Рассеянный склероз формы

Рассеянный склероз формы

Передается ли рассеянный склероз по наследству?

12 окт 2017 15:35 / рс

Когда близкому человеку или вам самим ставят серьезный диагноз — рассеянный склероз, возникает естественное желание узнать как можно больше о болезни. Откуда она взялась, в чем причина, какие последствия для жизни имеет. Так как патология обычно возникает в репродуктивном возрасте, остро стоит вопрос: передается ли рассеянный склероз по наследству? Наследуется ли он генетически ребенку от матери или через поколение? Попробуем разобраться, какие факторы способствуют возникновению болезни.

Причины возникновения заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее аутоиммунное заболевание, имеющее хронический характер, при котором иммунитет человека вырабатывает особые антитела, последовательно разрушающие нервные клетки путем воздействия на миелиновый слой нервов.

Причиной возникновения этого заболевания является одновременное стечение некоторых условий или факторов. Эти условия можно разделить на:

  1. Общие.
  2. Непосредственные.

Общие способствуют появлению заболевания и их может быть несколько. К ним относятся:

  • Принадлежность к европейской расе.
  • Наличие в семье человека, страдающего рассеянным склерозом, и этот человек является близким кровным родственником.
  • Принадлежность к женскому полу.
  • Изменение условий проживания.

Непосредственные факторы имеют конкретный характер и выявляются при диагностике. К ним относятся:

  • Влияние некоторых вирусов и бактериальных инфекций на организм, например вирус герпеса или стрептококковая инфекция.
  • Хронические процессы в организме.
  • Рацион питания и режим дня.
  • Физическое и эмоциональное перенапряжение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Прием оральных контрацептивов увеличивает риск возникновения рассеянного склероза.

Наследование рассеянного склероза

Наследственная предрасположенность повышает риск возникновения заболевания. Это не значит, что человек непременно заболеет. Заболевание возможно при одновременном проявлении нескольких описанных выше условий.

Исследования в области генетики не подтвердили сцепления болезни с геном. То есть, по наследству передается не сам рассеянный склероз, а предрасположенность к нему. Также было выявлено, что некоторые гены оказывают влияние на выработку ферментов, называемых миелиновыми белками, они способствуют появлению болезни.

Степень риска появления рассеянного склероза

Существует гипотеза, что наследственная предрасположенность связана с наличием некоторых генов и генетическим полиморфизмом. Это подтверждают исследования в области генетики и тенденция к понижению возникновения опасности среди родственников у тех, кто уже болеет рассеянным склерозом в зависимости от уменьшения родства. Учеными было выявлено, что болезнь встречается в 30 раз больше в семьях, где есть болеющий родственник.

Наибольший риск заболеть рассеянным склерозом у кровных братьев и сестер, он составляет от 2 до 5%, для родителей заболевших детей процент ниже.

Если один из родителей болен рассеянным склерозом, то риск ребенка заболеть по сравнению с другими людьми увеличен всего на 2%.

Женщины подвержены этой болезни больше мужчин. У однояйцевых близнецов вероятность составляет от 20 до 35%. У разнояйцевых близнецов риск будет составлять значительно ниже, около 5%. Это связано с тем, что разнояйцевые близнецы имеют различный генотип. Именно семейный склероз появляется в 10% из всех случаев заболевания.

Из всего вышесказанного можно сделать вывод, что рассеянный склероз все же передается по наследству. При этом нужно помнить, что наследуется только предрасположенность к заболеванию, которая незначительно повышает вероятность его возникновения.

Планирование беременности при рассеянном склерозе

При планировании беременности при рассеянном склерозе надо оценивать такие факторы, как:

  1. Настоящая трудоспособность, а также будущая.
  2. Способность родителей отвечать за своих детей.
  3. Поддержка друзей и ближайших родных.
  4. Денежные возможности и их стабильность.

Невозможно предсказать развитие рассеянного склероза, поэтому невозможно удостовериться в способности пары самостоятельно обходиться с особенностями по уходу и воспитанию детей. Однако, эта болезнь не противопоказание к беременности и родам.

В данной области проведено исследование влияния течения беременности на развитие склероза. Оно показало, что обострения происходят гораздо реже во время вынашивания. Также не обязательно болезнь передается ребенку от матери по наследству.

Прежде чем зачать ребенка, следует обратиться в репродуктивный центр, а также в лечебное учреждение для консультации о способах лечения и профилактики во время обострений РС, чтобы определить, какие из них безопаснее всего применять во время беременности. Также за несколько месяцев до зачатия надо прекратить использование иммуномодулирующей терапии, которую нужно будет продолжить уже после рождения наследника.

Незапланированную беременность лучше не допускать, так как риск обострений сильно возрастает после прерывания беременности, также, как и во время послеродового периода.

Информации о снижении фертильности, увеличения угрозы выкидышей, появлении врожденных патологий или о рождении мертвого ребенка при таком заболевании, как рассеянный склероз, не найдено.

Будьте здоровы!

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очаговсклероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную. РС впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.

Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). На данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина(демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.

Эпидемиология

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России — более 200 тыс. В ряде регионов России заболеваемость рассеянным склерозом довольно высокая и находится в пределах 20 — 40 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Рассеянный склероз обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50-ти лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания. У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Распространение рассеянного склероза зависит от географической широты. До недавнего времени было принято выделять три зоны, различающиеся по степени заболеваемости рассеянным склерозом (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

  • Высокого риска — 30 и более случаев на 100 тыс. населения, сюда относятся регионы, расположенные севернее 30-й параллели на всех континентах;
  • Среднего риска — от 5 до 29 случаев на 100 тыс. населения;
  • Низкого риска — менее 5 случаев на 100 тыс. населения.

Риск развития рассеянного склероза связан не только с местом проживания, но и принадлежностью к определённой расе, этнической группе. В большей степени болезнь распространена среди людей европеоидной расы. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае: от 2 до 6 случаев на 100 тыс. населения (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом как за счёт истинного роста заболеваемости, так и за счёт повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространённости рассеянного склероза, сглаживаются границы зон высокого, среднего и низкого риска, oднако, «градиент широты» (распространение заболевания увеличивается с юга на север) в целом сохраняется.

По некоторым данным встречаются существенные различия эпидемиологических показателей в близко расположенных регионах или в пределах одного региона.

Этиология

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят вирусные и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиация (в том числе солнечная); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

Генетика

РС не считают наследственным заболеванием. Однако показано, что некоторые генетические изменения увеличивают риск развития заболевания. Риск возникновения РС выше у родственников больного по сравнению с общей популяцией, особенно в случае сиблингов, родителей и детей. Семейный рассеянный склероз встречается в 2–10% всех случаев в зависимости от популяции (в России — не более 3%). У монозиготных близнецов степень конкордантности составляет примерно лишь 35% и снижается до 5% у сибсов и ещё ниже у полусибсов .

В некоторых этнических группах РС встречается чаще, чем в других.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим. Гены, связанные с функционированием иммунной системы, расположены на разных хромосомах. Например, на 6-й хромосоме локализуются локусы генов I и II класса главного комплекса гистосовместимости, гены фактора некроза опухолей, комплемента, транспортных белков, цитохрома 450, гены миелинолигодендроцитарного гликопротеина (МОГ). На 7-й хромосоме — гены b-цепи Т-клеточного рецептора; на 14-й хромосоме — гены a-цепи Т-клеточного рецептора, гены константных и вариабельных цепей иммуноглобулинов. На 2-й хромосоме — гены рецептора интерлейкина 1, на 18-й — гены основного белкамиелина.

Для обозначения локусов генов используется специальная унифицированная номенклатура Всемирной организации здравоохранения (I.Bodmer и соавт., 1989). По этой номенклатуре локусы генов обозначаются латинскими буквами. Наиболее изученной при аутоиммунных заболеваниях является HLA — система (человеческие лейкоцитарные антигены), а именно — три локуса A, B, C I класса и целый ряд локусов генов II класса, объединённых в области: DR, DQ и DP.

Отмечаются некоторые различия в сочетании частоты экспрессии генов MLA-системы I и II класса в зависимости от этнической принадлежности больных. Например, в США установлена повышенная связь возникновения рассеянного склероза с наличием у больных антигенов B7, DR2, в Центральной России — с локусами А3 и В7, в Сибири — А1, А9, В7.

У европейских народов при рассеянном склерозе наиболее часто определяется гаплотип DR2 (DW2) DRB1*1501 — DQA1*0102 — DQB1*0602 MLA-системы II класса.

В то же время имеются сообщения об отсутствии у больных рассеянным склерозом локусов, выявляемых у здоровых людей, так называемых протективных локусов. Установлено также присутствие и различное сочетание тех или иных генетических маркеров, что может предопределять не только возможность возникновения заболевания, но и отражаться на особенностях патогенеза, иммунорегуляции у больных рассеянным склерозом типа клинического течения болезни. Например, наличие маркеров DR3 и ФНО a 9 связано с неблагоприятным течением рассеянного склероза, ФНО a 7 — с клинически более мягким проявлением заболевания.

Экологические факторы

Различные экологические факторы, как инфекционные и неинфекционные, предполагают в качестве факторов риска развития РС. Хотя некоторые из них частично модифицируемы, только дальнейшие исследования (особенно клинические) покажут позволяет ли их устранение предотвратить развитие заболевания.

РС чаще встречается у людей, живущих дальше от экватора, хотя существует много исключений.

На территориях с меньшим количеством солнечного света высокий риск развития РС.

Это объясняют снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D.

Сильный стресс также может быть фактором риска РС, хотя доказательств этого недостаточно Курение — независимый фактор риска развития РС. До конца не изучена роль вакцинации в развитии рассеянного склероза. В некоторых работах доказывается связь между вакцинацией от гепатита В и заболеваемостью рассеянным склерозом. Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала заявление о том, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита В увеличивает риск развития рассеянного склероза. Также большинство исследований показывают отсутствие связи между РС и вакцинами.

У больных РС обнаруживают низкий уровень мочевой кислоты. Это привело к гипотезе, что мочевая кислота защищает от РС, хотя точное значение этого остаётся неизвестным.

Патогенез

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Для того, чтобы понимать патогенез рассеянного склероза, а также целесообразность и смысл назначения иммуномодулирующих препаратов, необходимо понимать некоторые положения о строении и функционировании иммунной системы.

Иммунная система организма человека и животных служит для защиты от проникновения и влияния внешних или образующихся в самом организме чужеродных структур, называемых антигенами. Конечной функцией иммунной системы является нейтрализация или удаление антигенов посредством целого ряда сложных иммунных реакций, включающих такие этапы, как специфическое своевременное распознавание антигена, выработка в ответ специальных белковых молекул, называемых иммуноглобулинами или антителами, взаимодействие этих антител с антигеном и удаление его из организма. Иммунный ответ может быть немедленным или отсроченным на определённый период времени, необходимый для выработки и накопления антител.

Иммунная система представляет собой сложную систему, объединяющую так называемые первичные лимфоидные органы — костный мозг и тимус (вилочковая железа)- и множество вторичных лимфоидных органов. В костном мозге происходит созревание лимфоцитов, превращение недифференцированных стволовых клеток в В-лимфоциты. Тимус представляет собой орган, обеспечивающий специфическую дифференциацию.

К периферическим лимфоидным органам относятся лимфатические узлы, пейеровы бляшки кишечника, белая пульпа селезенки и клетки крови — лимфоциты, макрофагАнтитела, а также специализированные клетки, сходные с макрофагами и расположенные в ряде других внутренних органов. В периферических или вторичных органах иммунной системы происходит антигенспецифическая стимуляция и активация лимфоцитов. Активированные иммунокомпонентные клетки — лимфоциты проникают в место нахождения антигена, они выделяют ряд растворимых веществ, называемых цитокинами, лимфокинами или монокинами, посредством влияния которых на антиген и другие клетки иммунной системы запускается целый каскад сложных иммунных реакций, направленных на инактивацию или разрушение антигена. Когда отпадает необходимость разрушения антигена, включается другая регуляторная система, активирующая механизмы прекращения иммунной реакции.

Но в иммунологическом анализе крови больного должно быть отражено содержание и процентное соотношение иммунокомпетентных клеток и их субпопуляций. Анализ должен оцениваться клиническим иммунологом.

Важное значение в аутоиммунных реакциях имеют медиаторы иммунного ответа или цитокины. Эти вещества вырабатываются иммунокомпетентными клетками в процессе иммунного ответа. К ним относятся интерлейкины (ИЛ), фактор некроза опухолей альфа (ФНО-a), интерфероны: альфа, бета, гамма, факторы роста и другие. В настоящее время в повседневной медицинской практике исследование этих показателей используется мало, в основном определение продукции цитокинов иммунокомпетентными клетками является предметом научных исследований. Считается, что повышение продукции таких цитокинов, как ФНО-a, интерферон, ИЛ-1, 2 и 6 является признаком активации патологического процесса при рассеянном склерозе. А интерлейкины ИЛ-4, 10 ТРФ являются протективными цитокинами.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Несомненно, в развёрнутой стадии болезни аутоиммунные реакции играют ведущую роль. Однако до сих пор нет ответа на вопрос: первичны или вторичны эти реакции. Если воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании, аналогичном ревматизму, ревматоидному артриту и др.

В том случае, когда сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, проникновения через повреждённый гематоэнцефалический барьер в кровь мозговых антигенов и последующего развития всего комплекса иммунопатологических реакций, говорят о вторичности аутоиммунного компонента в патогенезе рассеянного склероза.

На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. Но тем не менее, учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

Коротко суммируя многочисленные работы творческих коллективов разных стран, посвящённых изучению патогенеза рассеянного склероза, можно сказать следующее: возникновение рассеянного склероза связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска. К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции. Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в детском возрасте, особенности питания, частота вирусных и бактериальных инфекций и др. Следует подчеркнуть, что ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определённое сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация иммунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например, вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией. При этом антиген-стимулированные макрофаги и активированные Т-хелперы фиксируются на клетках эндотелия гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). Цитокины, выделяемые фиксированными клетками, экспрессируют на поверхности ГЭБ антигены основного комплекса гистосовместимости I и II класса (для представления антигена), а также молекулы клеточной адгезии.

Патоморфология

Гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) здоровых людей непроницаем для клеток крови, в том числе иммунных клеток. У больных рассеянным склерозом проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга, повышение уровня провоспалительных цитокинов — g-интерферона, ФНО-a, ИЛ-1 и других; активируются В-лимфоциты, которые начинают синтезировать противомиелиновые антитела, и таким образом формируется очаг воспалительной демиелинизации. Компенсация воспаления достигается за счёт выработки таких цитокинов, как ИЛ4, ИЛ10, ИЛ6, ТРФ.

Итогом описанной иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне. В зависимости от степени зрелости и времени возникновения у одного и того же больного можно выделить несколько типов бляшек: острые (активные новые очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и старые хронические очаги с признаками активации, как правило, по периферии бляшки (W. Maethews и соавт., 1991), что можно расценить как продолжение роста бляшки. Некоторые авторы выделяют так называемые тени бляшек — зоны патологического утончения миелина. Предполагается, что это участки, где происходит ремиелинизация (H. Lassmann и соавт., 1991—1994).

Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, поэтому в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований (О. А. Хондкариан и соавт., 1987).

При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем — нервных клеток и олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

Все описанные патоморфологические изменения необходимо знать практическому врачу, поскольку на сегодняшний день уже имеются методы диагностики, позволяющие определить у больного наличие, локализацию, величину и количество бляшек, оценить степень их активности и предположительный возраст, выявить признаки атрофии мозга.

В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки (G. Prineas и соавт., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания.

Степень потери нервных волокон на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20 %, может возрасти до 80 % при длительном течении заболевания (H. Lassmann и соавт., 1994). Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отёком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов (D.Miller и соавт., 1989, 1991; D.Miller и W.McDonald, 1994; I.McDonald, 1995).

Типы РС

Каждый из них имеет свои особенности течения, симптомы и лечится по своей схеме.
Если вы ещё не уверены в том, что представляет из себя рассеянный склероз, узнать об этом можно в этой статье.

Клинически изолированный симптом (КИС)

Под КИС понимают такую ситуацию, когда у человека есть некоторые признаки поражения центральной нервной системы, однако однозначно отнести их к диагнозу «рассеянный склероз» сразу невозможно. В ряде случаев после постановки диагноза КИС через некоторое время может развиться рассеянный склероз.

Рецидивирующе-ремиттирующий (РРРС)

Самый распространенный тип течения рассеянного склероза. Для него характерны периодические обострения, за которыми следуют периоды полного или частичного улучшения (ремиссии), и отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций тела. Важно, что при таком типе течения РС между обострениями нет постепенного, плавного нарастания симптомов.

Первично-прогрессирующий (ППРС)

В этом случае болезнь равномерно развивается, симптоматика неуклонно нарастает без периодов обострений и ремиссии. Такой диагноз ставится 10–15% пациентам с рассеянным склерозом. Скорость и тип течения достаточно непредсказуемы и варьируются от пациента к пациенту. Но в процессе болезни все равно могут отмечаться периоды активности (их можно отметить, например, и по новым, активным бляшкам, выявленным по МРТ) и периоды отсутствия активности . Чаще всего, можно заметить также периоды более быстрого прогрессирования и замедления прогрессирования, стабилизации.

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Рецидивирующе-ремиттирующее течение болезни чаще всего со временем сменяется на вторично-прогрессирующее течение – это означает, что между обострениями уже есть некоторое постоянное прогрессирование симптомов. С течением времени обострения появляются все реже, становятся меньше выраженными (или не появляются вообще), но инвалидизация нарастает, восстановление после рецидивов проходит не полностью, и болезнь продолжает неуклонно развиваться.
Невозможно сразу определить какой тип течения будет у каждого конкретного человека – как и в случае с симптомами, каждый человек уникален. Понять это можно только в результате постоянного наблюдения у врача и с помощью современных методов диагностики.

Рассеянный склероз – сложное заболевание, поражающее нервную систему. Происходит разрушение миелиновой оболочки нервных окончаний, а на ее месте возникают склеротические образования, которые состоят из соединительной ткани. Возникшие бляшки не дают нервным импульсам свободно поступать к органам из головного мозга.

Следствием недуга становится слабость в мышцах, переходящая в паралич. Скорость прогрессирования определяет продолжительность жизни.

Заболевание поражает молодежь от 15 до 40 лет. Очень мало шансов заболеть в более старшем возрасте.

Рассеянный и старческий склероз, характеризующийся маразмом и потерей памяти, – это совершенно два разных понятия. Слово «рассеянный» означает «множество», а «склероз» – «рубец» на соединительной ткани.

Причины

Точных причин возникновения рассеянного склероза в настоящее время не названо, но есть предположения, на которых основаны факторы, приводящие к проблеме:

  • Генетика. Неправильное сочетание генов разрушает иммунную систему.
  • Внешние факторы. Это может быть сильный стресс, неблагоприятные условия жизни, злоупотребление вредными привычками, а также в результате радиационных излучений, ультрафиолета.

Вызвать заболевание может и сочетание генетических факторов с внешними.

Некоторые специалисты считают, что рассеянный склероз передается по наследству, но многочисленные исследования показали, что процент возможной передачи болезни от родителей к детям не превышает 10%.

В зоне риска находятся люди:

— перенесшие сильные нервно-психические напряжения;

— проживающие в северных районах и испытывающие нехватку витамина D, поступающего в организм с появлением солнечных лучей;

— курящие длительное время и получающие большие дозы никотина;

— привившиеся от гепатита В;

— имеющие пониженный уровень мочевой кислоты;

— перенесшие вирусные и бактериальные заболевания.

Рассеянный склероз чаще образуется у женщин, особенно во время вынашивания ребенка. В этом случае, малыш также находится в ситуации риска.

Симптомы

Насчитывается около 50 симптомов рассеянного склероза, из-за чего установить правильный диагноз в начале заболевания удается редко. Проявляется недуг у каждого заболевшего индивидуально, и предсказать дальнейшее течение его практически невозможно.

Чаще всего рассеянный склероз проявляется так:

  • Снижение зрения на одном или обоих глазах, вплоть до полной слепоты;
  • Неправильная координация движений глазного яблока;
  • Признаки «вдоения» в глазах;
  • Нарушения восприятия цветовой гаммы;
  • Постоянные головокружения;
  • Усиливающиеся при ходьбе спазмы в конечностях;
  • Дрожь пальцев рук (зашнуровать или застегнуть одежду невозможно);
  • Почерк становится размашистым, широким;
  • Шаткая походка и нарушенная координация;
  • Беспричинные боли в ногах и руках, онемение;
  • Повышенная усталость;
  • Признаки невнятной речи либо отрывистое произношение фраз;
  • Частые депрессии;
  • Внимание и концентрация сильно снижены;
  • Нарушение потенции.

Данное заболевания изменяет поведение и способствует снижению интеллекта. В теплое время года симптомы усиливаются.

Диагностика болезни

Самостоятельное обнаружение рассеянного склероза невозможно, поскольку заболевание очень схоже по признакам с различными нарушениями нервной системы.

После сбора анамнеза (жалобы пациента и внешние признаки) врач назначает обследование со сдачей анализов и обязательной магнитно-резонансной томографии, которая позволяет увидеть места скопления рубцовых изменений миелиновой оболочки.

Но если болезнь находится в стадии прогрессирования, рубцовые очаги не видны, так как для их появления требуется определенное время. Исходя из этого, МРТ назначается не чаще, чем 2 раза в год.

Анализ на иммуноглобулины, находящиеся в спинномозговой жидкости, покажет их количество. Для болезни характерно их повышение.

Также при наличии рассеянного склероза, в крови пациента наблюдается повышение лейкоцитов.

В комплексе все эти мероприятия позволяют точно диагностировать места поражения спинного и головного мозга, а также определить форму заболевания.

Цереброспинальная форма

В зависимости от участка, который подвергается поражению, выделяют формы рассеянного склероза:

  • церебральная — образуется при повреждении некоторых участков головного мозга;
  • спинальная – поражает спинной мозг;
  • цереброспинальная – форма при которой затронуты отделы и головного, и спинного мозга.

Многие специалисты считают эти формы стадиями поражения мозговых участков, возникающими у одного заболевшего человека.

Цереброспинальная форма – самый распространенный вид рассеянного склероза.

В самом начале заболевания в нервной системе образуется многоочаговость, которая вызывает симптомы пирамидальных и мозжечковых поражений спинного и головного мозга, затрагивает зрительный и вестибулярный аппараты. Часто это форма начинается с ретробульбарного неврита.

Получение инвалидности зависит от определенных течений заболевания:

  • Доброкачественный склероз. Этот вид считается излечимым. Начинается резко, с сильными приступами, которые постепенно ослабевает. Это дает возможность поврежденным участкам восстанавливаться.
  • Ремитирующий. Часто встречающийся вид. Периоды обострения сменяются стойкой ремиссией, во время которой пораженные ткани восстанавливаются. К инвалидности такой вид, как правило, не приводит.
  • Первично прогрессирующий. Состояние начинает ухудшаться с первых приступов, человек быстро теряет работоспособность, получая инвалидность.
  • Вторично прогрессирующий. Ухудшение происходит постепенно, но все же ведет к инвалидности (в течение 5 лет).

Заболевание рассеянный склероз очень коварно, его течение и последствия непредсказуемы. Однако прогнозировать развитие болезни помогают данные, получены путем МРТ.

Лечение

Еще пару десятилетий назад рассеянный склероз считался приговором, ведущим к неминуемой гибели. Но медицина сумела создать методы, позволяющие заболевшему поддерживать здоровье и жить практически полноценной жизнью. К сожалению, препаратов способных полностью вылечить недуг еще не изобрели.

Существует несколько методов лечения рассеянного склероза:

  • Медикаментозное (иммуномодулирующие препараты, цитостатики, ноотропы, диуретики и другие);
  • Лечебная физкультура;
  • Лечение стволовыми клетками;
  • Народные методы (укусы пчел и их продукты, лечебные травы).

Сочетая все методы можно длительное время поддерживать здоровье, не допуская инвалидности.

В зависимости от этапов развития заболевания лечение делится на типы:

  • Замедление прогрессирующих процессов;
  • Уменьшение тяжести заболевания во время обострений;
  • Симптоматическое лечение;
  • Реабилитация, увеличивающая периоды ремиссии.

Все необходимые процедуры назначает специалист. Не стоит заниматься самолечением и перед применением народных средств также необходимо проконсультироваться в лечащим врачом.

Профилактические меры

Каких-то специфических процедур для профилактики рассеянного склероза не существует. Необходимо поддерживать здоровое состояние организма, отказаться от алкоголя и курения, рационально питаться, не допускать ожирения, а также проводить профилактику против инфекционных и вирусных заболеваний.

Симптомы и лечение цереброспинальной формы рассеянного склероза обновлено: 30 июля, 2016 автором: vitenega

Рассеянный склероз. Причины, факторы риска и механизмы развития. Классификации рассеянного склероза

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз – это хроническое заболевание, характеризующееся поражением нервной системы организма. Причин возникновения заболевания может быть множество (от генетической предрасположенности организма до его поражения различными вирусами или бактериями), однако механизм развития патологии всегда одинаков. В результате воздействия причинных факторов нарушается работа иммунной системы, вследствие чего иммунные клетки поражают ткани собственного организма, в частности белое вещество головного мозга и спинного мозга. Это приводит к нарушению их функций, что проявляется самыми разнообразными симптомами, связанными с нарушением иннервации различных органов и тканей.
Рассеянный склероз – это медленно прогрессирующее заболевание, протекающее в различных формах (постоянно прогрессируя либо с чередованием фаз обострений и временного улучшения), однако в абсолютном большинстве случаев сопровождающееся нарушением трудоспособности человека, а в конечном итоге неизбежно приводящее к его инвалидизации. Вначале люди теряют возможность работать или выполнять сложные задачи, а в конечном итоге не могут самостоятельно себя обслуживать, в результате чего за ними нужен постоянный уход.

Эпидемиология и статистика заболеваемости рассеянным склерозом

На сегодняшний день во всем мире насчитывается более 2,5 миллионов зарегистрированных случаев рассеянного склероза. Частота встречаемости данного заболевания на земном шаре варьирует в значительных пределах и определяется множеством факторов.
Распространенность рассеянного склероза определяется:

  • Возрастом человека. Более чем в 60% случаев заболевание начинает развиваться в возрасте от 20 до 40 лет. Стоит отметить, что болезнь прогрессирует очень медленно, в связи с чем первые клинические признаки возникают в большинстве случаев в 29 – 35 лет. Также в результате последних исследований было установлено, что рассеянный склероз «молодеет», то есть все чаше заболевание регистрируется у детей младшего возраста (10 – 12 лет).
  • Географической зоной проживания. В результате множества исследований было установлено, что рассеянный склероз чаще встречается среди населения, проживающего вдали от экватора (чем дальше от него, тем выше встречаемость заболевания). Ученые связывают это с генетическими особенностями населения, проживающего в тех или иных географических зонах, а также с особенностями питания и качеством медицинского обслуживания.
  • Местом жительства. Заболевание чаще встречается у людей, проживающих в крупных городах и мегаполисах, чем среди сельского населения. Связано это с качеством окружающей среды (в крупных городах она более загрязнена, в связи с чем повышается риск нарушения работы иммунной системы), питанием (питание натуральными продуктами снижает риск развития аллергий и других нарушений иммунитета) и другими факторами, которые могут определенным образом нарушать функции иммунной системы, вызывая развитие аллергий и аутоиммунных заболеваний (при которых иммунитет начинает поражать клетки собственного организма).
  • Полом. Среди взрослых женщин данная патология встречается почти в 2 раза чаще, чем среди взрослых мужчин, что обусловлено особенностями женской иммунной системы (риск развития аутоиммунных заболеваний у них значительно выше). В то же время, тяжелые, быстро прогрессирующие формы заболевания встречаются чаще среди мужчин. Интересно отметить, что среди детей заболевание встречается в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков, а после 50 – 55 лет частота развития рассеянного склероза среди обоих полов примерно одинакова.
  • Расой. Рассеянным склерозом чаще болеют люди европеоидной расы, в то время как среди коренных индейцев, а также жителей Африки, Японии и Китая данное заболевание встречается наиболее редко.

Этиология (причины возникновения) и механизмы развития рассеянного склероза у женщин и мужчин

На сегодняшний день точная причина развития заболевания остается неизвестной. В то же время, в результате множества исследований удалось выявить предрасполагающие факторы и факторы риска, при наличии которых вероятность возникновения рассеянного склероза у человека возрастает.
Причинами развития рассеянного склероза могут быть:

  • Генетическая предрасположенность. Предрасположенность к развитию заболевания может быть обусловлена различными генами, расположенными на 6 хромосоме. Именно гены данной области относятся к так называемому главному комплексу гистосовместимости. Они кодируют (регулируют) образование особенных белков, которые располагаются на поверхностях практически всех клеток человеческого организма. Данные белки принимают непосредственное участие в работе иммунной системы. При попадании в организм чужеродных агентов данные белки связываются с ними и «представляют» их клеткам иммунной системы, которые, в свою очередь, обеспечивают уничтожение пораженных клеток и тканей. При нарушении функций генов главного комплекса гистосовместимости может отмечаться нарушение работы всей иммунной системы, в результате чего иммунокомпетентные клетки (то есть клетки иммунной системы) могут начать поражать ткани собственного организма, что и лежит в основе развития рассеянного склероза. Научно доказано, что у больных данным заболеванием отмечается поражение одного или сразу нескольких фрагментов генов главного комплекса гистосовместимости.
  • Вирусные инфекции. Повышенный риск развития рассеянного склероза связан с инфицированием вирусами кори, краснухи, вирусом Эпштейна-Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза), вирусом герпеса, ретровирусами, вирусами папилломы человека. Предполагается, что заражение данными вирусами приводит к стимуляции иммунной системы, что сопровождается поражением головного мозга и развитием рассеянного склероза. Важно отметить, что определенное значение играют и так называемые латентные, скрытые инфекции (когда вирус остается в тканях человека в неактивной форме и не вызывает клинических признаков инфекции, однако иммунная система постоянно контактирует с ним). Они способствуют усиленной активации иммунитета, что может провоцировать обострения или поддерживать хроническое течение рассеянного склероза.
  • Бактериальные инфекции. Не исключено, что хронически протекающие бактериальные инфекции (стафилококковые, стрептококковые и другие) также играют определенную роль в развитии и возникновении обострений рассеянного склероза (по механизму, описанному выше).

Факторы риска при развитии рассеянного склероза (курение, стресс)

Существует ряд факторов, которые сами по себе не вызывают развития рассеянного склероза. В то же время, при наличии генетической предрасположенности их взаимодействие будет способствовать постепенному и все более выраженному нарушению функций иммунной системы, что в конечном итоге может стать причиной возникновения заболевания.
Развитию рассеянного склероза может способствовать:

  • Курение. Научно доказано, что частота развития заболевания среди курильщиков значительно выше, чем среди некурящих людей. В то же время, выявить механизм влияния курения на прогрессирование рассеянного склероза пока не удалось.
  • Стресс. Хронические стрессовые ситуации и переутомления сопровождаются нарушением кровоснабжения головного мозга и снижением прочности его кровеносных сосудов, что при наличии других сопутствующих факторов повышает риск развития заболевания.
  • Травмы или операции на головном и спинном мозге. При травматическом поражении головного и/или спинного мозга клетки иммунной системы могу проникнуть из кровеносного русла в нервную ткань (чего в норме не наблюдается), что может спровоцировать или ускорить прогрессирование рассеянного склероза.
  • Особенности питания. Считается, что преобладание в рационе белков и жиров животного происхождения повышает риск развития заболевания, однако достоверных научных подтверждений этому пока не было получено. Кроме того, различные пищевые аллергии (аллергические реакции, развивающиеся при употреблении в пищу определенных продуктов) также могут спровоцировать развитие заболевания, так как повышают активность иммунной системы организма.
  • Наличие заболевания у родителей или ближайших родственников. Если у родителей, бабушек или дедушек имеется рассеянный склероз, вероятность наличия заболевания у детей или внуков повышается. Связано это не только с возможной передачей дефектных генов 6 хромосомы, но и с вирусными инфекциями (которые могут передаваться членам одной семьи), а также с одинаковыми факторами окружающей среды, в которых проживают люди.

Способствует ли вакцинация против гепатита В развитию рассеянного склероза?

Вакцинация (прививка) против гепатита В никак не влияет на вероятность развития рассеянного склероза.
Гепатит В – это вирусное заболевание, при котором особые виды вирусов поражают клетки печени человека. Одним из методов предупреждения развития заболевания является вакцинация людей. Суть процедуры заключается в следующем. В лабораторных условиях выводятся и отбираются определенные участки (фрагменты) вируса, которые затем вводятся в человеческий организм в виде прививки. Данные фрагменты не могут вызвать развитие гепатита (так как не являются полноценным вирусом), однако они стимулируют иммунную систему организма, в результате чего против них начинают вырабатываться специфические иммунные антитела.
На основании того факта, что вакцинация против гепатита В стимулирует иммунную систему, некоторые ученые предположили, что это может способствовать развитию аутоиммунных процессов, в том числе рассеянному склерозу. Однако проведенные научные исследования опровергли данную теорию — вероятность развития заболевания среди вакцинированных и не вакцинированных (против гепатита В) людей была примерно одинаковой.

Влияет ли сахарный диабет на течение рассеянного склероза?

Научно доказано, что вероятность развития рассеянного склероза у страдающих сахарным диабетом людей повышена.
Сахарный диабет – это хроническое заболевание, связанное с нарушением процесса утилизации (поглощения) глюкозы клетками организма. Причин развития патологии может быть множество. Одной из них является аутоиммунная теория. Суть ее заключается в том, что в результате определенного сбоя в работе иммунной системы она начинает вырабатывать особые антитела, которые атакуют и уничтожать В-клетки поджелудочной железы (ответственные за выработку инсулина – гормона, который в норме обеспечивает проникновение глюкозы в клетку). Ученые предполагают, что антитела, вырабатываемые против В-клеток поджелудочной железы, также могут разрушать и белок миелин, входящий в состав миелиновых оболочек нервных волокон. Это и может приводить к развитию рассеянного склероза.
Также стоит отметить, что при наличии диабета рассеянный склероз протекает более агрессивно, быстро приводя к инвалидизации пациента. Обусловлено это тем, что у диабетиков нарушается процесс утилизации глюкозы клетками, вследствие чего снижаются компенсаторные возможности всего организма, нарушается кровоснабжение ЦНС (центральной нервной системы) и снижается скорость восстановления поврежденных тканей. Вследствие этого поврежденные нервные волокна быстро разрушаются, заменяясь рубцовой тканью.

Может ли развиться рассеянный склероз после родов?

У женщин с генетической предрасположенностью к рассеянному склерозу вероятность развития или обострения заболевания сразу после родов несколько выше, чем у остальных людей. Не смотря на то, что во время вынашивания ребенка активность женской иммунной системы несколько снижается, во время родов организм женщины испытывает сильнейший стресс (особенно если роды проходят через естественные родовые пути). При этом может отмечаться выраженное повышение артериального давления (преэклампсия), гормональная перестройка организма, активация различных вирусных инфекций и так далее, что в сумме может сопровождаться поражением ткани головного мозга и нарушением целостности гематоэнцефалического барьера, что и может поспособствовать развитию болезни.

Патогенез (механизм развития) рассеянного склероза (аутоиммунное поражение головного и спинного мозга)

Чтобы понять механизм развития рассеянного склероза и причину возникновения множественных симптомов заболевания, необходимы определенные знания об анатомии и функционировании центральной нервной системы (ЦНС) и нервных волокон.
Центральная нервная система включает в себя головной и спинной мозг. Они, в свою очередь, состоят из множества нервных клеток (нейронов). Каждый нейрон имеет тело (непосредственно нервную клетку) и множество отростков, посредством которых нервные клетки сообщаются друг с другом, а также регулируют активность всех тканей организма.
Наиболее длинным отростком нервной клетки является аксон. Через аксоны нервные импульсы, образующиеся в клетках головного мозга, передаются на клетки (тела) нейронов спинного мозга, а оттуда – к периферическим нервам и к тканям организма. В нормальных условиях аксоны покрыты так называемой миелиновой оболочкой, которая обеспечивает их электрическую изоляцию (импульсы с одного аксона не передаются другим, соседним аксонам), а также ускоряет проведение нервных импульсов по ним. Миелиновая оболочка состоит из вещества миелина, которое, подобно изоленте, многократно «обматывает» аксон практически на всем его протяжении. Миелин на 70% стоит из жиров, примерно на 30% из белков и имеет белый цвет. В то же время, тела нейронов, не покрытые миелином, имеют серый оттенок. Учитывая эту особенность, участки мозга, в которых сконцентрированы тела нервных клеток, принято называть серым веществом, а те участки, в которых проходят покрытые миелином нервные волокна (аксоны) – белым веществом.

В нормальных условиях мозговое вещество не контактирует с клетками крови (среди которых имеются и клетки иммунной системы). Дело в том, что вещество мозга отделено от кровеносного русла так называемым гематоэнцефалическим барьером, в состав которого входят клетки эндотелия (внутреннего слоя, выстилающего поверхность кровеносных сосудов мозга) и некоторые другие клетки. Упрощенно говоря, клетки эндотелия расположены так близко друг к другу, что через имеющееся между ними пространство не может «протиснуться» ни одна из клеток крови. Это предотвращает контакт иммунокомпетентных клеток (то есть клеток иммунной системы) с веществом головного мозга, в результате чего иммунная система не начинает «атаковать» его.
Одним из пусковых механизмов в развитии рассеянного склероза является нарушение целостности гематоэнцефалического барьера. В результате генетически-обусловленных нарушений иммунитета, а также при воздействии ряда предрасполагающих факторов некоторые клетки иммунной системы активируются и присоединяются к эндотелию кровеносных сосудов головного мозга, что приводит к развитию местных воспалительных реакций и расширению кровеносных сосудов. В результате этого расстояние между клетками эндотелия увеличивается настолько, что между ними в вещество головного и/или спинного мозга могут проникнуть клетки крови, в том числе клетки иммунной системы. При этом иммунокомпетентные клетки начинают взаимодействовать с миелиновой оболочкой нейронов. Так как ранее они никогда не контактировали с миелином, он воспринимается ими как «чужой» (например, как вирус или бактерия), вследствие чего они начинают атаковать его. В пораженную область мигрируют провоспалительные (поддерживающие воспалительный процесс) клетки, которые затем вырабатывают в окружающее пространство так называемые цитокины (вещества, которые разрушают клетки) – интерлейкины, гамма-интерферон, фактор некроза опухолей и так далее. Данные цитокины разрушают миелин в очаге воспаления, а также способствуют поддержанию воспалительного процесса, тем самым, обуславливая прогрессирование заболевания. Со временем в месте разрушенного миелина разрастается соединительная (рубцовая) ткань, что обуславливает необратимое повреждение нервного волокна.
Исходя из этой теории, становится понятным, почему такие факторы как травма, операции на головном и спинном мозге или стресс способствуют развитию рассеянного склероза (все они сопровождаются нарушением целостности гематоэнцефалического барьера, что облегчает процесс поступления иммунокомпетентных клеток к нервной ткани).
Важно отметить, что описанный процесс развивается не в какой-либо определенной области, а сразу во множестве участков центральной нервной системы (то есть головного и спинного мозга). В результате постепенного разрушения миелиновой оболочки воспалительным процессом в белом веществе ЦНС образуются так называемые бляшки – очаги демиелинизации, в которых миелиновое вещество частично или полностью отсутствует. В результате разрушения миелиновой оболочки нарушается проведение импульса по затронутым нервам, что сопровождается определенными клиническими проявлениями (зависящими от того, какой участок головного или спинного мозга поражен). По мере прогрессирования заболевания происходит разрушение лишенных миелина аксонов, в результате чего их функция окончательно и полностью утрачивается.
Однажды образовавшаяся бляшка постепенно увеличивается в размерах (за счет аутоиммунного поражения миелина, расположенного вблизи ее краев). В то же время, каждое очередное обострение заболевания сопровождается образованием новых бляшек, что со временем приводит к развитию необратимых изменений в ЦНС. На конечных этапах развития заболевания происходит поражение непосредственно аксонов, в результате чего они полностью перестают функционировать (то есть разрушаются).

Передается ли рассеянный склероз детям по наследству?

Развитие рассеянного склероза связано с генетической предрасположенностью, то есть ребенку могут передаться определенные гены или участки генов, которые повышают риск развития данного заболевания. В то же время, стоит отметить, что даже при наличии генетической предрасположенности начало и прогрессирование заболевания невозможно без дополнительного воздействия факторов риска (они перечислены ранее). Следовательно, даже если ребенок унаследовал дефектные гены от родителей, он может спокойно прожить всю жизнь, так и не заболев рассеянным склерозом.

Заразен ли рассеянный склероз?

Рассеянный склероз не заразен. Вирусные и бактериальные инфекции, которые провоцируют обострение заболевания у генетически предрасположенных людей, могут передаваться окружающим. Однако сами по себе (без генетической предрасположенности и воздействия других факторов риска) они не приведут к развитию рассеянного склероза. В то же время, стоит отметить, что если у человека имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию, какая-либо вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать его обострение.

Классификация, виды и стадии рассеянного склероза

В развитии рассеянного склероза выделяют несколько стадий, характерных для того или иного периода заболевания. Кроме того, стоит отметить, что у разных людей течение заболевания также может различаться.
В зависимости от стадии рассеянного склероза выделяют:

  • стадию обострения;
  • стадию клинической ремиссии.

В зависимости клинического развития течение рассеянного склероза может быть:

  • ремитирующим;
  • первично-прогрессирующим;
  • первично-прогрессирующим рецидивирующим;
  • вторично-прогрессирующим.

В зависимости от течения и эффективности лечения рассеянный склероз может быть:

  • доброкачественным;
  • злокачественным.

Стадии рассеянного склероза (стадия обострения, стадия клинической ремиссии)

Как было сказано ранее, рассеянный склероз – это хроническое заболевание, которое протекает с чередованием периодов обострений и клинических ремиссий.
Во время обострения заболевания наблюдается выброс большого количества иммунокомпетентных клеток в кровеносное русло и их массивное проникновение в ткань головного или спинного мозга. Это сопровождается разрушением белого вещества мозга и нарушением функций затронутых нервных волокон, в связи с чем у пациента возникают новые (ранее отсутствовавшие) симптомы поражения ЦНС (центральной нервной системы), которые сохраняются в течение минимум 24 часов с момента появления. В то же время, стоит помнить, что обострение рассеянного склероза может наблюдаться не чаще, чем 1 раз в 3 месяца.
При обострении заболевания симптомы сохраняются в течение нескольких дней или недель, после чего развивается стадия клинической ремиссии. При этом возникшие признаки поражения ЦНС частично стихают или полностью исчезают, в связи с чем человек чувствует определенное улучшение общего состояния. Важно отметить, что патологический аутоиммунный процесс в белом веществе ЦНС при этом не стихает, то есть иммунокомпетентные клетки продолжают разрушать белое вещество спинного мозга, хотя функции затронутых нервов частично восстанавливаются. Во время следующего обострения патологический процесс вновь активируется, в результате чего склеротические бляшки в белом веществе головного или спинного мозга увеличиваются в размерах, а также могут появляться новые очаги поражения.
Важно отметить, что в периодах между обострениями могут возникать так называемые псевдо обострения, при которых также отмечается появление признаков поражения ЦНС (центральной нервной системы), однако данные симптомы носят временный характер и исчезают через несколько часов или дней. Причиной этого может быть любое заболевание, связанное с нарушением состояния внутренней среды организма и иммунной системы (например, повышение температуры, переохлаждение, выраженное переутомление и так далее).
Также стоит отметить, что в повседневной практике врачи используют разделение рассеянного склероза на клинические стадии, которые устанавливаются в зависимости от наличия или отсутствия определенных симптомов заболевания.
С клинической точки зрения выделяют:

  • Первую (начальную) стадию. На данном этапе заболевание только начинает развиваться. Обострения встречаются редко, а после их стихания нарушенные функции центральной нервной системы могут полностью восстанавливаться. Во время ремиссии выявить какие-либо нарушения можно лишь при детальном и тщательном обследовании пациента.
  • Вторую стадию. Характеризуется более частыми обострениями заболевания, а также сохранением определенной симптоматики во время ремиссии. В то же время, пациенты могут самостоятельно себя обслуживать, а также выполнять работу различной степени тяжести.
  • Третью стадию. Характеризуется выраженным поражением ЦНС, на фоне которого люди могут терять способность к выполнению сложной работы, требующей концентрации и выраженных физических усилий. Способность к самообслуживанию у них сохранена.
  • Четвертую стадию. Конечная стадия заболевания, во время которой пациент не может сам себя обслуживать. Без постоянного и соответствующего ухода такие больные погибают из-за развития инфекционных и других осложнений.

Ремитирующий рассеянный склероз

Ремитирующее течение заболевания является наиболее часто встречающейся клинической формой. При этом постоянно чередуются периоды обострений и клинических ремиссий. Во время каждого обострения симптомы поражения ЦНС становятся все более выраженными. При клинической ремиссии в начальных стадиях заболевания симптомы могут исчезать полностью. В то же время, по мере прогрессирования патологии ремиссии становятся менее продолжительными и менее полными, а симптомы заболевания при этом стихают лишь частично (то есть часть из них сохраняется и во время ремиссии).

На поздних стадиях развития рассеянного склероза ремитирующее течение практически всегда сменяется вторично-прогрессирующим.

Вторично-прогрессирующий (прогредиентный) рассеянный склероз

Стадия вторичного прогрессирования обычно развивается через несколько лет ремитирующего течения заболевания. Волнообразное течение (с чередованием обострений и клинических ремиссий) при этом становится менее выраженным или вовсе исчезает. Неврологическая симптоматика сохраняется постоянно и постоянно прогрессирует (то есть состояние пациента медленно, однако неуклонно ухудшается). Периодически могут наблюдаться обострения заболевания, во время которых состояние пациента еще больше ухудшается. В то же время, после стихания обострения может отмечаться непродолжительное улучшение общего состояния.
Стоит отметить, что вероятность перехода ремитирующей формы во вторично-прогрессирующую форму напрямую зависит от длительности заболевания. Так, например, через 5 лет после установки диагноза вторично-прогрессирующая форма рассеянного склероза выявляется не более чем у четверти пациентов. В то же время, после 15 лет прогрессирования заболевания данная форма развивается более чем у половины больных, а через 25 лет – более чем в 75% случаев. Также на вероятность прогрессирования заболевания может повлиять адекватное лечение, при отсутствии которого состояние пациента ухудшается гораздо быстрее.

Первичный рассеянный склероз (первично-прогрессирующий, первично-прогрессирующий рецидивирующий)

Первично-прогрессирующая форма заболевания характеризуется непрерывным ухудшением состояния пациента с первых дней заболевания и на протяжении всей жизни. Это одна из наиболее злокачественных форма рассеянного склероза, которая встречается менее чем у 15% больных. Неврологическая симптоматика (признаки поражения центральной нервной системы) постоянно усиливается, вследствие чего уже через несколько лет пациенты теряют способность к выполнению определенной работы, а в скором времени не могут самостоятельно себя обслуживать.
Первично-прогрессирующий рецидивирующий рассеянный склероз с обострениями также характеризуется непрерывным ухудшением состояния пациента, на фоне которого периодически возникают обострения, еще больше усиливающие выраженность неврологической симптоматики. Встречается такое течение еще реже (в 2 – 3% случаев) и является наиболее злокачественной формой патологии.

Может ли развиться острый рассеянный склероз?

Такого понятия как острый рассеянный склероз не существует. Данное заболевание всегда протекает в хронической (медленно прогрессирующей) форме. Однако стоит помнить, что у пациентов с рассеянным склерозом периодически наблюдаются обострения заболевания, во время которых его симптомы значительно усиливаются. В то же время, после стихания острой формы патологии наступает стадия клинической ремиссии, когда имевшиеся ранее симптомы становятся менее выраженными или полностью исчезают.

Чем отличается доброкачественный рассеянный склероз от злокачественного?

Данные понятия были внедрены в клиническую практику, для того чтобы описывать течение заболевания в целом.
Практикующие врачи выделяют:

  • Доброкачественный рассеянный склероз. Характеризуется ремитирующим течением, а также редкими или очень редкими обострениями. Во время клинической ремиссии признаки болезни полностью (или почти полностью) исчезают. Лечение доброкачественной формы заболевания обычно довольно эффективно (позволяет в кратчайшие сроки устранять обострения, а также поддерживать стойкую ремиссию в течение длительного времени).
  • Злокачественный рассеянный склероз. Характеризуется вторично-прогрессирующим или первично-прогрессирующим течением заболевания, которое плохо поддается лечению и приводит к нарушению трудоспособности и инвалидизации пациента в течение короткого промежутка времени.

Формы рассеянного склероза (церебральная, спинальная, цереброспинальная, мозжечковая, оптическая)

Как было сказано ранее, при рассеянном склерозе может поражаться белое вещество (то есть проводящие нервные волокна) центральной нервной системы.
В зависимости от того, какая часть ЦНС преимущественно поражена, выделяют:

  • Спинальную форму. Характеризуется преимущественным поражением проводящих волокон спинного мозга, что сопровождается нарушением различных видов чувствительности (преимущественно в конечностях), а также двигательной активности.
  • Церебральную форму. Характеризуется преимущественным поражением белого вещества головного мозга, что сопровождается нарушениями двигательной активности, судорожными припадками, нарушениями речи, координации движений и другими симптомами.
  • Цереброспинальную форму. При данной форме симптомы поражения головного и спинного мозга развиваются одновременно.
  • Мозжечковую форму. Характеризуется преимущественным поражением мозжечка – структуры, ответственной за координацию движений, а также за многие другие функции. У пациента при этом развиваются нарушения походки, равновесия, речи и так далее.
  • Стволовую форму. Одна из наиболее тяжелых форм заболевания. Поражение ствола мозга может сопровождаться нарушением терморегуляции, а также нарушением дыхания и/или сердцебиения, что может привести к смертельному исходу.
  • Оптическую форму. При данной форме заболевания ведущим симптомом является снижение остроты зрения, связанное с поражением зрительного нерва.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *