону и достает им до предплечья, то велика вероятность присутствия одной из патологий соединительной ткани и ПМК.

Итак, одна из причин пролапса митрального клапана — врожденные генетические нарушения. Однако возможно развитие данной патологии и вследствие приобретенных причин.

Приобретенные причины ПМК

  • Ишемическая болезнь сердца;
  • Миокардит;
  • Различные иды кардиомиопатии;
  • Инфаркт миокарда;
  • Отложения кальция на митральном кольце.

Вследствие болезненных процессов нарушается кровоснабжение структур сердца, происходит воспаление его тканей, гибель клеток с замещением их соединительной тканью, уплотнение тканей самого клапана и окружающих его структур.

Все это приводит к изменениям тканей клапана, повреждению контролирующих его мышц, в результате чего клапан перестает полностью закрываться, то есть появляется пролапс его створок.

Опасен ли ПМК

Хотя пролапс митрального клапана квалифицируется как патология сердца, в большинстве случаев прогноз положительный, и симптомов не наблюдается. Зачастую диагностируется ПМК случайно во время УЗИ сердца при профилактическом обследовании.

Проявления ПМК зависят от степени пролапса. Симптомы проявляются, если регургитация является выраженной, что возможно в случаях значительного прогиба створок клапана.

Большинство людей, имеющих ПМК, не страдают от этого, патология никак не сказывается на их жизни и работоспособности. Однако при второй и третьей степенях пролапса возможны неприятные ощущения в области сердца, боли, нарушения ритма.

В самых тяжелых случаях развиваются осложнения, связанные с нарушением кровообращения и ухудшением состояния сердечной мышцы из-за растяжения при обратном забросе крови.

Осложнения митральной недостаточности

  • Разрыв сердечных хорд;
  • Инфекционный эндокардит;
  • Миксоматозные изменения створок клапана;
  • Сердечная недостаточность;
  • Внезапная смерть.

Последнее осложнение встречается крайне редко и может произойти, если ПМК сочетается с желудочковыми нарушениями ритма, которые являются жизнеугрожающими.

Степени пролапса

  • 1 степень — клапанные створки прогибаются на 3-6 мм,
  • 2 степень — прогиб не более 9 мм,
  • 3 степень — более 9 мм.

Итак, чаще всего пролапс митрального клапана неопасен, поэтому лечить его нет необходимости. Однако при значительной выраженности патологии люди нуждаются в тщательной диагностике и помощи.

Как проявляется проблема

Пролапс митрального клапана проявляется конкретными симптомами при значительной регургитации. Однако при расспросах пациентов с выявленным ПМК даже самой небольшой степени выясняется, что люди испытывают множество жалоб на небольшие недомогания.

Эти жалобы похожи на проблемы, возникающие при вегетососудистой или нейроциркуляционной дистонии. Поскольку данное расстройство диагностируется часто одновременно с митральной недостаточностью, то не всегда можно разграничить симптомы, однако решающая роль в изменениях самочувствия отводится ПМК.

Все проблемы, боли или дискомфорт, возникающие в результате митральной недостаточности, связаны с ухудшением гемодинамики, то есть тока крови.

Поскольку при данной патологии часть крови забрасывается обратно в предсердие, а не поступает в аорту, то сердцу приходится проделывать дополнительную работу, чтобы обеспечить нормальный кровоток. Лишняя нагрузка никогда не идет на пользу, она приводит к более быстрому износу тканей. К тому же, регургитация приводит к расширению предсердия из-за нахождения там дополнительной порции крови.

В результате переполнения кровью левого предсердия происходит перегрузка всех левых отделов сердца, увеличивается сила его сокращений, ведь нужно справляться с дополнительной порцией крови. С течением времени может развиться гипертрофия левого желудочка, а также предсердия, это ведет к увеличению давления в сосудах, проходящих через легкие.

Если патологический процесс продолжает развиваться, то легочная гипертензия вызывает гипертрофию правого желудочка и недостаточность трехстворчатого клапана. Появляются симптомы сердечной недостаточности. Описанная картина характерна для пролапса митрального клапана 3 степени, в остальных случаях заболевание проходит намного легче.

Абсолютное большинство пациентов среди симптомов пролапса митрального клапана отмечают периоды сердцебиения, которые могут быть разной силы и продолжительности.

Треть пациентов периодически ощущают нехватку воздуха, им хочется, чтобы вдох был более глубоким.

Среди более агрессивных симптомов можно отметить потерю сознания и предобморочные состояния.

Довольно часто пролапс митрального клапана сопровождается сниженной работоспособностью, раздражительностью, человек может быть эмоционально нестабилен, у него может быть нарушен сон. Могут быть боли в груди. Причем они никак не связаны с физической нагрузкой, и нитроглицерин на них не действует.

Наиболее частые симптомы

  • Боли в груди;
  • Нехватка воздуха;
  • Одышка;
  • Ощущения сердцебиения или сбоя ритма;
  • Обмороки;
  • Нестабильное настроение;
  • Быстрая утомляемость;
  • Головные боли утром или ночью.

Все эти симптомы нельзя назвать характерными только для пролапса митрального клапана, они могут быть обусловлены другими проблемами. Однако при обследовании пациентов с похожими жалобами (особенно в молодом возрасте) довольно часто выявляется пролапс митрального клапана 1 степени или даже 2 степени.

Как диагностируется патология

Прежде чем начать лечение, нужен точный диагноз. Когда возникает необходимость в диагностировании ПМК?

  • Во-первых, диагноз может быть поставлен случайно, в ходе профилактического осмотра с выполнением УЗИ сердца.
  • Во-вторых, при любом осмотре пациента терапевтом может быть услышан шум в сердце, который даст повод для дальнейшего обследования. Характерный звук, называемый шумом, при прогибе митрального клапана вызывается регургитацией, то есть шумит кровь, выбрасывающаяся обратно в предсердие.
  • В-третьих, жалобы пациента могут навести врача на подозрения ПМК.

При возникновении таких подозрений нужно обращаться к специалисту, врачу-кардиологу. Диагностику и лечение должен проводить именно он. Главные методы диагностики — аускультация и УЗИ сердца.

При аускультации врач может слышать характерный шум. Однако у молодых пациентов шум в сердце определяется довольно часто. Он может возникать из-за очень быстрого движения крови, при котором образуются завихрения и турбулентность.

Такой шум не является патологий, он относится к физиологическим проявлениям и никак не влияет на состояние человека и работу его органов. Однако при обнаружении шума стоит перестраховаться и провести дополнительные диагностические обследования.

Достоверно выявить и подтвердить ПМК или его отсутствие может только метод эхокардиографии (УЗИ). Результаты обследования визуализируются на экране, и врач видит как работает клапан. Он видит движение его створок и прогиб под током крови. Пролапс митрального клапана не всегда может проявляться в покое, поэтому в некоторых случаях пациента обследуют повторно после физической нагрузки, например, после 20 приседаний.

В ответ на нагрузку увеличивается давление крови, повышается сила давления на клапан, и пролабирование, даже небольшое, становится заметно на УЗИ.

Как проходит лечение

Если ПМК протекает без симптомов, то лечение не требуется. При выявленной патологии обычно врач рекомендует наблюдаться у кардиолога, делать УЗИ сердца ежегодно. Это даст возможность видеть процесс в динамике и заметить ухудшение состояния и работы клапана.

Кроме того, кардиолог обычно рекомендует отказаться от курения, крепкого чая и кофе, сократить до минимума употребление алкоголя. Полезны будут занятия лечебной физкультурой или любая другая физическая нагрузка за исключением тяжелых видов спорта.

Пролапс митрального клапана 2 степени, а в особенности 3 степени, способен вызывать значимую регургитацию, которая и приводит к ухудшению самочувствия и появлению симптомов. В этих случаях проводят медикаментозное лечение. Однако на состояние клапана и сам пролапс никакие лекарства не смогут повлиять. По этой причине лечение является симптоматическим, то есть основное воздействие направлено на то, чтобы избавить человека от неприятных симптомов.

Терапия, назначаемая при ПМК

  • Антиаритмическая;
  • Гипотензивная;
  • Стабилизирующая нервную систему;
  • Тонизирующая.

В одних случаях преобладают симптомы аритмии, тогда необходимы соответствующие препараты. В других — требуются седативные средства, так как пациент очень раздражителен. Таким образом, медикаменты назначаются в соответствии с жалобами и выявленными проблемами.

Это может быть и сочетание симптомов, тогда лечение должно быть комплексным. Всем пациентам с пролапсом митрального клапана рекомендуют организовать режим так, чтобы сон был достаточной продолжительности.

Среди медикаментов назначают бета-блокаторы, препараты, питающие сердце и улучшающие в нем метаболические процессы. Из седативных средств зачастую бывают достаточно эффективны настои валерианы и пустырника.

Воздействие лекарств может не принести желаемого эффекта, так как не влияет на состояние клапана. Может наступить некоторое улучшение, но его нельзя считать стабильным при остром прогрессирующем течении заболевания.

Кроме того, возможны осложнения, которые требуют хирургического лечения. Наиболее частый повод для операции при ПМК — отрыв связок митрального клапана.

При этом сердечная недостаточность будет нарастать очень быстро, ведь клапан вообще не может смыкаться.

Хирургическое лечение представляет собой укрепление кольца клапана или имплантацию митрального клапана. Сегодня такие операции проходят достаточно успешно и могут привести пациента к значительному улучшению состояния и самочувствия.

В целом прогноз при пролапсе митрального клапана зависит от нескольких факторов:

  • скорость развития патологического процесса;
  • степень выраженности патологии самого клапана;
  • степень регургитации.

Конечно, большую роль в успехе лечения играет своевременная диагностика и точное соблюдение назначений кардиолога. Если пациент внимателен к своему здоровью, то он вовремя «забьет тревогу» и пройдет необходимые диагностические процедуры, а также примется за лечение.

В случае бесконтрольного развития патологии и отсутствия необходимого лечения состояние сердца может постепенно ухудшаться, что приведет к неприятным, а возможно, и необратимым последствиям.

Возможна ли профилактика

Пролапс митрального клапана в основном является врожденной проблемой. Однако это не значит, что его невозможно предупредить. По крайней мере возможно снизить риск развития 2 и 3 степени пролапса.

Профилактикой может быть регулярное посещение кардиолога, соблюдение режима питания и отдыха, регулярная физическая нагрузка, предупреждение и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия — неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.
Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них — дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.
Основные клинические проявления ПМК:
— кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
— гипервентиляционный синдром;
— сердцебиение и перебои в работе сердца;
— вегетативные кризы;
— синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) — симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
— нарушения терморегуляции.
Частота кардиалгийКардиалгия — боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема «сердечных» препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.
У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и «ком в горле», повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма — 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
— миопияМиопия (син. близорукость) — аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
— плоскостопие;
— астеническое телосложение;
— высокорослость;
— пониженное питание;
— слабое развитие мускулатуры;
— повышенная разгибаемость мелких суставов;
— нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) — боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.
Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный — термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК
— изолированные щелчки (клики);
— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
— изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
— голосистолические шумы.
Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный — характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).
Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.
Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом, который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.
В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.
Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.
Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.
Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

— стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
— дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
— увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия — пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) — разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).
Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) — «писки» («мяуканье»), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже — при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).
В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии, проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, «перебои», толчки, «замирание». ТахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия — форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия — одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *