Саркоидоз, это что?

Саркоидоз, это что?

Организм нуждается в любой поддержке: правила питания при саркоидозе легких и лимфоузлов

Больной саркоидозом лёгких и ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) не нуждается в строгой диете, однако, правильный сбалансированный рацион сокращает воспалительные процессы, нормализует метаболизм, повышает иммунитет и насыщает организм необходимыми витаминами и микроэлементами.

Полноценное грамотное питание играет большую роль в профилактике и лечении саркоидоза, помогает улучшить состояние пациента, а в некоторых случаях даже полностью излечить.

Принципы составления диеты при саркоидозе легких и лимфоузлов

Принцип диеты при саркоидозе состоит в ограничении тех продуктов, которые могут спровоцировать или усилить уже существующий воспалительный процесс. В первую очередь, необходимо свести до минимума употребление в рационе сахара в любом виде, простых углеводов, мучного и выпечки. А также воспаление усиливает жареная, жирная и очень острая пища. Следует добавлять меньше острых и пряных специй в еду, стараться не жарить на масле.

Фото 1. Легкие, пораженные саркоидозом: в тканях характерные гранулемы. При таких поражениях рекомендована диета.

У больного саркоидозом повышено содержание кальция в крови. Иногда вследствие этого могут возникать кальциевые камни. Для избежания осложнений требуется полностью исключить из питания молочные продукты и все, что содержит в себе много кальция.

Пациентам рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием витамина Е: морепродукты, овсяная крупа, орехи и облепиха. А также следует добавить в качестве антиоксиданта витамин С: цитрусовые, гранат, смородина.

Рекомендации по питанию

Питание при саркоидозе должно быть сбалансированным. Несмотря на некоторые ограничения в продуктах, врачи рекомендуют есть нежирное мясо, например, курицу, кролика, говядину. А также следует добавлять в рацион больше морской рыбы, бобовых и орехов для насыщения организма витамином Е.

Жиры животного происхождения следует заменять на растительные, например, добавлять в овощные салаты растительное или оливковое масло.

Помимо овощей, стараться употреблять больше фруктов, особенно цитрусовых. Хорошо подойдут и сушёные фрукты, так как в них меньше легкоусвояемых углеводов.

Простые углеводы важно заменить на сложные, так, свежий белый хлеб поменять на хлеб грубого помола. Такие продукты с углеводами будут поддерживать нормальное функционирование организма без повышения уровня сахара в крови.

Для устранения всех вредоносных бактерий и инфекций в организме врачи рекомендуют при саркоидозе употреблять лук и чеснок. Для заживления воспалительных процессов подойдут любые красные ягоды и настойки из них в рационе.

Внимание! При саркоидозе нарушается нормальный обмен веществ, поэтому важно употреблять только легкоусвояемые продукты, приготовленную на пару или методом варки. Порции должны быть небольшими, допускается дробное питание.

Что можно и чего нельзя есть с болезнью легких и ВГЛУ

В рацион особенно рекомендуется добавить следующие продукты:

  • Каши из цельно зерновых круп.
  • Диетические сорта рыбы и мяса, куриные яйца.
  • Нежирный творог, сливочное масло.
  • Любые свежие овощи и фрукты, сухофрукты.
  • Овощные и мясные бульоны с добавлением круп.

  • Бобовые, орехи, семечки, отруби, соя.
  • Травяные чаи, отвар из шиповника, столовая минеральная вода.

Для уменьшения воспалительных процессов при саркоидозе рекомендуется ограничить в питании:

  • Жирных видов мяса, ветчины и колбас.
  • Макаронных изделий.
  • Консервы, маринованных продуктов.
  • Острых и жирных блюд.
  • Кондитерских изделий, выпечки, конфет, шоколада и любого сахара.
  • Молочных продуктов, твёрдых сыров.
  • Фастфуда.
  • Любых алкогольных и газированных напитков, крепкого кофе.

Примерное меню на день

Так как больной саркоидозом не должен придерживаться строгой диеты, то рацион на каждый день может быть разнообразным. Основное правило при готовке блюд — ограничение в употреблении запрещённых продуктов и использование любой кулинарной обработки, кроме жарки.

Завтрак может состоять из варёных куриных яиц, овсяной или гречневой каши, нежирного творога и чая. На обед — овощной или куриный бульон, паровые котлеты, варёная картошка с зеленью. Для ужина подойдут лёгкие овощные салаты, заправленные оливковым маслом либо отварное брокколи, на горячее — запечённая в духовке форель.

Справка! Дневной рацион следует делить на маленькие порции, врачи рекомендуют питаться до 6 раз в сутки.

На полдник пациентам с саркоидозом можно добавлять в свой рацион фрукты и ягоды, например, киви, грейпфрут, ананас и клубнику. В качестве лёгкого десерта подойдёт запеканка из обезжиренного творога с ягодами или сухофрукты с миндалём, свежевыжатые апельсиновые или мандариновые соки.

Фото 2. Чтобы не покупать сок, можно использовать простую соковыжималку и готовить его самостоятельно.

Больному саркоидозом можно изредка позволить себе в рационе сладкие продукты: кусочек торта или выпечку.

Важно! Главный запрет при саркоидозе — полный отказ от алкоголя, даже маленькая доза спиртного напитка может нанести сильный вред общему состоянию организма.

Полезное видео

Посмотрите видео, в котором рассказывается, что такое саркоидоз и почему к нему нельзя относиться равнодушно.

Таким образом, придерживаться правильного питания при саркоидозе лёгких и ВГЛУ несложно, все варианты блюд готовятся быстро и из простых доступных продуктов. Несмотря на запреты, диета получается сбалансированной, рацион содержит в себе все важные для человека микроэлементы.

Чем опасно это загадочное заболевание? Саркоидоз ВГЛУ

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (далее — ВГЛУ, или болезнь Шаумана – Бека – Бенье) – это системное воспалительное заболевание, характеризующееся образованием узелковых эпителиоидно-клеточных скоплений – гранулем.

Большинство из них образуются в органах дыхания, вовлекая лимфатические узлы других систем. Образование является доброкачественным.

ВГЛУ встречается с одинаковой частотой как у женщин, так и у мужчин, однако, возраст больных в подавляющем большинстве – средний, от 25 до 50 лет. Редко заболевание встречается в пожилом возрасте, крайне редко – у детей. Также ВГЛУ является самым распространенным видом саркоидоза.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и узлов средостения: что это такое, причины болезни

Точная причина возникновения заболевания до конца не установлена; есть теории, полагающие, что его провоцируют бактерии, соединения металлов и даже патогенные грибки и паразиты.

Выяснено, что ВГЛУ не относится к инфекционным заболеваниям.

Наиболее явными как по отдельности, так и в совокупности, являются экологические, генетические и иммунологические причины. Иногда к заболеванию может приводить даже длительный прием лекарственных средств.

Справка. При наличии одной инфекции для развития ВГЛУ обязательно нужен хотя бы еще один фактор.

Симптомы и патогенез

Нулевая стадия заболевания протекает бессимптомно, на первой носитель ВГЛУ чувствует усталость (в том числе хроническую), сонливость. Далее, возникает одышка и кашель, иногда поднимается температура, при этом можно даже спутать саркоидоз с ОРЗ или ОРВИ. На рентгеновском снимке же ясно видны четко очерченные круглые узелки по сторонам от трахеи, при этом легочная паренхима не задействована в их образовании. Одышка еще проявляется только при физических нагрузках.

На второй стадии кашель (сначала сухой, а потом влажный) при ВГЛУ не проходит, а с ним появляется потливость, одышка и образование ярко-красных болезненных узелков на коже, а иногда — и хроническим воспалительным проявлением на коже, называемым ознобленной волчанкой. Рентгенограмма показывает увеличение образовавшихся ранее узелков вместе с внутригрудными лимфоузлами, в узлах средостения. Поражение переходит уже и на легочную ткань. У пациента возникает боль и покалывание в области легких, причем одышка присутствует даже в спокойном состоянии.

Фото 1. Рентгенограмма при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов. Синим цветом обведены очаги воспаления.

На третьей стадии заболевания, помимо постоянной высокой температуры (в некоторых случаях — даже лихорадки), постоянно присутствует характерный влажный кашель с отхождением вязкой мокроты, иногда смешанной с кровью. Внутри легких происходят фиброзные изменения, в запущенных случаях — отмирание этих ретикулярных изменений. Может образоваться эмфизема легких. При прогрессирующем заболевании развивается фиброз легких, при совсем запущенном страдают глаза, сердце, печень, почки и даже — головной мозг.

Очень редко заболевание в целом протекает бессимптомно, диагноз при этом можно установить исключительно при обследовании рентгена.

Обнаружить ВГЛУ можно только в стационаре, при этом делается сразу несколько анализов. Прежде всего проводят полную рентгенографию грудной клетки, дабы выявить наличие эпителиоидноклеточных гранулём. Помимо этого, для более глубокого исследования течения болезни делают анализ жидкости с бронхоскопа для дальнейшей проверки микроскопированием; внешнее дыхание измеряют с помощью спирометра, чтобы понаблюдать за показателями скорости, объема и частоты дыхания; берут кровь из вены на биохимию; а для исключения возможности обнаружения туберкулеза проводят реакцию Манту.

Фото 2. Электронный спирометр МАС-1. С помощью прибора измеряют дыхание при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов.

Лечение саркоидоза ВЛГУ

Лечение проводится комплексно, с назначением курса кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон, еще лучше — дефлазакорт) на всей стадии заболевания. Дозировка и длительность зависит от тяжести протекания заболевания. Для усиления эффекта комбинацируют кортикостероиды с цитостатиками (иммуннодепрессантами и иммунносупрессорами, такими как метотрексат, резохин и делагил).

Для удаления медиаторов воспаления из тока плазмы проводят плазмофорез. Для усиления противовоспалительного действия на грудную клетку применяют ионофорез с гидрокортизоном. Хирургическое вмешательство проводят только в крайних запущенных случаях, когда есть прямая угроза жизни пациента.

Внимание! Во время лечения заболевания обязательна белковая диета и прием витаминов.

Возможные осложнения при заболевании внутригрудных лимфатических узлов

Наиболее частым осложнением саркоидоза ВГЛУ на фоне ослабленного организма является протекание других заболеваний, связанных с дыхательными путями, вызванных неспецифическими инфекциями, а в тяжелых случаях — даже появление туберкулеза.

При быстром и остром разрастании воспаления может оторваться плевра и произойти коллапс легкого. Обширное разрастание гранулем может привести к диффузному пневмосклерозу (т.н. «сотового легкого»).

К нелегочным осложнениям заболевания относят образование гранулем на паращитовидной железе, что неминуемо приводит к нарушению кальциевого обмена, а это, в свою очередь, влияет на кальциевый обмен в почках и может вызвать камни. При воспалении глаз наступает резкое ухудшение зрения и даже слепота.

Посмотрите видео, в котором врач рассказывает об особенностях такого заболевания, как саркоидоз.

Как сохранить здоровье?

Этиология саркоидоза ВГЛУ до сих пор остается нечеткой, однако, раннее лечение заболевания является очень эффективным. Поэтому обязательно проходите ежегодное полное обследование и не запускайте, на ваш взгляд, незначительную простуду — часто ВГЛУ приходит под ее видом.

Медикаментозное лечение саркоидоза

На данный момент существуют и клинические протоколы терапии пациентов, и в достаточном объеме разработаны рекомендации по ведению больных. Однако медикаментозное лечение саркоидоза пока не имеет общего врачебного мнения по проводимой терапии.

Некоторые доктора считают, что «пичкать таблетками» пациента неразумно, если нет стойкого прогрессирования заболевания. Другие ратуют за лечение глюкокортикостероидами (преднизолоном) саркоидоза уже на этапе установления диагноза.

Рассмотрим основные постулаты саркоидоза легких и его лечения, согласно клиническим протоколам. В основе терапии лежит подавление гранулематозного воспаления.

Гормональная терапия

Саркоидоз и лечение гормонами (глюкокортикостероиды, они же ГК) рекомендуют для борьбы с воспалением, которое происходит в активной фазе заболевания. Гормоны назначают по показаниям (прогресс заболевания и/или поражения жизненно важных органов: сердце, нервная система, глаза). Подобная терапия может быть рекомендована и при лечении саркоидоза глаз, и при лечении саркоидоза кожи, и при других внелегочных проявлениях заболевания.

Схема лечения саркоидоза такова: назначают преднизолон 20-30 мг в сутки с последующим снижением дозы до 5-10 мг в сутки. В среднем происходит постепенное снижение по 5 мг в месяц, то есть примерно в течение 4-6 месяцев назначается уменьшение дозировки до минимальных цифр.

У многих пациентов бытует мнение о серьезных «побочках» гормональной терапии. Побочные эффекты, правду и вымысел, рассмотрим в отдельной статье.

Токоферол

Он же витамин Е. Дозировка около 600 мг в день.

Достоинств у витамина немало, но мы стараемся изложить все кратко, и поэтому:

  • Препарат является антиоксидантом;
  • Оказывает непосредственное влияние на метаболизм (обмен веществ);
  • Обеспечивает нормальную работу клеток и тканей организма;
  • Препятствует преждевременному старению и разрушению клеточных структур.

Пентоксифиллин

Препарат улучшает кровообращение, позволяет по возможности максимально «затормозить» деструктивные процессы в тканях за счет усиленного кровоснабжения клеточных структур. Также пентоксифиллин (он же Трентал) оказывает действие на макрофаги. Доза препарата – около 200 мг 2 раза в сутки. Подробнее .

Назначают данные таблетки с учетом патогенетических изменений: к примеру, в легких начинает развиваться фиброз, легкое не может работать «на полную», как раньше. Пентоксифиллин усиливает местное кровообращение, пытаясь поддержать функционирование разрушающихся клеток.

Кровообращение усиливается не только местно, но и системно, поэтому частый побочный эффект – покраснение лица, чувство жара.

При саркоидозе 2 степени лечение включает преимущественно витамин E и пентоксифиллин; гормоны назначаются лишь при прогрессировании состояния.

Иммуносупрессоры для лечения саркоидоза

Лечение саркоидоза без гормонов также возможно, однако не столь распространено. В основе подобной терапии лежит иммунносупрессивное действие, направленное на снижение активности иммунитета человека и подавлении распространения процесса.

Хлорохин

Являясь иммуносупрессором, подавляет повышенную активность иммунной системы, тем самым предполагается убрать воспаление в легких и лимфоузлах (а основа саркоидоза, как мы помним, это и есть воспаление). Доза — 0,25 г 2 раза в сутки. Кстати, используется и как противомалярийное средство.

Азатиоприн

Еще один иммуносупрессор, обладающий цитостатическим действием (останавливает рост новых клеток). Подробнее можно узнать .

Назначается следующим образом: 1-1,5 мг на 1 кг массы пациента в 2 приема в сутки. То есть примерно 40 мг препарата 2 раза в день для пациента весом в 80 кг (доза суточная выходит 80 мг, что соответствует 1 мг препарата на 1 кг веса пациента). Принимается азатиоприн таким образом 10-12 недель. Затем переходим на поддерживающую дозу 0,5 мг на кг (в случае с нашим человеком в 80 кг – на дозу 20 мг 2 раза в день).

Также могут использоваться и другие, альтернативные виды медикаментозной терапии. Среди препаратов против саркоидоза в свое время были и метотрексат (цитостатик), и плаквенил (противомалярийный препарат), талидомид (седативное снотворное), инфликсимаб (иммуносупрессор) и многие другие.

Стоит отметить, что медикаментозное лечение саркоидоза изложено по базовым методам терапии. О лечении в стационаре посредством капельниц указано в отдельной статье.

Важно помнить, что лекарственные средства могут быть и под другим названием, но при этом действующие вещества преимущественно из представленного списка.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

  • Helicobacter pylori;
  • вирус гепатита С;
  • вирус простого герпеса;
  • Боррелии;
  • Chlamydia pneumoniae.

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

  • шахтёры (уголь);
  • шлифовщики (частицы металлов);
  • пожарные (дым, копоть);
  • работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

  • Интерферон-альфа;
  • Противоопухолевые средства;
  • Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

  1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
  2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
  3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
  4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

  • шейные;
  • паховые;
  • надключичные;
  • подмышечные.

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

  1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
  2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
  3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
  4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

  • Миокардит – гранулёматозное воспаление сердечной мышцы.
  • Сухой или экссудативный перикардит.
  • Сердечная недостаточность.

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

  • длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
  • узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
  • необъяснимая слабость;
  • субфебрилитет;
  • симптомы сочетанного поражения органов;
  • отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

Неспецифические исследования:

  1. Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
  2. Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

  • Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
  • Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
  • Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
  • Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
  • Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Инструментальные методы обследования

  • Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.
  • Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
  • Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
  • Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
  • Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

  1. Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
  2. Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По характеру течения:

  1. Стабильное – отсутствие динамики состояния.
  2. Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
  3. Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.

По рентгенологическим изменениям:

стадия изменения % пациентов
0 Отсутствие изменений в лёгких и лимфоузлах средостения 5
I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии изменений в лёгких 50
II Сочетание лимфоаденопатии с лёгочной инфильтрацией 30
III Изменение лёгочной ткани при нормальных размерах лимфатических узлов средостения 15
IV Признаки распространённого лёгочного фиброза 20

По степени активности:

0 – отсутствуют симптомы заболевания и лабораторные признаки воспаления;
1 – присутствует симптоматика заболевания и признаки воспаления, по данным анализов;

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

Группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
  • Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
  • Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
  • Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
  • Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.

Прогноз

У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.

Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:

Благоприятный прогноз Плохой прогноз
анамнез Начало заболевания в молодом возрасте, продолжительность ремиссии более 3 лет. Семейный анамнез, афроамериканцы или скандинавы, начало заболевания в старшем возрасте, рецидив заболевания после курса гормонов, контакт с пылью.
Клинические данные Синдром Лёфгрена или бессимптомное течение. Кашель и одышка на момент выявления заболевания; жалобы, характерные для поражения других органов.
Лабораторные данные Высокий уровень фосфолипидов, лимфоцитов, фактора некроза опухоли в бронхоальвеолярной жидкости. Высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов в жидкости БАЛ. Гиперкальциемия.
Рентгенология Стадия 0-II. Стадия III-IV
Бронхоскопия Без патологии. Деформация и сужение просвета бронхов, инфильтрация слизистой, гранулёмы в стенках бронхов.
Показатели спирометрии Без патологии. ЖЕЛ и ОФВ 1 менее 70% от должных.
Внелёгочные проявления Узловатая эритема, передний увеит. Признаки поражения сердца, нервной системы, задний увеит, озноблённая волчанка.

Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.

Основные причины смерти:

  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
  • присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию. При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни. При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *